![](/user_photo/65070_2azrz.gif)
- •ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •В большинстве случаев
- •ИСТОЧНИКИ БИЛИРУБИНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
- •УРОВНЯ ОБЩЕГО
- •МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА
- •ФАКТОРЫ РИСКА ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
- •Неонатальные:Генетические факторы:
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХИ
- •Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после
- •ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
- •Распространенность желтушной
- •НОВОРОЖДЕННЫХ В
- •Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи
- •Время появления желтухи и ее тяжесть
- •КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
- •ЖЕЛТУХА
- •«ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ» ЖЕЛТУХА
- •ТОКСИЧНОСТЬ БИЛИРУБИНА
- •ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
- •ІІІ.Связанные с иммунизацией матери:
- •I. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •При ІІ типе гипербилирубинемия не столь тяжелая, и
- •Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
- •Непрямой билирубин в крови чаще всего не превышает 51 мкмоль/л. В период приема
- •Недостаточность других ферментов печени
- •При синдроме Люцея – Дрискола
- •Желтуха связанная с грудным молоком
- •ІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ
- •Наследственные энзимодефицитные анемии
- •Внутриутробные инфекции
- •Кровоизлияния
- •Полицитемия новорожденных
- •ІІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •ІV. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •V. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ,
- •Токсический гепатит
- •Кроме того, токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией при сепсисе, кишечной непроходимости,
- •ОСЛОЖНЕНИЯ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
- •К ФАКТОРАМ РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БИЛИРУБИНОВОЙ
- •2 фаза. Появление классических признаков
- •3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц
- •ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
- ••Материнский анамнез
- ••Анамнез родов
- ••Анамнез ребенка
- ••Осмотр ребенка
- •Изменения пуповинного
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
- •Количество
- •Скорость оседания
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ И ПРЯМОЙ ГИПРЕБИЛИРУБИНЕМИИ
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ
- •энтеросорбенты (энтеросгель в дозе 1-1,5
- •Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного
- •ЛЕЧЕНИЯ ГБН
- •ФОТОТЕРАПИЯ
- •Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи
- •Фототерапию прекращают при изменении уровня
- •ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
- •ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
- •У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006
- •КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
- •ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
- •ЛЕЧЕНИЕ ПРЯМОЙ
- •При полных холестазах рекомендуется назначение жирорастворимых витаминов (витамин А – 5000 – 25000
- •ОЦЕНКА РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КРИТЕРИИ ВЫПИСКИ ИЗ
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw011x1.jpg)
ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
Цвет кожи
• Обзор на наличие желтушной расцветки кожи следует проводить, когда ребенок полностью раздет, при условии
достаточного (оптимально дневного) освещения. Для этого осуществляется легкое нажатие на кожу ребенка к уровню подкожной основы.
11
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw012x1.jpg)
Распространенность желтушной
расцветки кожи |
|
• Для оценки этапности появления |
|
желтухи и корреляции с уровнем |
|
билирубина в сыворотке крови |
|
целесообразно использовать |
|
модифицированную шкалу Крамера . Этот |
|
рисунок показывает, что желтуха сначала |
|
появляется на лице, с последующим |
|
распространением по направлению к |
|
конечностям ребенка, отображая степень |
|
роста уровня билирубина в сыворотке |
12 |
крови. |
|
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw013x1.jpg)
НОВОРОЖДЕННЫХ В
ЗАВИСИМОСТИ ОТ ОРИЕНТИРОВОЧНОГО УРОВНЯ БИЛИРУБИНА (МОДИФИКАЦИЯ ШКАЛЫ КРАМЕРА)
Зона |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
ОБС |
|
|
|
|
Больш |
|
100 |
150 |
200 |
250 |
е |
||
(мкмоль/ |
||||||
л) |
|
|
|
|
250 |
|
|
|
|
|
|
13
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw014x1.jpg)
Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи методом транскутанной билирубинометрии (ТКБ).
При выявлении окраски кожи ребенка в зонах 3-5 рекомендуется обязательное определение общего билирубина сыворотки крови (ОБС) или ТКБ.
14
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw015x1.jpg)
Время появления желтухи и ее тяжесть |
|
Желтуха, которая появилась в первые |
|
24 часа жизни ребенка, всегда является |
|
признаком патологии, потому этим |
|
новорожденным следует немедленно |
|
начать фототерапию и одновременно |
|
определить уровень билирубина |
|
сыворотки крови. Также серьезными |
|
признаками опасности является |
|
распространение желтушной окраски на |
|
зону 4 на вторые сутки жизни ребенка и |
|
на зону 5 после 48 часов . |
15 |
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw016x1.jpg)
КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
Возраст ребенка |
Локализация |
Вывод |
|
желтухи |
|||
(часов) |
|
||
|
|
24 |
Любая |
“Опасная” |
|
|
|
||
24-48 |
Конечности |
||
желтуха |
|||
|
|
||
> 48 |
Ступни, кисти рук |
|
При появлении симптомов „опасной” желтухи необходимо немедленно начать пропроведение фототерапии, не дожидаясь получения результата 16 обообщего билирубина сыворотки крови.
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw017x1.jpg)
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Желтуха
Определить концентрацию билирубина Не физиологическая
Группа крови, Rh, проба Coombs, гематокрит, мазок, ретикулоциты
|
прямого билирубина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
непрямого билирубина |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Coombs - |
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
Coombs + |
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
Сепсис |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Атрезия желчных путей |
|
|
|
ABO |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гематокрит |
|
|||||||||||||||
|
Холестаз |
|
|
|
Rh |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
Вр. инфекции |
Др. факторы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Полицитемия |
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Норма или гематокрит |
|
|||||||||||||||
|
Гепатит |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
Муковисцидоз |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Форма |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
Тирозиноз |
|
|
|
|
|
|
Нормальная |
|
|
|
|
Кровотечение |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
Галактоземия |
|
|
|
эритроц. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Энтерогепатные |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Метаболические |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
Ненормальна |
|
|
|
|
|
|
|
|
Медикаменты |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Другие прич. |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
Специфические и |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
неспецифические |
|
|
|
|
|
|
|
17 |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
аномалии |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw018x1.jpg)
ЖЕЛТУХА
НОВОРОЖДЕННЫХ
Около 50-60% новорожденных на первой неделе жизни проявляется желтуха
Обычно появляется после 36 часов жизни ребенка
У доношенных детей пик гипербилирубинемии возникает на 3-4 день жизни, у недоношенных – на 5-7 день жизни
18
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw019x1.jpg)
ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
ЖЕЛТУХА
НОВОРОЖДЕННЫХ
Желтуха становится видимой при достижении концентрации в сыворотке крови 5-6 мг% (86-103 мкмол/л), выраженной – при 7-17 мг% (104-291 мкмоль/л)
Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет 205 мкмоль/л (12 мг/дл)
Уровень общего билирубина сыворотки снижается у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни 19
![](/html/65070/203/html_8f_yE_gw0p.3Xk5/htmlconvd-m5kdw020x1.jpg)
ЖЕЛТУХА
НОВОРОЖДЕННЫХ
Причины возникновения
В организме образуется больше билирубина
Большой объём циркулирующих Эр на массу тела
Меньшая продолжительность жизнедеятельности Эр
Более интенсивная энтерогепатная циркуляция
Не совершенны механизмы коньюгации билирубина 20
Меньшая активность ферментов