- •Л.А. Ткаченко Инфарктное отделение №1
- •Поступила в ОКР по скорой помощи 25.09.2012, переведена в I инфарктное отделение в
- •Одышка при минимальной физической нагрузке и в горизонтальном положении
- •С 25 летнего возраста «мягкая» артериальная гипертензия без четких кризов (до 160/90 мм.рт.ст.).
- •29.12.2010 г. после стресса возникла интенсивная боль в области сердца сжимающего характера, КСП
- •Наследственность по АГ не отягощена. Мать умерла в 63 года от инсульта на
- •Общее состояние средней степени тяжести, сознание ясное.
- •Тоны сердца глухие, аритмичные, ЧСС – 110-120/мин.
- •ЭКГ при поступлении (25.09.12)
- •Дата
- •Диафрагма расположена обычно, уплощена. В синусе справа небольшое количество жидкости. В легких инфильтративных
- •Печень увеличена в размерах, толщина правой доли 180 мм, левой – 82 мм,
- •Глубокие вены обеих нижних конечностей проходимы, клапаны состоятельны. БПВ и МПВ на обеих
- •Неспецифический аортоартериит, коронарит, антифосфолипидный синдром
- •Анализы крови P-ANCA, C-ANCA (негативные), антиядерные антитела (ANA) – 0,2 (отрицательный)
- •Осмотр глазного дна: на глазном дне ДЗН бледно-
- •Правая коронарная артерия
- •УЗИ щитовидной железы (18.10.12)
- •Гипертрофическая кардиомиопатия, необструктивная форма. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолический вариант.
- •Консультация хирурга-аритмолога на предмет РЧА и постановки ЭКС
- •Увеличение мышечной массы
- •Одышка (у 90% симптомных пациентов)
- •Сбор анамнеза
- •1. Возраст менее 12 лет:
- •Причина – желудочковые тахиаритмии
- •Медикаментозная терапия (при наличии симптомов и предотвращения синкопальных состояний):
- •В качестве вторичной профилактики у пациентов, выживших после остановки сердца или перенесших эпизод
Одышка (у 90% симптомных пациентов)
Нарушение ритма (ФП у 20% пациентов)
Стенокардия
Синкопальные состояния
Сбор анамнеза
Физикальное обследование
ЭКГ в 12 стандартных отведениях
ЭхоКГ
1. Возраст менее 12 лет:
Выборочное обследование в следующих ситуациях:
Отягощенный семейный анамнез: внезапная смерть или иные тяжелые осложнения ГКМП
Интенсивные физические тренировки у учавствующего в соревнованиях спортсмена
Появление клинических симптомов ГКМП
Подозрение на наличие других причин раннего развития гипертрофии ЛЖ.
2.Возраст от 12 до 18 лет (или 21 года): каждые 12-18 месяцев
3.Возраст более 18 лет (или 21 года):
Приблизительно каждые 5 лет или чаще (при семейном анамнезе позднего появления признаков ГКМП и/или злокачественном течении заболевания)
* - при отсутствии лабораторного генетического тестирования
Причина – желудочковые тахиаритмии
Остановка сердца или устойчивая желудочковая тахикардия в прошлом
Семейный анамнез ВСС
Необьяснимое синкопальное состояние в анамнезе
Гипотензивный ответ на нагрузку
Обнаружение неустойчивой желудочковой тахикардии при мониторировании ЭКГ
Наличие генетической мутации высокого риска
Массивная гипертрофия ЛЖ (толщина стенки 30 мм и более)
Медикаментозная терапия (при наличии симптомов и предотвращения синкопальных состояний):
-бета-дреноблокаторы
-недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов
Немедикаментозное лечение
-оперативная септальная миомэктомия
-химическая (алкогольная) септальная аблация
-двухкамерная электрокардиостимуляция
В качестве вторичной профилактики у пациентов, выживших после остановки сердца или перенесших эпизод устойчивой желудочковой тахикардии
При наличии 2 и более факторов риска ВСС
При наличии 1 фактора риска ВСС решается индивидуально ( с учетом возраста пациента, выраженности фактора риска, потенциальной вероятности осложнений
На терминальной стадии ГКМП – при наличии систолической дисфункции ЛЖ, истончении его стенок и расширении камер сердца