![](/user_photo/_userpic.png)
- •САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •ИСТОРИЧЕСКАЯ СПРАВКА
- •ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ I СТАДИИ (РГ И МСКТ) – ДВУСТОРОННЯЯ ПРИКОРНЕВАЯ ЛИМФАДЕНОПАТИЯ
- •САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ II СТАДИИ (РГ И МСКТ) – ДВУСТОРОННЯЯ ПРИКОРНЕВАЯ ЛИМФАДЕНОПАТИЯ В
- •САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ III СТАДИИ (РГ И МСКТ) – ПОРАЖЕНИЕ ПАРЕНХИМЫ БЕЗ ДВУСТОРОННЕЙ
- •САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ IV СТАДИИ (РГ И МСКТ) – РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ С
- •ПОСТАНОВКА ДИАГНОЗА
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •СИНДРОМ ХЕЕРФОРДТА
- •СИНДРОМ МИКУЛИЧА
- •СИНДРОМ МОРОЗОВА – ЮНГЛИНГА
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
- •РЕНТГЕН-ДИАГНОСТИКА
- •КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
- •КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
- •ДИССЕМИНАЦИЯ ПРИ САРКОИДОЗЕ
- •САРКОИДОЗ II СТАДИИ. МНОЖЕСТВЕННЫЕ УЧАСТКИ МАТОВОГО СТЕКЛА
- •ДРУГИЕ МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ
- •ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •БРОНХОСКОПИЯ
- •Отек, эритема и зернистость слизистой̆ (A);
- •ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
- •Группы лекарственных препаратов, используемых в терапии саркоидоза
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ:
- •САРКОИДОЗ II СТАДИИ. ПОРАЖЕ- НИЕ ЛИМФОУЗЛОВ В ОБЛАСТИ АОРТО- ПУЛЬМОНАЛЬНОГО ОКНА (СТРЕЛКИ) ДО
- •ПРОФИЛАКТИКА
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S21x1.jpg)
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
•Специфичны узлы, бляшки, макулопапулёзные изменения, lupus pernio («ознобленная волчанка»), «саркоидоз в рубце». Проявления саркоидоза вероятны в участках кожи, имевших ранее повреждения, куда могли попасть инородные тела (рубцы, шрамы, татуировки и т.п.).
•При пальпации могут быть выявлены безболезненные, подвижные увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще над- и подключичные, шейные и паховые, реже - локтевые), а также подкожные уплотнения — саркоиды Дарье-Русси (иногда – довольно болезненные). Лимфоузлы не спаяны между собой̆ и окружающими тканями, плотноэластической̆ консистенции, безболезненные при пальпации, не имеют склонности к распаду и образованию свищей̆ (в отличие от туберкулеза).
•Осмотр конъюнктивы и радужной оболочки глаза позволяет заподозрить увеит и эписклерит.
•Перкуторно может отмечаться укорочение звука в межлопаточном пространстве и парастернально. Аускультативная картина легких при начальных стадиях саркоидоза обычно не отличается от нормы. Может выслушиваться ослабленное дыхание. В стадии формирования «сотового» легкого появляется крепитация.
•Важно оценить размеры печени и селезёнки.
•При генерализованном саркоидозе наряду с картиной̆ диссеминации в легких нередко на первый̆ план выступают симптомы, обусловленные внелегочными локализациями процесса. Особенно тяжелыми являются саркоидоз печени и селезенки, почек, центральной̆ нервной̆ системы и сердца.
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S22x1.jpg)
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S23x1.jpg)
РЕНТГЕН-ДИАГНОСТИКА
Флюорография и обзорная рентгенография в двух проекциях проводятся при первичной диагностике внутригрудного саркоидоза.
•На рентгенограмме больного внутригрудным саркоидозом обнаруживают более или менее симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и
средостения и/или двусторонние очагово-интерстициальные изменения в лёгких.
•Характерно несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и распространенностью патологического процесса.
•В редких случаях возможна атипичная картина — одностороннее увеличение
внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) или лимфоузлов верхнего средостения, односторонняя диссеминации, фокусы, инфильтраты, полости, буллы
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S24x1.jpg)
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S25x1.jpg)
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
Поражение внутригрудных лимфатических узлов.
•Для саркоидоза характерно увеличение лимфатических узлов всех групп средостения и корней лёгких, что рентгенологически проявляется двусторонним расширением тени средостения и корней лёгких, полицикличностью их контуров.
•Лимфатические узлы имеют шаровидную или овоидную форму, однородную структуру, гладкие чёткие контуры, без перифокальной инфильтрации и склероза.
•Нарушения бронхиальной проходимости в результате сдавления бронхов лимфатическими узлами не характерно для саркоидоза. При значительном увеличении лимфоузлов, приводящих к внешней компрессии бронхов, в лёгких крайне редко могут появиться участки гиповентиляции и даже ателектаза.
•При длительном хроническом течении у трети пациентов в структуре лимфоузлов появляются кальцинаты, которые имеют вид множественных, двусторонних, монолитных, неправильной формы известковых включений, расположенных вдали от бронхов в центре лимфоузлов.
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S26x1.jpg)
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
Поражение лёгких.
•Характерным признаком саркоидоза являются диссеминации смешанного, очагового и интерстициального характера с полимфорфизмом очаговых изменений.
•Множественные мелкие очаги располагаются вдоль бронхососудистых пучков, междолевых щелей, костальной плевры, в междольковых перегородках, вызывая их неравномерное («четкообразное») утолщение. Такое распределение очагов в КТ изображении определяется как перилимфатическое.
•Изменения традиционно преобладают в средних отделах легких, часто в прикорневой области и сочетаются с утолщением стенок сегментарных бронхов.
•Одним из редких проявлений активного саркоидоза при ВРКТ может быть симптом «матового стекла» различной протяженности и локализации. Морфологическим субстратом симптома «матового стекла» является множество мельчайших очагов, неразличимых при ВРКТ как самостоятельные образования или, в более редких случаях, наблюдается истинное «матовое стекло» как проявление диффузного утолщения межальвеолярных перегородок вследствие альвеолита.
•Хроническое рецидивирующее течение саркоидоза характеризуется появлением полиморфных очаговых изменений, увеличения размеров очагов и их слияние в мелкие зоны консолидации. Вокруг верхнедолевых бронхов формируются более или менее крупные мягкотканые конгломераты, неотделимые от анатомических структур корня.
Заключительная стадия внутригрудного саркоидоза характеризуется фиброзной трансформацией лёгочной ткани различной степени с формированием участков консолидации в прикорневых отделах, сотового лёгкого, тракционных бронхоэктазов и парасептальной эмфиземы в верхних долях легких
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S27x1.jpg)
ДИССЕМИНАЦИЯ ПРИ САРКОИДОЗЕ
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S28x1.jpg)
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S29x1.jpg)
САРКОИДОЗ II СТАДИИ. МНОЖЕСТВЕННЫЕ УЧАСТКИ МАТОВОГО СТЕКЛА
![](/html/72039/240/html_WvxenU_a9O.vAm7/htmlconvd-6s79_S30x1.jpg)
ДРУГИЕ МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ
•МРТ информативна при нейро- и кардиосаркоидозе
•Перфузионная пульмоносцинтиграфия с ММА-Тс-99м и позитивная пульмоносцинтиграфия с цитратом Ga-67 - характеристика нарушения микроциркуляции лёгких и функции лимфатических узлов
•УЗИ эндоскопическое чреспищеводное или чрестрахеобронхиальное —
эндоскопическая эхографическая картина лимфатических узлов при саркоидозе имеет некоторые отличительные черты: лимфоузлы хорошо отграничены друг от друга; структура узлов изоэхогенная или гипоэхогенная с атипичным кровотоком, часто в крупных узлах определяются септы и сосуды.