Нарушение желчеобразовательной и желчевыделительной (экскреторной) функции печени

Гепатоциты секретируют желчь, в состав которой входят желчные кислоты, холестерин, фосфолипиды, жирные кислоты, желчные пигменты, муцин, вода и другие вещества.

Печень принимает участие в синтезе, метаболизме и экскреции желчных пигментов . В звездчатых эндотелиоцитах печени, макрофагах костного мозга, селезенки из гема разрушенных эритроцитов образуется под влиянием фермента гемоксигеназы биливердин, который при участии фермента биливердинредуктазы превращается в билирубин (неконъюгированный, свободный, непрямой); в крови он связывается с альбумином, образуя нерас творимый в воде комплекс, который не проходит через почечный фильтр, токсичен, липофилен. Непрямой билирубин при участии белков (Y-лигандин и Z-глутатионтрансфераза) переносится в гепатоциты, где осуществляется его конъюгация с уридиндифосфоглюкуроновой кислотой под влиянием микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы.

Метаболизм билирубина.

 

Образуется связанный, или прямой, билирубин, который растворим в воде, не токсичен, в составе желчи поступает в кишечник, где под действием ферментов кишечной микрофлоры превращается в уробилиноген (мезобилиноген), при этом от билирубина отщепляется глюкуроновая кислота и происходит его восстановление. Из тонкого кишечника часть уробилиногена всасывается в кровь и по воротной вене поступает в печень, где расщепляется до дипирроловых соединений и в общий кровоток не проникает. Невсосавшийся в кровь уробилиноген в толстом кишечнике восстанавливается в стеркобилиноген, а в нижних отделах толстой кишки окисляется, превращаясь в стеркобилин. Основная часть стеркобилина выделяется с калом, придавая ему естественную окраску. Лишь очень небольшое количество стеркобилиногена поступает через стенку кишечника в геморроидальные вены, а оттуда в общий кровоток и выделяется с мочой. Таким образом, нормальная моча содержит следы стеркобилиногена. В таблице представлены основные свойства прямого и непрямого билирубина.

Непрямой билирубин	Прямой билирубин
Токсичен	Не токсичен
Дает непрямую реакцию с диазореактивом Эрлиха	Дает прямую реакцию с диазореактивом Эрлиха
В норме в сыворотке крови содержание не превышает 3,4-22,2 мкмоль/л	Находится только в желчи
Не появляется в моче	Появляется в моче
Растворим в жирах	Растворим в воде
Не соединен с глюкуроновой кислотой	Соединен с глюкуроновой кислотой

Свойства прямого и непрямого билирубина

 

Этиология и патогенез желтухи

Желтуха (icterus) - симптомокомплекс, характеризующийся желтой окраской кожи, склер, более глубоко расположенных тканей и

сопровождающийся повышенной концентрацией желчных компонентов в сыворотке крови и в некоторых биологических жидкостях.

Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи вследствие каротинемии (при употреблении большого количества моркови), обусловленной присутствием каротиновых пигментов в крови и появлением желтого окрашивания в основном ладоней, а не склер. Желтуха связана с заболеваниями печени и желчных путей или с усиленным разрушением (гемолизом) эритроцитов. Видимая желтуха появляется при гипербилирубинемии более 35 мкмоль/л. Принято различать билирубинофильные и билирубинофобные ткани. Кожа, слизистые оболочки и внутренняя стенка кровеносных сосудов окрашиваются наиболее сильно. Роговица глаза, хрящ, нервная ткань обычно окрашиваются слабо. Слюна, желудочный сок, слезная жидкость, как правило, не бывают желтыми.

Различают три типа желтухи: надпеченочную, печеночную и подпеченочную. Гипербилирубинемия отмечается во всех случаях .