- •Диффузные болезни соединительной
- •РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ (1988 г.)
- •II. Диффузные болезни соединительных тканей
- •4.0.Дерматомиозит (полимиозит)
- •ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДБСТ)
- •Основой объединения ДБСТ является
- •АНТИНУКЛЕАРНЫЕ АНТИТЕЛА (ANA) ПРИ АУТОИММУНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
- •Гистоны
- •Системная красная волчанка- васкулитная бабочка
- •Определение СКВ
- •Эпидемиология
- •Этиология СКВ
- •Патогенез СКВ
- •Патоморфология СКВ
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ
- •Симптом «бабочки» при СКВ
- •Высыпания в скуловой области
- •Дискоидные высыпания
- •Дискоидные изменения кожи при СКВ
- •Алопеция и сыпь на волосистой части головы
- •Язвы полости рта
- •Изъязвления в полости рта и люпус-хейлит
- •Ревматоидоподобная кисть при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Выпотной перикардит при СКВ
- •Поражение ЦНС
- •Иммунологи
- •LE-клеткa
- •Частота обнаружения серологических маркеров (Klippel J.H., 1998)
- •Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ (Насонова В.А.,1972-1986)
- •Капилляриты в области ногтевого ложа
- •Капилляриты ногтевого ложа
- •Дигитальный васкулит при СКВ
- •Лечение СКВ
- •Общие рекомендации:
- •Медикаментозная терапия:
- ••ГКС при недостаточной эффективности НПВП и аминохинолонов с низкой активностью заболевания – низкие
- •Пульс-терапия
- •Циклофосфамид дозе 1-2 мг/кг в сутки
- ••Мофетила микофенолат (селсепт) 2-3 грамма в сутки в два приема с интервалом в
- •Терапия СКВ во время беременности
- •Плазмаферез
- •Системная склеродермия (ССД)
- •Эпидемиология ССД
- •Этиология ССД
- •Патогенез ССД
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
- •Синдром Рейно при ССД
- •С-м Рейно
- •Язвы и некрозы пальцев
- •Муляжные пальцы
- •Склеродактилия
- •Симптом «кисета» и склеродактилия
- •Остеолиз дистальной фаланги 5 пальца правой кисти
- •Полный остеолиз дистальных фаланг и средней фаланги 2-го пальца правой кисти и неполный
- •Кальцинаты в области пальцев
- •Кальцинаты кисти
- •Рентгенологические признаки кальциноза кистей
- •Б.Висцеральные:
- •Рентгенография пищевода с барием при ССД
- •II.Дополнительные критерии:
- •Б.Висцеральные:
- •В. Общие:
- •Классификация ССД (по Н.Г. Гусевой)
- •Подострое (1-2 года)
- •Хроническое (многие годы)
- •Стадии развития заболевания:
- •II стадия – генерализации:
- •Степень активности:
- •Склеродактилия при ССД
- •Терапия в зависимости от характера течения и активности ССД
- •Течение
- •Течение
- •Медикаментозная терапия включает 3 главных группы:
- •Дерматомиозит (ДМ)
- •Эпидемиология ДМ/ПМ
- •Этиология ДМ/ПМ
- •Патогенез ДМ/ПМ
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
- •Типичные изменения при дерматомиозите
- •Папулы Gottron и телеангиэктазии при дерматомиозите
- •4.Увеличение активности сывороточных ферментов-креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на более 50% нормального уровня;
- •Варианты течения:
- •Степени активности: 1.Низкая (I) 2.Средняя (II) 3.Высокая (III) 4.Ремиссия.
- •Лечение ДМ и ПМ:
- •Цитостатики:
- •Идиопатические воспалительные
- •Классификация ИВМ:
- •Другие формы воспалительных миопатий:
- •Диагностические критерии:
- •Медикаментозное лечение:
- •Благодарю за внимание!
Диффузные болезни соединительной
ткани
Лекция для врачей
Доцент Л. В. Титова 27.01.2017г.
РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ (1988 г.)
Р У Б Р И К А Ц И Я
I. Ревматизм
II. Диффузные болезни соединительной ткани III. Системные васкулиты.
IV. Ревматоидный артрит
V. Ювенильный артрит
VI. Болезнь Бехтерева и другие артриты, сочетающиеся со спондилоартритом
VII. Артриты, связанные с инфекцией
VIII.Микрокристаллические артриты IX. Остеоартроз и близкие заболевания X. Другие болезни суставов
XI. Болезни внесуставных мягких тканей
XII. Болезни костей, хряща и остеохондропатии XIII. Артропатии при неревматических заболеваниях
II. Диффузные болезни соединительных тканей
1.0. |
Системная красная волчанка |
М 32.0-9 |
|
1.1. |
Идиопатическая |
М 32.9 |
|
1.2. Лекарственный волчаночноподобный синдром М 32.0
2.0.Системная склеродермия М 34.0-9
2.1.Идиопатическая
2.2.Индуцированная ( химическая или лекарственная) склеродермия М 34.2
3.0. Диффузный фасциит * Исключение : дискоидная красная волчанка.
** Исключение : очаговая склеродермия.
4.0.Дерматомиозит (полимиозит)
4.1.Идиопатический
33.2
4.2. Паранеопластический 36.0
4.3. Ювенильный
М 33.0
5.0. Синдром Шегрена
М 35.0
5.1.Первичный ( болезнь Шегрена)
5.2.Вторичный ( в сочетании с другими ревматическими заболеваниями )
6.0.Перекрестный (overlap’s) синдромы
6.1.Смешанное заболевание соединительной ткани
М35.1
7.0. Рецидивирующий полихондрит
ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДБСТ)
Устаревшее - коллагеновые болезни, коллагенозы
•группа заболеваний, характеризующаяся системным типом воспаления различных органов, с развитием аутоиммунных, иммунокомплексных процессов, избыточным фиброобразованием, с мультифакториальным типом предрасположенности - семейных и иммуно-генетических факторов
•В 2015г.в Архангельской области зарегистрировано 428 пациентов СЗСТ,из них первичных 60.
Основой объединения ДБСТ является
1.Сходство клинических проявлений - лихорадка, упадок питания, суставной, мышечный и кожный синдромы
2.Необходимость проведения дифференциального диагноза внутри рублики, особенно в ранней стадии.
3.Общих показателях воспалительной реакции - СОЭ, СРБ, фибриноген, серомукоид, гипериммуноглобулинов. Иммунологических маркеров - повышения ЦИК, РФ, антинуклеарного фактора(АНА), снижения ГАК.
4.Аналогичные принципы лечения - глюкокортикостероиды (ГКС) иммуносупрессанты, экстракорпоральные методы при аутоиммунных кризах
АНТИНУКЛЕАРНЫЕ АНТИТЕЛА (ANA) ПРИ АУТОИММУНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Антитела |
Клин. значение |
Встречаемость |
|
|
ANA |
Двуспиральная |
Маркер СКВ, поражением почек, |
95% |
(нативная) ДНК |
титр коррелирует с активностью |
|
|
заболевания |
|
Денатурирован |
Маркер дискоидной волчанки, |
50-60% |
ная ДНК |
встречается при СКВ, РА, вирусных |
|
|
инфекциях, массивной травме |
|
Sm |
Встречается только при СКВ, для |
95% |
|
больных, имеющих Sm антитела- |
|
|
характерно агрессивное течение, |
|
|
поражение ЦНС, волчаночные |
|
психозы и относительная сохранность функции почек
Гистоны |
Маркер |
|
|
лекарственной |
|
|
волчанки |
|
SS-A\Ro, SS- |
Маркеры синдрома Шегрена. При СКВ – |
95% |
B\La |
кожные проявления, |
|
|
фоточувствительности, высокий риск |
|
|
врожденной волчанки |
|
Scl-70 |
Маркер склеродермии с поражением |
95% |
|
внутренних органов |
|
Jo-1 |
Характерны для |
30-50% |
|
дерматомиозита\полимиозита, клиника |
|
|
антисинтетазного синдрома, агрессивное |
|
|
течение васкулита, артрита |
|
Sn\RNP |
Смешан.заболевания соединительной |
100% |
|
ткани (синдром Шарпа), встречается при |
|
|
СКВ и склеродермии |
|
Системная красная волчанка- васкулитная бабочка
Определение СКВ
•Хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин, возникающее на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.