26. Несахарный диабет
Несахарный диабет (НСД) - заболевание, характеризующееся
мочеизнурением, повышением осмолярности плазмы, возбуждающим
механизм жажды и компенсеторным потреблением большого коли-
чества жидкости.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Заболевание вызывается недоста-
точностью вазопрессина (ВП), контролирующего реабсорбцию во-
ды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиоло-
гических условиях обеспечивается отрицательный клиренс "сво-
бодной" воды в масштабах, необходимых для гемостаза, и за-
вершается концентрация мочи.
Существует ряд этиологических классификаций несахарного
диабета. Чаще других используют разделение на центральный
(нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недоста-
точной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и пе-
риферический. К центральным формам относятся истинный, сим-
томатический иидиопатический (семейный или приобретенный)
несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете
сохраняется нормальная продукция ВП, но снижена или отсутс-
твует чувствительность к гормону рецепторов почечных каналь-
цев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет)
или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках,
плаценте.
Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть
воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и
др. поражения гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние
ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя до-
ля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнооб-
разны. Истинному несахарному диабету предшествуют ряд острых
и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефа-
лит (диэнцефалит), ангина, скарлатина, коклюш, все виды ти-
фов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия,
бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием
встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей
заблеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими
инфекциями, их причинная роль в возникновении несахарного
диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать
после черепно - мозговой (случайной или хирургической), пси-
хической травм, поражения электрическим током, переохлажде-
ния, во время беременности, вскоре после родов, абортов.
Причиной сахарного диабета у детей может послужить родовая
травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается пер-
вичной и метастатической опухоли гипоталамуса и гипофиза,
аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофаринги-
омой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной
и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобласто-
зов - лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых
инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса
или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет
сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хен-
да-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндок-
ринных заболеваний или поврежденных синдромов с нарушением
гипоталамо-гипофизарных функций: синдром Симмондса, Шихана и
Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, ги-
гантизма, адипозогенитальной дистрофии.
Вместе с тем, у значительного числа больных (60-70%)
этиология заболеваний остается неизвестной - идиопатический
несахарный диабет. Среди идиопатических форм следует выде-
лить генетический, наследственный, наблюдаеммые иногда в
трех, пяти даже семи последующих поколениях. Тип наследова-
ния как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.
Сочетание сахарного и несахарного диабета также встреча-
ется чаще среди семейных форм. В настоящее время предполага-
ют, что участие больных с идиопатическим несахарным диабетом
возможно аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер
гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов
при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет
чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической не-
полноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кис-
тозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы):
амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием,
либо функциональным ферментативным деффектом: нарушения про-
дукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувс-
твительности его эффекта.
Гипоталамо гипофизарные формы несахарного диабета с не-
достаточностью секреции вазопрессина могут быть связано с
поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной систе-
мой. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот
факт,что для клинической манифестации должно быть поражено
не менее 80% клеток, секретирующих ВП, обеспечивают большие
возможности внутренней компенсации. Небольшая вероятность
возникновения несахарного диабета - при поражениях в области
воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути,
идущие от ядер гипоталамуса.
Недостаточность ВП снижает резорбцию жидкости в дисталь-
ном отделе почечного нефрона и способствует выделению боль-
шого количесвта гипоосмолярной неконцентрированной мочи.
Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидра-
тацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости
с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой,
свидетельствующей о нарушении вожного гомеостаза. В настоя-
щее время установлено, что ВП вызывает не только антидиурез,
но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в пе-
риод обезвоженности, когда стимулируется также натрийзадер-
живающий эффект альдостерона, натрий задерживается в орга-
низме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмо-
лярную) дегидротацию.
Усиленная ферментативная инактивация ВП в печени, поч-
ках, плаценте (во время беременности) вызывает относительную
недостаточность гормона. Несахарный диабет при беременности
(транзиторный или в дальнейшемстабильный) может быть также
связан со снижением осмолярного порога жажды, что усиливает
потребление воды, "разводит" плазму и снижает уровень ВП.
Беременность нередко ухдшает течение ранее существовавшего
несахарного диабета и увеличивает потребность в лечебных
препаратах. Врожденная или приобретенная рефрактерность по-
чек к эндогенному и экзогенному ВП также создает относитель-
ную недостаточность гормона в организме.
27. ГИПЕРГИДРОПЕКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НЕСАХАРНЫЙ АНТИДИАБЕТ,
2СИНДРОМ ПАРХОНА)
Гипергидропексический синдром относится к редким заболе-
ваниям гипоталамо-нейрофизарной области. В основе заболева-
ния лежит гиперпродукция вазопрессина. Чаще встречается у
женщин. Описана Пархомом в 1933 г.
2ЭТИОЛОГИЯ: 0 Причины обычно неизвестны. Имеют значение
психические и физические травмы, инфекции с поражениями ги-
поталамуса. Определенную роль отводят аутоиммунным и генети-
ческим факторам.
2ПАТОГЕНЕЗ: 0 Вследствие нарушения функций гипоталамуса, а
именно супраоптических, паравентрикулярных ядер, присходит
повышенная инкреция вазопрессина-основного регулятора осмо-
тического давления. Вазопрессин уменьшает диурез и способс-
твует задержке жидкости в организме. В прогрессировании бо-
лезни участвуют и другие эндокринные изменения регуляции
водного обмена, в частности, гиперпродукция альдостерона.
28. БОЛЕЗНЬ ИЩЕНКО-КУШИНГА.
Болезнь Ищенко-Кушинга (БИК) - одно из тяжелейших нейро-
эндокринных заболеваний, в основе патогенеза которого лежит
нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипотала-
мо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Заболевание чаще
развивается в возрасте от 20 до 40 лет, но встречается и у
детей, и у людей старше 50-ти лет. Женщины болеют в 5 раз
чаще мужчин.
Название болезнь получила по фамилии ученных. В 1924 г.
советский неврапатолог Ищенко Н.М. из Воронежа сообщил о
двух больных с поражением промежуточно-гипофизарной области.
Американский хирург Гарвей Кушинг в 1932 г. описал клиничес-
кий синдром под названием "гипофизарный базофилизм".
От болезни Ищенко-Кушинга следует отличать синдром Ищен-
ко-Кушинга. Последний термин применяют в случаях опухолей
надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эк-
топированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса,
поджелудочной железы, печени).