Тема 9. Анемии / Анемии лекция

Стадии дефицита железа

•Предрасположенность кразвитиюжелезодефицита

•Предлатентный дефицитжелеза:

Абсорбция 59Fe3+ вЖКТ >50% при N=10–15%)

•Латентный дефицит Fe:

Сидеропенический синдром, лабораторные признаки железодефицита).

•Железодефицитная анемия:

Регенераторная (начальная) стадия

Гипорегенераторная стадия

Сидеропенический синдром

•Мышечная слабость, несоответствующая степени анемии;

•Извращение вкуса (pica chlorotica), пристрастие к необычным запахам;

•Выпадение волос и сухость кожи с образованием трещин, особенно часто вуголках рта (ангулярный стоматит);

•Изменения ногтей: ломкость, исчерченность, вогнутость (койлонихии);

•Болезненность и очаговое покраснение слизистой языка с атрофией сосочков;

•Дисфагия с затруднением глотания сухой пищи и развитием болезненных спазмов пищевода (синдром Пламмера-Уилсона), гастрит;

•Дизурические расстройства (недержание мочи, ночной энурез).

Лабораторные критерии ЖДА

•Гипохромная анемия:

МСН <27 пг, МСV <80 фл

•Абсолютныйдефицитжелеза:

сывороточное железо < 12 мкмоль/л

ферритин сыворотки <20 мкг/л

насыщение трансферрина железом (НТЖ) <17-20%.

Для подтверждения диагноза крайне необходимо установить этиологиию ЖДА!

Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии

•Анемия хронической болезни (АХБ, перераспределение железа в связи ссистемнымвоспалением)

•Функциональный дефицит железа (ФДЖ, при терапии витаминами В9 иВ12, препаратами эритропоэтина)

•Наследственные гемоглобинопатии (талассемии)

•Дефицит витамина В6

•Отравление тяжелымиметаллами

•Сидеробластные анемии

•Миелодиспластический синдром.

Микроскопические признаки ЖДА

Микроскопические признаки АХБ

Алгоритм дифференциальной диагностики железодефицитных синдромов

Принципы лечения ЖДА

Предпочтительное назначение пероральных препаратов (200-300 мг элементарного железа всутки):

•Fe2+ - вышеэффективность, Fe3+ - вышепереносимость

Параллельное воздействие напричину анемии

Трансфузия эритроцитарной массы – только при выраженном циркуляторно-гипоксическом синдроме на фоне тяжелой анемии и/или невозможности устранить причину анемии

Сроки лечения (зависят от степени тяжести) – от 3 до 6 месяцев; при невозможности устранения причины – переход на профилактический прием: 100 мг/сутпервые 10 дней каждого месяца

Показатель эффективности:

•прирост Hb на ≥10 г/л/мес донормализации

•ферритин >30 мкг/л (приФДЖ иАХБ >100 мкг/л)

Парентеральные препараты железа

Показания:

•Нарушение глотания

•Мальабсорбция

•Эрозивно-язвенное поражение желудка

•Неэффективность пероральных препаратов железа

•Непереносимость пероральных препаратов железа Требования:

•Введение вусловиях стационара

•Верификация абсолютного дефицита Fe

•Назначение расчетной дозы поформуле Ганзони:

Кумулятивный дефицит железа (мг) = масса тела [кг] x (целевой Hb* – текущий Hb)[г/дл] x 2,4 + содержаниедепонированногожелеза [мг] **

*Целевойуровень Hb привесе < 35 кг = 13 г/дл, привесе ≥35 кг = 15 г/дл

**Депожелезаучеловекапривесе <35 кг = 15 мг/кг, привесе ≥ 35 кг = 500 мг

Мегалобластная анемия: определение, эпидемиология

Мегалобластные анемии – макроцитарные анемии,

характеризующиеся нарушением кроветворения в костном мозге, связанным с нарушением синтеза ДНК в результате дефицита витамина В12 (до 90% случаев) и/или фолиевой кислоты.

Заболеваемость: 1:7500 человек вгод вразвитых странах.

Патогенез:

•Нарушение пролиферации и дифференцировки кроветворных элементов и внутрикостномозговая гибель ядросодержащих клеток красного ряда (неэффективный эритропоэз)

•Нарушение созревания гранулоцитов имегакариоцитов.