КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
в зависимости от тяжести заболевания полидипсия и полиурия могут быть от 3 до 15 л, а иногда достигать 2040 л (описан случай с диурезом более 100 л). Моча имеет низкую плотность –
1,0001,005.
нарушения сна.
сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно и потоотделения.
аппетит, как правило, снижен.
систолическое артериальное давление может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД.
головная боль разной силы и локации, общая слабость, тошнота, рвота, снижение остроты зрения.
гипернатриемия, гиперосмоляльность плазмы крови.
При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода).
ДИАГНОСТИКА
анализ крови и мочи для определения осмоляльности
ОАМ, проба Зимницкого
Выполняется тест с сухоядением быстро прекращает полиурию.
МРТ, КТ в целях исключения объемного опухолевого новообразования головного мозга.
ЛЕЧЕНИЕ
При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия. Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина.
При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и НПВС.
При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет.
При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоядением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.
СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ ПРОДУКЦИИ ВАЗОПРЕССИНА, ИЛИ СИНДРОМ ПАРХОНА (НЕСАХАРНЫЙ АНТИДИАБЕТ)
развивается вследствие неадекватной продукции антидиуретического гормона и характеризуется олигуриею, задержкой жидкости в организме, отсутствием жажды.
Причины:
Мелкоклеточный рак легкого (параэндокринный эктопический синдром);
Поражения ЦНС (опухолевый, инфекционный процесс, сосудистая патология);
Действие лекарственных препаратов, способных увеличивать уровень АДГ (трициклические антидепрессанты, винкристин, винбластин, галопиридол и др.).
ПАТОГЕНЕЗ
Гиперсекреция АДГ
Задержка |
|
воды |
Повышение ОЦК |
|
|
||||
в организме |
||||
|
||||
Повышение ПНУФ
Снижение Nа в |
Повышение Nа уреза |
|
организме |
||
|
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
олигоурия
гипоNaемия
гипоосмолярность плазмы крови
гипертоническая (концентрированная) моча
судороги, тошнота, вплоть до комы
ДИАГНОСТИКА
Гипонатриемия в сочетании с соответствующим снижением осмоляльности крови.
Осмоляльность мочи выше осмоляльности плазмы.
Экскреция натрия почками более 20 ммоль/л
ЛЕЧЕНИЕ
Основными целями лечения синдрома Пархона являются нормализация осмоляльности и концентрации натрия в плазме, устранение гипергидратации.
Для лечения острых и выраженных
проявлений синдрома назначается гипертонический раствор хлорида натрия (3%) в сочетании с диуретиком, скорость повышения концентрации натрия 0,5–1,0 ммоль/л в час до достижения концентрации 125 ммоль/л.
Для купирования легкой хронической гипонатриемии эффективной мерой является умеренное ограничение приема жидкости до
800–1000 мл/сут.
ЛИТЕРАТУРА:
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014.
По диагностике и лечению синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона, 2014
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению несахарного диабета у детей и подростков. ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава РФ, Москва2014.