Тема 9. Анемии / Анемии лекция

Схема проведения пробы Кумбса

Наследственный сфероцитоз

•Наследственный сфероцитоз – мембранопатия эритроцитов, при которой происходит нарушение их проницаемости и изменение формы, приводящие к повышенному их разрушению в капиллярах селезенки.

•Распространенность 1:4500 населения, наследование по аутосомно-доминантному типу.

•Клиника: желтуха, спленомегалия, желчекаменная болезнь, реже – рецидивирующие гемолитические кризы с изменениями лицевого скелета

•Диагностика:

изменениеформыэритроцитоввмазкекрови

сниженная осмотическая резистентность эритроцитов (в умеренно гипотоническомрастворе)

молекулярно-генетическоеисследование.

•Лечение: спленэктомия ввозрасте 10-25 лет

Мембранопатии эритроцитов

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (1)

•Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) –

энзимопатия эритроцитов, при которой ↓активности Г-6-ФД приводит к чрезмерному внутриклеточномуокислительномустрессу ивнутрисосудистому гемолизу при воздействии некоторых ЛС.

•Эпидемиология: 200 млн. человек, X-сцепленное наследование

•Клиника: гемолитические кризы (при снижении активности Г-6-ФДГ до <1/4 от нормы) через 2-3 сут после приема противомалярийных ЛС (хинин, примахин), сульфаниламидов, нитрофуранов идр.

Выраженностькризовзависитотгенетическоговарианта, видаидозы ЛС вплоть до развития шока и ОПП с выделением мочи черного цвета.

Другие триггеры гемолиза – инфекции с лихорадкой, употребление бобов Fava (фавизм)

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (2)

•Диагностика:

Внутриэритроцитарные включения (тельца Гейнца) в ранней фазе гемолиза с возможным появлением сфероцитов и фрагментированных эритроцитов

Снижение активности Г-6-ФДГ вэритроцитах

Скрининг-тесты (проба с бриллиантовым крезиловым синим, восстановительно-ингибирующий тест сглютатионом).

•Лечение:

Отмена иизбегание приема провоцирующих ЛС

При тяжелых кризах – профилактика и лечение ОПП (инфузионная терапия), ±гемотрансфузии.

АИГА: определение, эпидемиология, классификация

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) – приобретенные ГА, вызванные воздействием аутоантител против неизмененных антигенов мембраны эритроцитов.

•Распространенность: 1:80000 населения, чаще болеют женщины.

•Видыантител:

Поструктуре: IgG, реже – IgM и IgA

Потемпературе активности: тепловые, холодовые, двухфазные

Повидуантител: агглютинины (полные инеполные), гемолизины

По этиологии: идиопатические, симптоматические (при лимфпролиферативных, онкологических, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях, воздействии ЛС).

АИГА: изменения мазка крови

АИГА с неполными тепловыми агглютининами (2)

Лечение:

•Преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут до нормализации Hb, исчезновения желтухи и лабораторных признаков гемолиза (3-4 нед), далее ↓дозы на 2,5-5 мгв 2-3 сут до отмены

•При неэффективности ГКС (втечение 2 нед) или рецидиве –

Спленэктомия;

Иммуносупрессоры (6-МП 100-150 мг/сут, циклофосфамид 200 мг/сут, хлорамбуцил 5-10 мг/сут, циклоспорин 5 мг/кг/сут и др.); ритуксимаб в/в 375 мг/м2/недвтечение 4 нед

•Втяжелых случаях:

Плазмаферез,

Внутривенный Ig,

Переливание инкубированной в плазме больного эритроцитарной массы, дающейотрицательнуюпробуКумбса

АИГА с полными тепловыми гемолизинами

Клиническая картина:

•Гемолитические кризы

•±абдоминальные боли, лихорадка, тромбозы

Диагностика:

•Положительный тест на аутогемолиз в термостате при 370С через

30–40 мин

Лечение:

• Препараты ГКС ииммуносупрессоры