Нормохромные (310-370 г/л) – гипопластическая, апластическая, острая постгеморрагическая, гемолитические анемии.
Гиперхромные (>370 г/л, а ЦП>1.5%) – В12, фолиевая
Гипохромные (<310 г/л, ЦП<0,85%) – сиеробластная, ЖДА, хроническая
постгеморрагическая анемия.
IV. MCV
Нормоцитарные (6-8 мкм) – апластическая, гипопластическая, гемолитические анемии
Макроцитарные >8 мкм – В12, фолиеводефицитная
Микроцирные <6 мкм – сидеробластная, ЖДА, анемия Минковского-Шоффара
V.По регенеративной способности костного мозга
Арегенераторные =0 – апластическая анемия
Регенераторые – острая постгеморрагическая анемия в 1 и 2 стадии
Гиперрегенераторные – острая постгеморрагическая анемия в поздней стадии, все гемолитические анемии.
Гипорегенераторные <2% В12, фолиевая, ЖДА, сидеробластная, хроническая постгеморрагическая
КРИВАЯ ПРАЙС-ДЖОНСА
Кривая Прайс-Джонса – математическое распределение эритроцитов разного диаметра.
Если кривая смещается влево – микроцитоз (ЖДА, сидеробластная анемия, ХПГА)
Если смещается вправо – макроцитарная анемия (В12, фолиевая)
При любой анемии, кроме ОПГА, возможны качественные изменения эритроцитов в виде анизоцитоза,
пойкилоцитоза, анизохромии.
Анизоцитоз – эритроциты разного диаметра.
Пойкилоцитоз – эритроциты разной формы.
Анизохромия – эритроциты с разным насыщением гемоглобином.
ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Классификация по пяти признакам:
1.Вследствие нарушенного кровообразования
2.Нормоцитарная анемия
3.Нормобластическая
4.Нормохромные
5.Арегенераторная (гипо – гипорегенераторная)
Причины:
1.Врожденные (синдром Фанкони – множественные пороки развития, в том числе ККМ, почек, соединительной ткани, синдром Даймон-Блэйкфана – красноклеточная аплазия ККМ)
3
2.Приобретенные – ионизирующая радиация, вирусное поражение КМ, опухолевое поражение, токсическое поражение, иммунные повреждения СКК, дефицит ЭПО и ИЛ)
Патогенез:
ККМ замещается жировой или фиброзной тканью – панмиелофтиз.
При гипопластической анемии имеются «горячие» карманы – очаги кроветворения. При апластической – такие карманы вообще отсутствуют.
Угнетаются все три ростка.
Как только снижается уровень нейтрофилов в крови – появляются различные инфекции (гингвитиы, язвенно-некротическая ангина, отиты итд).
Увеличивается процент неэффективного эритропоэза.
Периферическая кровь:
1.Снижение эритроцита, гемоглобина, гематокрита
2.Снижение общего числа лимфоцитов, сегментоядерных нейтрофилов.
3.Относительный лимфоцитоз
4.Снижение тромбоцитов
5.Увеличение СОЭ
6.Увеличение сывороточного железа
7.Увеличивается коэффициент насыщения трансферрина железом
8.Снижение общей железосвязывающей способности кровь (ОЖСС)
9.Уровень билирубина в норме
10.Анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия – диаметр в норме.
Лечение
1.Устранение причины
2.Заместительная терапия компонентами крови (переливание тромбоцитарной, лейкоцитарной и тромбоцитарной массы)
3.Пересадка ККМ
4.Иммунный конфликт – ГКС терапия
5.Эритропоэтины, цитокины.
ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Классификация
1.Нормохромная
2.При кровопотере
3.Нормоцитарная
4.Нормобластическая
5.В первую и вторую стадию регенераторная, потом – гиперрегенераторная
4
Причины:
1.Повреждение крупных сосудов и массивные кровотечения
2.Внутренние кровотечения
Патогенез
1 стадия – сосудисто-рефлекторная (скрытая анемия)
Эритроциты, гемоглобин и гематокрит в норма.
Возбуждение → активация ГГНС → АКТГ → надпочечники (А) → спазм сосудов, централизация кровотока → выброс депонированных эритроцитов и усиление обмена веществ.
Возрастают ЧДД, ЧСС
2 стадия – гидремическая (2-4 сутки)
Эритроциты, гемоглобин и гематокрит повышены. Ретикулоциты в норме.
Действия организма направлены на восстановление ОЦК, понижение гидростатического давления → кровь разжижается за счет тканевой жидкости (по закону Старлинга), перемещение воды в сосуды Падение ОЦК → активация РААС → увеличение объема плазмы.
3 стадия – стадия костно-мозговой регенерации (4-5 сутки)
Эритроциты, гемоглобин и гематокрит снижены, ретикулоциты повышены. Нет анизоцитоза и пойкилоцитоза.
Повышается функциональная активность ККМ. Возрастают ретикулоциты, ИР>2%, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, нормоциты.
Гипоксия почек → синтез эритропоэтина → стимуляция ККМ → возрастает количество ретикулоцитов.
Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, растет уровень тромбоцитов.
Лечение
1.От 15 до 20% вливание плазменных растворов
2.Если более 25%, то вливаются компонентов крови вместе с плазмозамещающими растворами
3.Свежая кровь по показаниях
В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ И ФДА
Классификация
1.В следствие нарушенного кровообразования
2.Мегалобластическая
3.Макроцитарная
4.Гиперхромные
5.Гипорегенераторные
Причины:
1.Вегетарианство
2.Нарушение синтеза фактора Кастла: резекция желудка, кишечника, рак желудка, кишечника
3.Атрофический гастрит, мальабсорбция, панкреатит
4.Иммунное поражение париетальных клеток – дефицит фактора Кастла (анемия АдиссонаБирмера)
5
5.Расход В12 (дифиллоботриоз, дивертикулез тонк.к., беременность, лактация)
6.Неусвоение в костном мозге (ахрезия) при миелодисплазии
7.Лекарства (антагонисты фолатов – метатрексат_
8.Резекция тощей кишки – нет всасывания фолиевой кислоты)
Патогенез
В норме если достаточно витамина В12 аденозинкобаламин переводит метилмалонил-КоА в сукцинилКоА. СукцинилКоА участвует в синтезе гема, ЖК, гема.
Метилмалоновая и пропионат токсичны для боковых и передних рогов спинного мозга → чувство ватных ног, гиперстезия, похолодание, парастезия. При фолиеводефицитной анемии нет неврологического синдрома. ФК участвует в синтезе пуриновых и примидиновых
ККМ
1.Мегалобластический тип
2.Неэфективный эритропоэз
Периферическая кровь
1.Снижени гемоглобина, гематокрита, эритроцитов
2.Умеренная лейкопения
3.Умеренная тромбоцитопения
4.Повышенный уровень сывороточного железа
5.Повышенный коэффициент насыщения трансферрина железом
6.Высокий уровень билирубина
7.Снижение ОЖСС
8.Снижение латентной ЖСС
6
9.СОЭ увеличина
10.Анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия
11.В эритроцитах тельца Жолли и кольца Кебота
Лечение
1.Устранение причины
2.Цианкобаламин ил гидроксикобаламин
7