2.3.3. Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении.

Микроцефалия.

Микроцефалия как отдельная форма олигофрении была опи-

сана в XIX веке (И. П. Мержеевский, 1871; Д. С. Зернов,

1879; С. С. Корсаков, 1894 и др.). Это заболевание является

гетерогенным. Различают истинную (на-

следственную) и вторичную (экзогенную, церебропатиче-

скую) формы микроцефалии. Микроцефалия может возни-

кать при облучении плода рентгеновскими лучами (G. Рlum-

mer). Среди умственно отсталых детей микроцефалия

составляет около 10% (М. П. Князева, Е. К. Раимова).

Наследственная форма микроцефалии гене-

тически неоднородна и может наследоваться по доминантно-

му, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу

(G. Koch, Р. Paine).

Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный ха-

рактер и достигает глубоких степеней (имбецильности и

идиотии).

Вторичная (церебропатическая) форма

микроцефалии встречается значительно чаще. Причиной ее -

возникновения могут быть внутриутробно перенесенные ин-

фекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредностей, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы.

Клинические проявления при вторичной микроцефалии име-

ют ряд особенностей. При нерезком уменьшении размеров

черепа деформации его могут носить более грубый характер.

Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, кото-

рое нередко сочетается с судорожными припадками и други-

ми дополнительными, в том числе с очаговыми неврологиче-

скими, симптомами. Эти больные могут отста-

вать в росте и весе, иметь диспропорциональне телосложение

(М. П. Князева).

Гипотиреоидные формы олигофрении (кретинизм).

Гипотиреозы являются наиболее распространенными эндо-

кринными расстройствами, при которых обнаруживается пси-

хическое недоразвитие. Этиологические факторы гипотиреозов

многообразны. Принято выделять наследственные (семейные

и спорадические) формы заболевания, наследующиеся по ре-

цессивному типу, а также экзогенные, причиной которых яв-

ляются различные внешние вредности, воздействующие во

внутриутробном или раннем постнатальном периодах: дефи-

цит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, ауто-

иммунные процессы, различные инфекции, интоксикации

и др. У девочек заболевание отмечается значительно чаще

(Н. А. Шерешевский, Д. Д. Соколов, Ч. В. Stan

bury, L. Wilkins).

еза и недостаточное поступление в организм гормонов щи-

товидной железы, что клинически проявляется в развитии зо-

ба, отставании физического и психического развития, нару-

шении формировании скелета и других органов. Щитовидная

железа уменьшена в размерах или увеличена вследствие ги-

перкомпенсаторной гипертрофии.

Клинические проявления различных форм гипотиреоза сходны. Больные с раннего возраста отстают в физическом

развитии. Характерны малый рост, диспропорциональность

телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея,

короткие конечности, широкие кисти и стопы. Отмечаются

многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахи-

цефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипер-

телоризм, деформация ушных раковин,. утолщение губ, уве-

личение языка, задержка развития зубов.

В неврологическом статусе при гипотиреозах чаще вы-

является общая мышечная гипотония и вегетативная дисто-

ния.

Психическое недоразвитие при гипотиреозах достигает

различной степени — от легкой дебильности до идиотии

(Г. Е. Сухарева). Особенностью психического недораз-

вития является наличие психоэндокринного синдрома (

Е. Вleuler). У больных отмечаются снижение влечений,

замедленность психических процессов, слабость побуждений,

двигательная заторможенность, бедность мимики, монотон-

ность речи, расстройства настроения.

Диагностика заболевания и дифференциация различных

форм гипотиреоза основывается на клинических признаках

и результатах функциональных проб с радиоактивным йодом:

определение йода, связанного с белком, йода, экстрагируемо-

го бутанолом, йодтирозина в крови и моче (Л. О. Бадалян

и др.). В ряде случаев применение тиреоидина пред-

упреждает развитие тяжелых дефектов психического и фи-

зического развития.