Эмбриопатии

В периоде эмбриогенеза воздействие различных патогенных факторов приводит к формированию врождённых пороков развития органов.

Врождённый порок развития (ВПР) – стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы их возможного строения и приводящие к расстройствам функции. Степень выраженности врожденных пороков развития различна: от незначительных отклонений в структуре одного органа до тяжелых изменений многих органов, несовместимых с жизнью.

Характер порока опять-таки определяется сроком беременности, в котором подействовал тератогенный фактор, т.к. для каждого органа существует критический тератогенный терминационный период. Например, для сердца – это второй месяц беременности. Если тератогенные терминационные периоды различных органов совпадают, развиваются множественные пороки развития.

Классификация ВПР

ВПР разделяют по степени распространенности в организме, по локализации в том или ином органе, по этиологии.

1.     По распространённости ВПР могут быть:

Øизолированные – локализованные в одном органе (например, стеноз привратника, персистирование артериального протока);

Øсистемные – в пределах одной системы органов (например, хондродисплазия);

Øмножественные – локализованные в органах двух и более систем.

2.     По локализации:

ØЦентральной нервной системы и органов чувств;

ØЛица и шеи;

ØСердечнососудистой системы;

ØДыхательной системы;

ØОрганов пищеварения;

ØКостно-мышечной системы;

ØМочевых органов;

ØПоловых органов;

ØЭндокринных органов;

ØКожи и ее придатков;

ØПрочие.

3.     Этиологическая классификация практически невозможна, во всяком случае, в настоящее время, так как причина, вызвавшая порок, большей частью остается нераскрытой.

Морфологические проявления ВПР:

Øаплазия (агенезия) – полное врождённое отсутствие органа или части тела (Рис. 1);

Рис. 1.              Аплазия (агенезия) правой почки, секционное наблюдение.

Øгипоплазия – недоразвитие органа или части тела, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, или формированием патологических отверстий (Рис. 2);

Рис. 2.  а) диафрагмальная грыжа: в левой плевральной полости петли тонкого кишечника, проникшие через отверстие в диафрагме (отмечено зондом), б) спинномозговая грыжа. Секционные наблюдения.

Øгиперплазия, удвоение – чрезмерное развитие органа или части тела увеличение относительной массы (или размера) органа за счёт увеличения количества (гиперплазии) или объёма (гипертрофии) клеток. Для обозначения увеличения органов или их частей применяют приставку от греч. pachis (толстый) (например, пахигирия – утолщение извилин головного мозга). Удвоение, а также увеличение числа того или другого органа или его части (удвоение матки, двойная дуга аорты) обозначается термином с приставкой «поли» (от греч. poly – много) (например, полигирия, полидактилия, полиспления);

Øатрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия, стеноз – сужение канала или отверстия (Рис. 3);

Рис. 3.              а) атрезия пищевода (зондом показан слепо заканчивающийся дистальный сегмент), б) внутренняя гидроцефалия. Секционные наблюдения.

Øэктопия, дистопия – изменение расположения органа;

Øизменение формы органов, их слияние (Рис. 4);

Рис. 4.              Сращение II и III пальцев правой стопы – синдактилия, секционное наблюдение.

Øперсистирование – сохранение эмбриональных органов и структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одну из форм персистирования представляет дизрафия (арафия) — незаращение эмбриональных щелей (расщелины губы, нёба, позвоночника, уретры) (Рис. 5);

Рис. 5.              Незаращение верхней губы и нёба с двух сторон (двусторонний хелопалатосхиз), секционное наблюдение.

Øгетеротопия – наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их не должно быть (например, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля, островки хряща в лёгких вне стенки бронхов). Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микроскопом.

Выделяют также синдромы – устойчивые сочетания множественных ВПР.