- •«Кардиомиопати
- •Кардио-
- •В2006 г. была опубликована новая
- •В данной классификации были выделены:
- •Клиническая
- •Новая
- •ВТОРИЧНЫЕ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Дилатационная
- •Дилатационная
- •Статистика
- •Статистика
- •Этиология
- •Этиология вторичных ДКМП разнообразна. Их частота достигает 1:2500, это третья по частоте причина
- •Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.
- •Патофизиология ДКМП
- •Снижение ударного объема и сердечного выброса (СВ) вследствие нарушения сократимости миокарда сопровождается активацией
- •Повышение симпатического тонуса приводит к увеличению ЧСС и усилению сократимости миокарда, что способствует
- •Снижение СВ и, как следствие, ухудшение кровоснабжения почек приводят к увеличению продукции ренина
- •В дальнейшем нейроэндокринные
- •Неблагоприятные последствия клапанной регургитации включают:
- •Морфологические признаки ДКМП — эксцентрическая гипертрофия и дилатация камер сердца. Обычно поражаются левые
- •Ведущие клинические симптомы
- •ДКМП проявляется, в основном, сердечной недостаточностью. Типичные симптомы, свидетельствующие о низком СВ, —
- •Объективные данные
- •Объективные данные
- •Правожелудочковая недостаточность
- •Лабораторная диагностика
- •Иммунологические
- •Холтеровское мониторирование ЭКГ:
- •ЭКГ: фибрилляция предсердий у ребенка 10 лет с ДКМП.
- •Стресс-ЭХО-КГ с добутамином
- •Эхокардиография
- •Двухмерная эхокардиограмма больного ДКМП: ПЖ — правый желудочек, Ао — аорта, МЖП —
- •Рентгенографи
- •Радионуклидная
- •Катетеризация сердца и
- •Эндомиокардиальная биопсия
- •Сцинтиграфия миокарда с таллием−201
- •Критерии диагностики
- •Критерии исключения:
- •ДКМП
- •Принципы лечения
- •Принципы лечения
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Хирургические и электрофизиологические методы лечения
- •Операция окутывания сердца
- •Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка)
- •Трансплантация
- •Трансплантация
- •Лечение стволовыми
- •Критерии эффективного лечения ДКМП:
- •Прогноз
- •ЛИТЕРАТУРА
«Кардиомиопати
и»
АСТАНА, 2013
Кардио-
миопатии
— заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата.
В2006 г. была опубликована новая
классификация КМП Американской ассоциации сердца (ААС).
Вней было предложено новое определение КМП, как "гетерогенной группы
заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной (несоответствующей) гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. КМП ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности…".
В данной классификации были выделены:
•ПЕРВИЧНЫЕ КМП (идиопатические - без
установленной причины): изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
•ВТОРИЧНЫЕ КМП (с известной этиологией):
миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.
Клиническая
классификация
• Дилатационная -
дилатацией и нарушением сократимости ЛЖ или обоих желудочков
• Гипертрофическая -
гипертрофия ЛЖ и/или ПЖ сердца при сохраненной сократительной функции
• Рестриктивная -
нарушение диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ
• Аритмогенная
дисплазия правого желудочка (болезнь
Фонтана) - прогрессирующее
замещение миокарда ПЖ фиброзно-жировой тканью, приводящее к тяжелым аритмиям.
•Неклассифицируемые
КМП.
Новая
2006 г.)
(B.J.Maron, J.A.Towbin, G.Thiene и соавт.)
ВТОРИЧНЫЕ
КАРДИОМИОПАТИИ
Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца
Гипертоническая кардиомиопатия Воспалительная кардиомиопатия
Метаболические кардиомиопатий (эндокринные, семейные "болезни накопления" и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)
Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)
Мышечные дистрофии Нейромышечные нарушения Аллергические и токсические реакции
Перипортальная кардиомиопатия (во время
КЛАССИФИКАЦИЯ
КАРДИОМИОПАТИЙ АМЕРИКАНСКОЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ
2006 Г.
I Ишемическая кардиомиопатия
II Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная.
ПЕРВИЧНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:
•врождённая (наследственная,
генетическая);
•приобретённая;
•смешанная.
КЛАССИФИКАЦИЯ
КАРДИОМИОПАТИЙ АМЕРИКАНСКОЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ
2006 Г.
ВТОРИЧНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:
•инфильтративная;
•накопления;
•токсическая (включая лекарственную и радиационную);
•эндомиокардиальная;
•воспалительная (гранулёматозная);
•эндокринная;
•поражение сердца при нервно-мышечных
заболеваниях;
•алиментарная;
•при СЗСТ.
Дилатационная
• заболеваниекардиомиопатиямиокарда,
характеризующееся развитием дилатации полостей сердца, с возникновением систолической
дисфункции, но без увеличения толщины стенок