Рестриктивная кардиомиопатия. Классификация.
•Первичное - эндомиокардиофиброз Дэвиса (тропики); эндомиокардиофиброз Леффлера (зона умеренного климата). Рассматриваются как одно заболевание.
•Вторичное - амилоидоз; гемохроматоз; саркоидоз; облучение средостения; карциноидный синдром; трансплантированное сердце; болезнь Фабри; гликогенное поражение.
Рестриктивная кардиомиопатия
При гистологическом исследовании обнаруживают утолщение эндокарда за счет формирования под слоем коллагеновой ткани зоны грануляционной ткани с расширенными кровеносными сосудами, клетками воспаления,эозинофилами.
Часто возникает кальцификация и даже оссификация эндокарда. Ультраструктурные изменения соответствуют таковым при гипертрофии.
Рестриктивная кардиомиопатия
Выделяют 3 формы заболевания:
1.Правожелудочковая РКМП характеризуется расширением ПЖ, сопутствующей трикуспидальной регургитацией, повышением КДД в полости ПЖ.
2.Левожелудочковая РКМП. Характеризуется в основном поражением путей притока и оттока из ЛЖ, но по мере прогрессирования заболевания верхушка постепенно подтягивается в направлении митрального клапана с облитерацией полости. Повышается КДД ЛЖ, возникает выраженная легочная гипертензия. Имеется митральная регургитация за счет ограничения подвижности задней створки МК.
3.Бивентрикулярная РКМП. Демонстрирует признаки обеих форм, однако правосторонние проявления доминируют.
Рестриктивная кардиомиопатия. Этиология.
1.Четкая связь с гиперэозинофильным синдромом.
2.Эозинофилия, приводящая к РКМП, паразитарного происхождения.
3.К моменту возникновения кардиальной патологии признаки паразитарной инфекции не выявляются.
Этап/стадия |
Продолжительность |
Характерные изменения |
|
Начальная |
1-2 |
месяца |
Артрит, миокардит, |
(некротическая) |
|
|
эозинофильная инфильтрация |
Тромботическая |
1-2 |
года |
Утолщение эндокарда, |
|
|
|
обтурация мелких сосудов |
|
|
|
тромбами |
Фиброзирующая |
Неопределенно |
Резкое увеличение коллагена |
|
|
долго |
|
|
Рестриктивная кардиомиопатия. Клиника.
1.Признаки диастолической СН с преобладанием ПЖ недостаточности.
2.Одышка при малейшей физической нагрузке.
3.Отеки
4.Гепатомегалия без кардиомегалии.
5.Асцит
6.Тромбоэмболии в малый и большой круг кровообращения.
Рестриктивная кардиомиопатия
Критерии диагностики РКМП.
1.Осмотр - набухание и пульсация яремных вен; отеки; асцит.
2.Аускультация - в сердце: регургитация на митральном и трикуспидальном клапанах; ритм галопа; часто аритмия наджелудочковая, мерцательная; легкие: застойные хрипы.
3.ЭКГ - снижение вольтажа QRS; неспецифические изменения ST-T.
4.Рентгенография - дилятация полостей предсердий; нет кардиомегалии; застойные явления в легких.
5.Эхокардиография - незначительное утолщение стенок ЛЖ; полости предсердий расширены; полости желудочков не расширены.
6.Допплер-ЭхоКГ - уменьшение IVRT; нарушение диастолической функции (E/A>2.5); увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации; изменение кровотока в легочной вене рост pVa, снижение pVd.
Рестриктивная кардиомиопатия
Критерии диагностики РКМП.
7.КТ и МРТ
8.Катетеризация - давление в предсердиях и давление наполнения в желудочках различаются.
9.Эндомиокардиальная биопсия.
Рестриктивная кардиомиопатия. Лечение.
•Лечение основного заболевания при инфильтративном поражении. (Например флеботомия или хелаторная терапия дефораксамином при гемохроматозе).
•Симптоматическая терапия - диуретики и вазодилятаторы (применять с осторожностью).
Аритмогенная кардиомиопатия
Характеризуется прогрессирующим локальным или генерализованным (болезнь Уля) замещением миоцитов жировой или фиброзно-жировой тканью в направлении от эпикарда к эндокарду, как правило, правого желудочка.
•Проявляется желудочковой тахиаритмией и внезапной смертью в молодом возрасте.
•Возможно это следствие неконтролируемого апоптоза.
Аритмогенная кардиомиопатия. Клиника.
•Перебои в работе сердца
•Пароксизмальная тахикардия
•Головокружение
•Обмороки
•Внезапная смерть
•вышеперечисленные симптомы провоцируются физической нагрузкой