- •Хронические гломерулонефриты
- •Классификация
- •Патогенез (общий):
- •Мембранозный гн
- •Мембрано-пролиферативный гн
- •Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом
- •Экстракапиллярный гн с полулуниями (Быстро прогрессирующий гн)
- •Мезангио-пролиферативный гн (Болезнь Берже, IgA нефропатия)
- •Биопсия почки
Мезангио-пролиферативный гн (Болезнь Берже, IgA нефропатия)
Возраст, пол:
Частая форма ГН, мальчики болеют чаще
Патогенез:
1) Механизм отложения IgA в мезангии почек
2) Иммунное воспаление, повреждение и пролиферация мезангиальных клеток в ответ на отложения IgA. Участие в этомпроцессе как экзогенных (бактерии, вирусы), так и эндогенных факторов (провоспалительные клетки, цитокины)
3) Прогрессирование поражения почек, связанное с генетическим полиморфизмом генов, отвечающих за иммунное воспаление и процессы склероза
Иммуноглобулин А
IgA защищает от экзогенных факторов, находится на поверхности слизистой ЖКТ, мочевых путей, дыхательной системе
Синтезируют лимфоциты и плазматические клетки в селезёнке и КМ
Мономер (90% от всего IgA) в сыворотке, откладывается в почке!!!
Полимер (10% от всего IgA) на поверхности слизистых
Клиника:
1) Бессимптомная микрогематурии и протеинурии - 40-62%
2) Рецидивы макрогематурии - 20-40%
3) Острый нефритический синдром - 12%
4) Изолированный нефротический синдром – 10%
5) Смешанная форма (сочетание нефротического синдрома с гематурией и артериальной гипертензией) – 5%
Диагностика:
ИГА в сыворотке крови-высокий
Биопсия почки
С3 компонент системы комплимента в сыворотке и мезангиях почек
Лечение:
Противовирусные- Генферон, Реаферон (тк часто ассоциирован с вирусной инфекцией)
ГКС - Преднизолон -2 мг/кг/сутки, 3-6 месяцев, если помогает продление приема до 2 лет
Цитостатики- Майфортик – 450 мг/м^2/сутки на 6-12 месяцев
Прогноз:
Условно-доброкачественно протекающее заболевание
Благоприятный - рецидивирующая микрогематурия
Неблагоприятный - ожирение, дебюты в старшем возрасте, нефротический синдром(значительная протеинурия), АГ, ОПП, разрывы и дефекты ГБМ, отложение IgA в капиллярах клубочка, гломерулярный склероз, утолщение стенок сосудов почки, атрофия канальцевого эпителия, интерстициальный фиброз
Возможно развитие ХБП в детском возрасте
Биопсия почки
Используется в первую очередь для гломерулярной патологии
Необходима для:
1) Оценки морфологических изменений
2) Схемы терапии
3) Прогноза
Показания:
-прогрессирование почечных нарушений и заболеваний
-ХГН, за исключение ГН с минимальными изменениями
-неэффективна медикаментозная терапия
-для диагностики этиологии артериальной гипертензии (если есть подозрения на неферогенную АГ)
Противопоказания:
-единственная почка
-нарушения свертывающей системы крови, геморрагические диатезы, аномалии сосудов (высокий риск кровотечения)
-если больной не может отказаться от антикоагулянтов
-острые процессы в почке (острый пиелонефрит, абсцессы)
-туберкулёз почек
-злокачественные образования почек
-аномалии почек (дистопия, удвоение)
-кисты
Подготовка:
-беседа
-отмена антикоагулянтов
Техника:
Чаще - закрытая чрезкожная биопсия
Обычно биопсия левой почки, если есть спленомегадия, то правой
Осложнения:
-микрогематурия(чаще)/ макрогематурия (кратковременная бессимптомная; длительная (как правило инфаркт почки))
-кровотечения под капсулу или в паранефральную клетчатку
-болевой синдром
-лихорадка
-инфекционные осложнения (на 5-7 дней назначить антибиотики)