|
|
|
|
|
NH3 |
|
+ |
|
α-кг |
|
мышечная |
|
НАДФН+Н+ |
|
|
ГЛУ–ДГ |
|||||
ткань |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
ГЛУ |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Глюкоза |
|
|
ПВК |
+ |
|
АлАТ |
||||
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
α-кг |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
печень |
|
|
|
|
|
|
АЛА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ α-кг |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
АлАТ |
||
Глюкоза |
|
|
ПВК |
ГЛУ |
|
|
||||
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
ЩУК |
+ |
|
АсАТ |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
α-кг |
|
|
|
|
|
|
АСП |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
синтез мочевины
Общее обезвреживание аммиака
Происходит в печени и почках, где образуются безвредные для организма инертные соединения, которые выводятся с мочой. В печени синтезируется мочевина, в почках – аммонийные соли. У животных и человека азот выводится, в основном, в виде мочевины (около 8590%). На соли аммония приходится около 3-6% всего азота, выводимого с мочой.
Синтез мочевины
Синтез мочевины представляет собой циклический процесс, открытый Г.Кребсом в 1932 году. В печень с кровотоком поступают транспортные формы аммиака глутамин и аланин, и, кроме того, по воротной вене аммиак, всосавшийся в кишечнике. Глутамин под действием глутаминазы распадается на глутаминовую кислоту и аммиак. В митохондриях гепатоцитов из аммиака, СО2 с затратой АТФ под действием карбамоилфосфатсинтетазы (1) синтезируется карбамоилфосфат.
(1)O
NH3+CO2+2АТФ+Н2О →H2N C O ~ PO3H2+2АДФ+Н3РО4
карбамоилфосфат
245
Карбамоилфосфат взаимодействует с орнитином при участии орнитинкарбамоилтрансферазы (2) с образованием цитруллина, кетоформа которого подвергается таутомерной перегруппировке, переходя в енольную.
|
|
|
O |
|
|
NH2 |
(2) |
|
|
NH2 |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
|
|
O |
|
|
|
|
|
|||||||
H2N |
|
C |
|
|
O ~ PO3H2 + |
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(CH2)3 |
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HC |
|
|
|
|
NH2 |
|
HC |
|
|
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
орнитин |
цитруллин |
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
COOH |
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
|
|
OH |
|
|
|
COOH |
|
|
C |
HN |
|
|
CH |
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H2N |
|
|
|
+ АТФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
NH |
+ |
CH |
|
|
NH |
|
CH2 |
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
(3) |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH(4) |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
(CH2)3 |
|
|
|
|
|
|
(CH2)3 |
|
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
HC |
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
HC |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АСП |
АМФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
+Н4Р2О7 |
|
COOH |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
↓+Н2О |
|
аргининсукцинат |
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2Н3РО4 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Цитруллин вступает в конденсацию с аспарагиновой кислотой под действием аргининсукцинатсинтетазы (3) с затратой АТФ. Образуется аргининянтарная кислота, которая аргининсукцинатлиазой (4) расщепляется на аргинин и фумаровую кислоту.
Аргинин расщепляется аргиназой (5) на орнитин и мочевину, которая простой диффузией (по градиенту концентрации) выходит из клеток в кровь и выделяется с мочой. В сутки в норме выделяется от 20 до 40г мочевины.
Фумаровая кислота является промежуточным продуктом цикла трикарбоновых кислот и фумаратгидратазой превращается в малат, который окисляется малатдегидрогеназой в щавелевоуксусную кислоту. Оксалацетат вступает в реакцию переаминирования с глутаминовой кислотой и превращается в аспарагиновую, которая вновь используется в синтезе мочевины. Образовавшийся из глутамата α- кетоглутарат вступает в реакцию переаминирования с любыми аминокислотами печени.
246