- •Практическое занятие № 7
- •4.Выходной контроль.
- •5.Литература:
- •2.Основные вопросы темы.
- •2.1. Классификация, биологическая роль высших жирных кислот.
- •2.2. Особенности и механизм синтеза высших жирных кислот.
- •Нейтральные жиры.
- •Сфинголипиды. Биологическая роль.
- •Перекисное окисление липидов.
- •Антиоксиданты.
- •Действие перекисей липидов на мембраны.
- •Действие перекиси липидов на белки.
- •Свободно – радикальное окисление.
2.2. Особенности и механизм синтеза высших жирных кислот.
Особенности:
Протекает в цитоплазме.
У человека происходит синтез только пальмитиновой кислоты.
Принимает участие АПБ – полиферментный комплекс, состоящий из 6 ферментов.
Необходимо участие реакций карбоксилирования, СО2, АТФ, НАДФ∙Н2.
Удлинение пальмитиновой кислоты происходит с участием ацетил-КоА, с образованием стеариновой кислоты. В печени и в тканях мозга из стеариновой кислоты образуются ВЖК с длинной углеродной цепью от С20 до С24, необходимых для образования глико- и сфинголипидов. Из ненасыщенных жирных кислот в организме синтезируется только олеиновая в результате дегидрирования стеариновой кислоты (десатурация) – под влиянием ферментов десатураз, которые могут образовывать двойные связи только у 9 углеродного атома, ω-3 и ω-6 не синтезируются в организме и обязательно должны поступать с пищей.
Нейтральные жиры.
В их состав входит 3х атомный спирт глицерин и высшие жирные кислоты: олеиновая кислота 55%, пальмитиновая 20%, линолевая 10%.
Ожирение – полигенное заболевание, сопровождающееся накопление ТАГ в адипоцитах, которое является фактором риска развития инфаркта миокарда, инсульта, СД, гипертонической и желчнокаменной болезни.
Ожирение бывает:
первичное – оно развивается в результате алиментарного дисбаланса – избыточное калорийное питание по сравнению с расходованием энергии.
Причины: - генетические нарушения до 80%
- состав и количество потребляемой пищи
- система питания в семье
- уровень физической активности
- психологические факторы
Рассмотрим генетические факторы в развитии ожирения. Метаболические различия между тучными и худыми людьми. У людей, склонных к ожирению, вероятно, имеется более прочное сопряжение дыхания и окислительного фосфорилирования, т.е. более эффективный метаболизм. Возможно разное соотношение аэробного и анаэробного гликолиза. Анаэробный гликолиз (как менее эффективный) «сжигает» гораздо больше глюкозы, в результате снижается переработка в жиры.
У человека обнаружен ген ожирения. Продуктом экспрессии этого гена служит белок лептин, который содержит 167 аминокислотных остатков, взаимодействует с рецептором гипоталамуса, в результате снижается секреция нейропептида У, стимулируя пищевое поведение. У 80% больных концентрация лептина в крови тучных людей больше в 4 раза чем у нормы.
2. вторичное ожирение – ожирение развивающееся в результате какого-либо основного заболевания, чаще эндокринного. Например Иценко-Кушинга, гипофиз, гипоталамуса и др.
Сфинголипиды. Биологическая роль.
Структурная функция, входят в наружный слой плазматической мембраны, участвует в межклеточных контактах.
Карбоксильная группа сиаловых кислот, придает мембране отрицательный заряд и эти соединения способны связывать Νа, К изменяя их распределение в мозговой ткани.
Рецепторы нейромедиаторов.
Некоторые гликосфинглолипиды являются антигенами определяющие группу крови.
Патология(липидозы).
Лизосомные болезни – это генетические наследственные заболевания, когда из-за отсутствия ф-та происходит неполное расщепление сфинголипидов, цереброзидов.
Заболевание обмена клеточных липидов (липидозы).
1. Нимана – Пика редко встречается заболевание 6 типов. Накопление сфингомиелина, во внутренних органах и нервных тканях. Нет фермента сфингомиелиназы. А - форма. (В грудном возрасте) клиника: задержка роста, умственного развития, гепатоспленомегалия, частые респират. инфекции и слепота (вишнево красное пятно на сетчатке глаз в 50% случаев). Смерть в возрасте 3-4х лет.
2. Гоше часто встречающейся липидоз 3 формы накопления цереброзидов: 1. Инфантильная,
В первые месяцы задержка роста, нервно-психические нарушения, неврологические расстройства, заканчивающиеся смертью до 1 года.
2. Ювенильная,
На втором году - умственное отставание, гепатоспленомегалия, неврологические расстройства (судороги, мышечная гипотония), заболевание костей, погибают с 6-лет.
3. Взрослая (висцеральная),
Отложение во внутренних органах и костях. Нет или редко умственные отставания и неврологические расстройства.
3. Болезнь Тея-Сакса у евреев в 4-6 месяцев – ганглиозидоз.
Клиника: мышечная гипотрофия, неврологические изменения, полная слепота.
У детей 1 года жизни чаще наблюдается болезнь Нимана-Пика, а после года – болезнь Гоше.