- •Глава 6. Болезни печени синдром жильбера
- •Е80.4. Синдром Жильбера.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Жировая дегенерация печени
- •К76.0. Жировая дегенерация печени.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Патоморфология
- •Лечение
- •Классификация
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Аутоиммунный гепатит
- •К75.4. Аутоиммунный гепатит.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Лекарственный гепатит
- •K71. Лекарственный гепатит.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Лечение осложнений цирроза печени
- •Основные рекомендации при кровотечении из расширенных вен пищевода
- •Основные фармакологические средства при геморрагическом синдроме
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Общие принципы ведения больного с острой печеночной недостаточностью
- •Общие принципы ведения больного с хронической печеночной недостаточностью
- •Лечение печеночной энцефалопатии
- •Профилактика
- •Прогноз
Клиническая картина
Легкая желтушность, включая иктеричность склер, - главный симптом заболевания. В отдельных случаях происходит окрашивание кожного покрова (рис. 6-2, а), особенно стоп, ладоней, носогубного треугольника, подмышечных впадин.
Рис. 6-2. Синдром Жильбера: а - пациентка - участница конкурса красоты; б - УЗИ: изменения отсутствуют; в - макропрепарат печени с накоплением липофусцина
Осматривать пациентов следует при дневном свете. При электрическом освещении цвет кожи искажается и может быть неправильно истолкован.
Желтушность кожного покрова и видимых слизистых оболочек становится хорошо заметной, когда уровень билирубина в сыворотке крови достигает 43-50 мкмоль/л и выше.
Желтушность и гипербилирубинемия носят перемежающийся характер, поэтому эти симптомы редко бывают постоянными. Стресс (например, в период экзаменов или при большом физическом напряжении, возникшем при поднятии тяжестей) способствует появлению желтухи и усилению иктеричности склер. Усилению симптомов способствуют различные операции, простудные заболевания, неправильная диета, голодание, употребление алкогольных напитков и некоторые виды лекарственных препаратов. Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически повышается до 85-140 мкмоль/л.
В половине случаев наблюдаются диспепсические жалобы: метеоризм, нарушение стула, тошнота, отрыжка, отсутствие аппетита. Возникновение желтухи может сопровождаться неприятными ощущениями в области печени и слабостью.
Синдром ассоциируется с дисплазией соединительной ткани (особенно часто по типу синдромов Марфана и Элерса-Данлоса).
Диагностика
Диагностика заболевания подразумевает проведение тестов.
Тест на содержание билирубина в сыворотке крови, которое повышается на фоне голодания. Больной на протяжении 2 сут получает питание, энергетическая ценность которого не превышает 400 ккал/сут. Проводят определение уровня билирубина в сыворотке крови натощак и через 48 ч. Проба является положительной, если его подъем составляет 50-100%.
Проба с фенобарбиталом - уровень билирубина снижается на фоне приема фенобарбитала за счет индуцирования конъюгируемых ферментов печени.
Проба с никотиновой кислотой - внутривенное введение препарата вызывает повышение уровня билирубина за счет уменьшения осмотической резистентности эритроцитов.
Результат анализа кала на стеркобилин обычно отрицательный.
Печеночные пробы, в частности уровни ферментов АСТ, АЛТ, ЩФ и др., как правило, в пределах нормы или незначительно повышены. Могут наблюдаться увеличение общего белка и диспротеинемия; протромбиновое время - в пределах нормы. Маркеры вирусов гепатитов В, С, D отсутствуют.
Молекулярная диагностика включает анализ ДНК гена УДФГТ.
С помощью УЗИ органов брюшной полости определяют размеры и состояние паренхимы печени (рис. 6-2, б); размеры, форму, толщину стенок, возможные конкременты в желчном пузыре и желчных протоках.
При наличии показаний для исключения хронического гепатита (ХГ), цирроза печени проводят чрескожную пункционную биопсию печени с морфологической оценкой биоптата.