Антифосфолипидный синдром

Патогенез АФС

При этом:

•активизируются клетки эндотелия и тромбоциты;

•происходит дегрануляция нейтрофилов;

•активируется система комплемента.

Гипотеза «двойного удара»

аФЛ («первый удар») – создают условия для

гиперкоагуляции,

а формирование тромба индуцируется дополнительными медиаторами («второй удар»), усиливающими активацию каскада свертывания крови.

Клинические признаки и симптомы АФС

В основе сосудистой патологии при АФС лежит невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, от капилляров до крупных сосудов (включая аорту) – спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен.

Клинические признаки и симптомы АФС

Венозный тромбоз Наиболее частое проявление АФС.

Тромбы локализуются в глубоких венах нижних конечностей, а также – в печеночных, портальных венах, поверхностных венах и др.

Конечности – тромбоз глубоких вен, тромбофлебит. Мозг – тромбоз венозных синусов.

Печень. Синдром Бадда-Киари (крупные сосуды), гепатомегалия, увеличение уровня печеночных ферментов, мелкие сосуды.

Почки – тромбоз почечных вен с или без инфаркта.

Клинические признаки и симптомы АФС

Венозный тромбоз

Надпочечники – тромбоз центральной вены, геморрагии, инфаркт, надпочечниковая недостаточность.

Легкие – легочная тромбоэмболия, капилляриты с легочными геморрагиями; легочная гипертензия. Крупные вены - синдром верхней и нижней полой вены.

Кожа – сетчатое ливедо, кожные узелки, пурпура. Глаза – тромбоз вены сетчатки.

Клинические признаки и симптомы АФС

Артериальный тромбоз

Мозг – инсульт, транзиторные ишемические атаки, синдром Снеддона (крупные сосуды); острая ишемическая энцефалопатия, мультиинфарктная деменция (мелкие сосуды).

Другие неврологические нарушения – мигренозные головные боли, эпилептиформные приступы, хорея, поперечный миелит.

Синдром Снеддона – рецидивирующие тромбозы

мозговых сосудов, сетчатое ливедо, артериальная

гипертензия.

Клинические признаки и симптомы АФС

Артериальный тромбоз

Сердечно-сосудистая система:

-Инфаркт миокарда, тромбоз шунта после

АКШ (крупные сосуды);

-Острая сердечная недостаточность;

-Кардиомиопатия (мелкие сосуды);

-Вегетация, регургитация, стеноз (клапаны

сердца);

-Внутрисердечный тромб (полость сердца).

Клинические признаки и симптомы АФС

Артериальный тромбоз

Почки:

-Тромбоз почечной артерии, инфаркт почки (крупные сосуды);

-Почечная тромботическая микроангиопатия (мелкие сосуды).

Клинические признаки и симптомы АФС

Артериальный тромбоз

Плацента:

-Привычное невынашивание беременности;

-Рецидивирующие спонтанные аборты;

-Внутриутробная гибель плода;

-Преэклампсия.

Потеря плода может наступать в любые сроки беременности, но чаще во втором и третьем

триместрах.

Клинические признаки и симптомы АФС

Артериальный тромбоз

Кожа:

-Дигитальная гангрена;

-Поверхностные пятна (напоминающие васкулитные);

-Хронические язвы;

-Геморрагии в подногтевое ложе;

-Сетчатое ливедо.

Аорта:

-Синдром дуги аорты (сосуды дуги аорты);

-Ишемия кишечника.

Клинические признаки и симптомы АФС

Артериальный тромбоз

Конечности:

-Ишемия, гангрена. Печень:

-Инфаркт печени, нодулярная регенераторная гиперплазия.

Глаза:

-Тромбоз артерий сетчатки. Кости:

-Асептический некроз.