4 курс / Оториноларингология / Venglarcik_J_Lemierre_s_syndrome_Синдром_Лемьера_редкое,_но_тяж

Синдром Лемьера - редкое, но тяжёлое осложнение ангины

Venglarcik J. Lemierre's syndrome // Pediatric Infectious Diseases, 2003; 22: 921-3

Синдром Лемьера, постангинальный сепсис, характеризуется наличием 4 признаков: первичный очаг инфекции в ротоглотке; септицемия, подтверждённая положительным культуральным исследованием; клинические или радиографические признаки тромбоза внутренней яремной вены и не менее 1 метастатического очага. В литературе описано несколько сотен случаев заболевания. На долю больных младше 18 лет приходится менее 1/5 случае. Заболеваемость составляет 1 на 1 млн. населения в год.

Наиболее часто синдром Лемьера вызывается Fusobacterium necrophorum, но возможна также этиологическая роль других видов Fusobacterium, а также Bacteroides, Streptococcus, Lactobacillus spp. Fusobacterium вызывает 10-17% клинически значимых бактериемий у детей. Инвазивные свойства микроорганизма обусловлены продукцией протеолитических ферментов, эндотоксина, лейкоцидина и гемагглютинина. Повреждение слизистой ротоглотки ведет к некрозу тканей, при этом создаются анаэробные условия, необходимые для размножения бактерий.

Заболевание начинается с фарингита или ангины, продолжающихся от нескольких дней до 3 недель. Анатомия окологлоточного пространства способствует проникновению инфекции во внутреннюю яремную вену как непосредственно, так и лимфогенным и гематогенным путями. Септические эмболы из яремной вены могут попасть в любой орган. Длительно сохраняется лихорадка, боль в боковых отделах шеи и отёчность. Вскоре появляется признаки лёгочной недостаточности или миалгии с артралгиями. Может также наблюдаться септический артрит и остеомиелит, но абсцессов в мягких тканях и брюшной полости никогда не наблюдается. Может наблюдаться боль в животе (у женщин), гепатомегалия, желтуха, энцефалопатия, миелит. Часто диагноз ставится поздно, главным образом, из-за редкости этого синдрома и атипичности начального периода. Большое значение имеет настороженность врача в отношении данного синдрома. Его следует заподозрить у ребёнка или взрослого с лихорадкой, болью в шее и отёчностью после перенесённого фарингита или ангины, особенно при наличии изменений в лёгких.

Лейкоцитоз у детей бывает в пределах 15-20 тыс./мм3, сочетается с резким сдвигом формулы влево. СОЭ всегда повышена и может достигать >100 мм/ч. Из других лабораторных данных может наблюдаться повышение печёночных трансаминаз, стерильная пиурия, анемия, электролитные нарушения и нарушение секреции антидиуретического гормона, повышение сывороточной амилазы. При бактерологическом исследовании крови обычно выделяется F.necrophorum. В лёгких могут выявляться инфильтраты, тромбоэмболии, выпот в плевральную полость или эмпиема. Но рентгенологическая картина может быть и нормальной.

Диагноз подтверждается выявлением флебита внутренней яремной вены. Применяется рентгенография, компьютерная томография с контрастированием, ультразвуковое исследование сосудов или МРТ. Менее ценными методами являются сканирование с галлием, радиоизотопная сцинтиграфия. Ретроградная венография, опасная перфорацией и эмболией, должна использоваться в последнюю очередь.

Основой лечения синдрома Лемьера является антибактериальная терапия. Хотя анаэробная флора полости рта в основном чувствительна к пенициллину, некоторые штаммы фузобактерий резистентны благодаря продукции β-лактамаз. Поэтому желательно определять чувствительность к антибиотикам выделенных микроорганизмов. В качестве эмпирической терапии рекомендуются клиндамицин, метронидазол, пенициллин, ингибиторозащищенные пенициллины (амоксициллин/клавуланат), β-лактамазоустойчивые цефалоспорины с антианаэробной активностью. Хлорамфеникол использовался ранее, но сейчас не рекомендуется. Антибиотикотерапия при ответе пациента продолжается 7-14 дней парентерально, а затем следует пероральная антибиотикотерапия на протяжении 2-4 недель.

Течение синдрома обычно затяжное из-за септической эмболизации. Рекомендуется антикоагулянтная терапия гепарином, особенно в случаях распространенного тромбоза. Эта терапия уменьшает продолжительность заболевания и позволяет избежать оперативного вмешательства. Хирургическое вмешательство необходимо для дренирования абсцессов, нагноившегося сустава, плевральной полости при неэффективности антибактериальной терапии. Лигирование или удаление внутренней яремной вены требуется редко и проводится только в случаях прогрессирования заболевания, несмотря на оптимальную консервативную терапию.

Синдром Лемьера с началом антибиотикотерапии хотя и реже, но все же продолжает встречаться у детей и взрослых. Из-за редкости заболевания или необычности начального периода, возможна запоздалая постановка диагноза. Большое значение имеет выявление флебита с помощью методов визуализации. Раннее распознавание и агрессивная антибактериальная терапия, дополненная разумным использованием антикоагулянтов и хирургическим вмешательством, обеспечивают благоприятный исход. Летальные исходы в настоящее время редки.