Билет№30

1.Острые лейкозы. Классификация, клинические синдромы, критерии диагноза, принципы лечения- представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболевании, кото­рые характеризуются первичным поражением костного мозга морфологически незрелыми кроветворными (бластными) клетками. Классификация: 1) острый лимфобластный лейкоз L1, L2, L3; 2) острый миелобластный лейкоз М1, М2; 3) острый промиелоцитарный лейкоз М3; 4) острый миеломонооластный лейкоз М4; 5) острый монобластный лейкоз М5; 6) острый эритробластный лейкоз М6; 7) острый недифференцированый лейкоз М0. Критерии диагноза: 1) бластемия; 2) бластоз костного мозга (в пунктате костного мозга более 30% бластов). Особенности клинической картины. Острый миелобластный лейкоз, острый миеломонооластный лейкоз – М1, М2, М4 - умерен­но выраженный гиперпластический синдром (увеличение печени и селезенки), наличие те­лец Ауэра в бластах, инфекционно-воспалительный синдром, трудность получения и удер­жания ремиссии. Острый промиелоцитарный лейкоз – М3 - выраженный геморрагический синдром, обуслов­ленный ДВС, крупная зернистость в цитоплазме и ядре, высокий процент ремиссий при своевременно начатой цитостатической терапии и адекватном лечении ДВС. Острый монобластный лейкоз – M5 - выраженный интоксикационный синдром, выраженный ги пер пластически и синдром (десны, миндалины, кожа и слизистые оболочки), ремиссия в 60% случаев. Острый эритробластный лейкоз – M6 - в анамнезе лучевая терапия или химиотерапия, анемический синдром с гиперхромной анемией с раздражением эритроидного ростка с сохранением дифференцировки до поли- и оксиэритрокариоцитов, редкость полных ремиссий. Острый лимфобластный лейкоз - дети, гиперпластический синдром (лимфоаденопатия, увеличение селезенки), оссалгии, метастазы в мозговые оболочки и яички, ремиссия в 94% у детей , у взрослых в 80% случаев. Острый недифференцированный лейкоз: выраженный интоксикационный и геморрагический синдромы, трудность удержания ремиссии. Принципы лечения. Основные цели лечения: эрадикация лейкемического клона, восстановление нормального кроветворения; достижение длительной безрецидивной выживаемости больных. 1) Принцип дозы-интенсивности - необходимость использования адекватных доз цитостатических препаратов в сочетании с четким соблюдением временных межкурсовых интерва­лов. 2) Принцип использования комбинаций препаратов для получения максимального эффекта эрадикации и уменьшения вероятности развития лекарственной резистентности. 3) Периоды в лечении острых лейкозов: а) период индукции ремиссии; б) период консолидации ремиссии; в) период поддерживающего лечения. 4) Адеватная вспомогательная терапия в период индукции ремиссии: профилактика осложнений и их лечение; профилактика синдрома цитолиза опухоли; профилактика геморрагических осложнений; анемического синдрома; профилактика инфекционных осложнений (антибиотики, противогрибковые препараты, селективная деконтаминация, ростовые гемопоэтические факторы). Группы цитостатических препаратов: 1) антиметаболиты -6-меркаптопурин, метатрексат, цитозар. 2) Антимитотические препараты – винкристин. 3) Алкилирующие соединения - циклофосфан. 4) Противоопухолевые антибиотики - рубомицин, карминомицин, оливомицин и др. 5) Ферментные препараты L-аспарагиназа. 6) Препараты, способствующие дифференцировке клеток - ретиноевая кислота.

2.Острое лёгочное сердце. Причины, клиника, неотложная помощь. - острая недостаточность правого желудочка. Возникает в результате быстрого повышения давления в легочной артерии. Причины: ТЭЛА с поражением ствола или крупных артерий, тяжелый вентильный пневмо­торакс, двусторонняя обширная пневмония. Клиника: у б-х внезапно возникает резкая одышка и выраженное снижение АД в сочетании с тахикардией в рез-те снижения сердечного выброса, хар-на бледность и потливость; можно обнаружить набухание шейных вен, увеличение печени; м.б. потеря сознания, цианоз, кашель с кровохарканьем. При аускультации выявляют систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана. В большинстве случаев массивная ТЭЛА приводит к летальному исходу. Неотложная помощь: 1) оксигенотерапия; 2) добутамин (селективный бета1-адреномиметик с положительным инотропным эффектом и минимальным положительным хронотропным эффектом, т.е. эффект увеличения ЧСС выражен незначительно) в дозе 2,5-10 мкг/кг/мин; 3) допамин (дает более выраженный положительный хронотропный эффект, т.е. может увеличить ЧСС и соответственно потребность миокарда в кислороде (в дозе 2-10 мкг/кг/мин с постепенным увеличением дозы каждые 2-5 минут до 20-50 мкг/кг/мин); 4) норадреналин 2-4 мкг/кг/мин (до 15 мкг/кг/мин).

3. . ИБС.Современные подходы к лечению стаб.стенокардии напряжения. - острое или хроническое поражение сердечной мыш­цы, обусловленное .уменьшением или прекращением доставки крови в миокард в рез-те патологических процессов коронарных артерий. Основной причиной развития ИБС является атеросклероз коронарных артерий, который отмечается более, чем у 90% больных. В некото­рых случаях, особенно на ранних стадиях заболевания, в происхождении заболевания играет роль ангиоспазм коронарных артерий, обусловленный активацией симпатоадреналовой сис­темы, стрессовой ситуации. МЕЖДУНАРОДНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ СТАБИЛЬНОЙ СТЕНОКАРДИИ: I. Полезность доказана или не вызывает сомнения: 1) Аспирин (при отсутствии противопоказаний). 2) Бета-адреноблокаторы (при отсутствии противопоказаний): как при наличие, так и при отсутствии инфаркта миокарда в анамнезе; при противопоказаниях к бета-блокаторам применяют антагонисты кальция или длительно действующие нитраты; если терапия бета-адреноблокаторами не дает достаточного эффекта, то к ним добавляют антагонисты кальция или нитраты; если терапия бета-адреноблокаторами вызывает нежелательные реакции, то их заменяют антагонистами кальция или нитратами. 3) Нитроглицерин под язык или в виде спрея для купирования приступов стенокардии. 4) Гиполипидемическая терапия при уровне ХС - ЛПНП 130 мг/дл. и более. II. Полезность/эффективность убедительно не доказана или мнения экспертов неоднозначно. IIа. (больше данных в пользу эффективности): а) Клопидогрель (при наличии противопоказаний к аспирину); б) длительно действующие антагонисты кальция вместо бета-адреноблокаторов; в) гиполипидемическая терапия при ХС - ЛПНП 100/129 мг/дл. II б. (данных подтверждающих эффективность недостаточно) - применение варфарина как дополнение к аспирину. III. Дипиридамол.

Задача:1.чем болел(стрепт?)2.МКБ,глом.3.сцинтиграфия почек,урография,посев из зева..4.негативно относимся.5.снижение Б и солей

ОАК:о миелолейк

БХ:метаб.с-м

ОАМ: холестаз

Реберг: ПН

Билет№31

1. Системная красная волчанка. Клиника, критерии диагноза, лечение- болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений клетках и тканях аутоантител и ЦИК. Болеют чаще молодые женщины. Клиника. Основная черта СКВ - полисистемность поражения, Триада характерных поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. Кожные проявления в виде «бабочки» на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появлении язвочек слизистой полости рта,высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных, облысение (аллопеция). Реже- элементы дискоидной волчанки. Патология ОДА проявляется артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости. Поражаются мелкие суставы.Полисерозит проявляется плевритом и перикардитом с небольшой экссудацией, но склонностью к адгезивным процессам. Малая триада - дерматит, артрит, полисерозит. Характерны общие симптомы - лихорадка: септический, гектический, субфибрильный тип; утомляемость; слабость; отс. аппетита; снижение массы тела. Гематологические проявления - анемия токсического генеза, гемолитическая анемия (аутоиммунная - редко), лейкопения, аутоиммунная тромбоцитопения, редко бывает спленомегалия. Лимфаденопатия всегда является признаком прогрессирующего течения и активности процесса. Поражения нервной системы - психозы, генерализованные судорожные припадки, полиневрит. Клиника - головные боли, асептический менингит, поражение головного мозга, гемипарезы, хорея. Со стороны сердечно-сосудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита тина Либмана-Сакса (признаки недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов), фактор риска формирования стеноза и инфекционного Эндокардита. Поражения дыхательной системы проявл. плевритом,реже пневмония,интерстициальный фиброз, легочная гипертензия. Клиническая картина поражения почек при СКВ разнообразна, но есть попытки выделения различных клинических вариантов. Поражение по типу бысторопрофессируюшего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Хронический волчаночный гломсрулонефрит с выраженным мочевым синдромом, гипертензия, довольно быстрое развитие ХПГ. В ряде случаев в клинической картине поражения почек преобладает нефротический синдром - вариант хронического гломерулонефрита с нефротическим синдромом.Мембранозная нефропатия — диффузное утолщение базальной мембраны, проявляющееся интенсивной протеинурией, незначительной гематурией и минимальными нарушениями функции почек. Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулнт с абдоминальными кризами по типу геморрагического васкулита, гастроинтерстинальными кровотечениями и перфорацией, непроходимостью кишечника по механизму инвагинации.Редко отмечаются поражения глаз в виде сухою синдрома, коньюктивита, эписклерита. Диагностические критерии. Большие диагностические критерии: «бабочка»,люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки, антинуклеарный фактор в высоком титре, аутоиммунный синдром Верльгофа, положительный тест Кумбса при гемолитической анемии, гематоксилиновые тельца в биоптате, характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов. Малые диагностические критерии: лихорадка в течении нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, неспецифический кожный синдром, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LE-клетки. Диагноз СКВ достоверен при наличии трех больших признаков, среди которых должны быть 1, 5, 6, 9. Лечение. Преднизолон назначается в начальной дозе от 20 до 60 мг в сутки в зависимости от активности процесса;высок.акт-ть до 60-80 мг/с, применяется пульс-терапия преднизолоном (до 1000 мг/сутки и циклофосфамид внутрь в дозе от 1,0 до 2,0 мг/кг/с или внутривенное болюсное введение 1 раз в месяц в течении 1 часа в дозе 0,5-1,0/м².Далее-на поддерживаюших дозах. При высокой активности почечного процесса назначается имуран длительно в дозе 50-100 мг/сутки. Часто глюкокортикоиды и иммунодепрессанты применяют сочетанно, лечение должно быть длительным, многомесячным.Выделяют форму лекарственной волчанки, каторая провоцируется приемом фенитоина, В-блокаторов, хинидином, гидрализином, Д-пенициламином, прокаинамидом.Лечение; главное отмена препаратов, спровоцировавших волчаночный синдром. Эффективными средствами являются стероиды.

2. ХОБЛ. Понятие, критерии обострения, лечение.

ХОБЛ – системное заб-е, которое хар-ся поражением всех систем легочной ткани, включая эндотелий сосудов, с развитием тяжелой эндотелиальной дисфункции. Классификация: 1) бронхиальная астма; 2) муковисцидоз; 3) эмфизема легких; 4) хр. обструктивный бронхит; 5) бронхоэктазы; 6) облитерирующий бронхиолит. Факторы риска ХОБЛ подразделяются на 2 группы: I. экзогенные факторы: 1) курение - оказывает максимальное патологическое воздействие (в том силе пассивное, особенно у детей), в результате чего возникают: а) нарушение двигательной активности ресничек эпителия; б) ипгибиция функциональной активности альвеолярных макрофагов, что приводит к гипер­трофии и гиперплазии слизистых желез; в)высвобождение протеолитических ферментов из нейтрофилов; г) повышение бронхиального сопротивления за счет стимуляции вагусных рецепторов; д) табачный дым - источник оксидантов (10 степени органических высокореактивных радикалов за одну затяжку), что способствует сдвигу в системе оксидант/антиоксиданты. Избыточная продукция активных форм кислорода (пероксида водорода, гипохлорид, кислород­ные радикалы) вызывает повреждение белков, нуклеиновых кислот, биомембран. 2) Атмосферные поллютанты - (выброс в атмосферу диоксидов, серы и азота). З) Профессиональные факторы - органическая и минеральная пыль, токсические газы. 4) Инфекционные агенты - преимущественно аденовирусная инфекция. 5) Дефицит витамина С. 6) Алкоголь. II. Экзогенные факторы: 1) недостаточность альфа-антитрипсина. Антитрипсин - это ингибитор сериновых протеаз (эластаза, трипсин, химотрипсин, плазминоген и др.), является неспецифическим маркером острофазового воспаления. При наследовании аномальных генов содержание антитрипсина падает, что приводит к развитию эмфиземы легких. В свою очередь, рецидивы респираторных инфекций, действие поллютантов приводят к высвобождению из нейтрофилов большого количества протеаз. Протеазы, не встречая противодействия со стороны антитрипсина, вызывают повреждение легочной ткани. 2) Респираторная инфекция в детстве. 3) Высокий уровень IgE. 4) Низкая масса при рождении. 5) Генетическая предрасположенность - отсутствие IgA, принадлежность, к 0/I группе крови. Клиника ХОБ и эмфиземы легких. Клинические симптомы: одышка, кашель со свистящим дыханием и отхождением мокроты. Клинико-морфологические изменения зависят от преобладания эмфиземы или бронхита. Клинические признаки тяжелого обострения ХОБЛ: 1) легочный анамнез; 2) температура выше 38 град.С; 3) одышка более 25; 4) ЧСС более 110; 5) усиление цианоза; 6) появление отеков; 7) участие дополнительных дыхательных мышц; 8) заторможенность.Лечение ХОБЛ. Общие: 1) отказ от курения и ограничение действия внешних факторов риска; 2) обучение больного изучение сущности заболевания, участие в лечебном процессе; 3) обучение пикфлуометрии; 4) правильное применение лекарственных средств - ингаляторы, спейсеры, небулайзеры. Медикаментозная терапия. 1) Антибактериальная терапия: а) антибиотикотерапия средства 1-го выбора - амоксициллин; альтернативные антибиотики; при более тяжелом обострении: цефалоспорины 2-3-го поколения (цефаклор, сульперазон); фторхннолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин); макролиды (азитромицин, зигролид); б) антисептики - диоксидин для в/в и эндобронхиального введения; в) эндобронхиальная санация - эндобронхиальные вливания - бронхоскопия с введением фурациллина, диоксидина. 2) Бронхолитическая терапия - оказывает расслабляющее действие на гладкую мускулатуру дыхательных путей. Используют следующие бронхолитики: а) метилксантины - теофилин и его производные; б) селективные бета-агонисты: альбутерол, сальметерол, фенотерол; в) антихолинэргические препараты (АХП) - атровент. 3) Кортикостероиды - целесообразно их назначение при: высокой эозинофилии крови или мокроты, отсутствии эффекта от предшествующей терапии бронхолитиками. 4) Муколитики - направлены на улучшение отхождения мокроты и улучшению ее свойств. Выделяют 2 основных типа препаратов: а)муколитики, которые содержат вещества, усиливающие распад мукопротеинов, такие как ацетилцистеин (кроме того, он уменьшает продукцию свободных радикалов); б) мукорегуляторы, которые уменьшают вязкость мокроты путем нарушения синтеза сиаломуцинов - бромгексин. 5) Помимо медикаментозной терапии при ХОБЛ проводят следующие мероприятия: бронхолегочный дренаж - при бронхиальной гиперсекреции; постуральный дренаж - при неэффективном кашле; оксигенотерапию, которая может проводиться в 2 режимах: круглосуточном и ночном (при гипоксемии во время сна); повторные кровопускания при вторичном эритроцитозе.