Клинические рекомендации

Лечение при СН направлено главным об­разом на продление жизни больного и улучшение качества его жизни. Принципы лечения ХСН включают:

• воздействие на этиологический фактор;

• воздействие на миокард:

- повышение сократимости миокарда;

- снижение нагрузки на сердечную мышцу;

■ коррекцию нарушений гомеостаза и профилактику/лечение осложнений:

- коррекцию электролитного баланса и кислотно-основного равновесия;

- устранение нейрогормональных сдвигов;

- профилактику и лечение тромбоэм-болического синдрома;

- лечение нарушений ритма сердца и проводимости.

Основные мероприятия по лечению ХСН обычно одинаковы и не зависят от при­чин, вызвавших развитие ХСН. Они включают:

• организацию правильного режима и ухо­да за больным;

• диетотерапию;

• оксигенотерапию;

• фармакотерапию.

Лечебно-двигательные режимы

Существуют следующие лечебно-двига­тельные режимы (по В.JI. Старковской):

• IA — строгий постельный режим. Все движения в постели ребенок осуществ­ляет с помощью медицинского персона­ла или родителей. В постели ребенок принимает пищу, умывается, соверша­ет физиологические отправления;

• IБ — постельный режим. Движения в кровати ребенок делает самостоятель­но. Ему разрешается сидя в кровати чи­тать, рисовать, вышивать, клеить, иг­рать, а также пользоваться горшком. Он может в течение 45 мин выполнять школьные задания;

• ПА — облегченно-постельный режим. Ребенку разрешается ходить в туалет, на процедуры, принимать пищу в столо­вой, играть с детьми в палате, выполнять школьные задания не более 1 ч в день;

• IIБ — комнатный режим. Ребенок само­стоятельно ходит в столовую и туалет. Разрешается пребывание на свежем воздухе в течение 1—1,5 ч в день. Это время ребенок в основном проводит си­дя на скамейке или играя в малопо­движные игры. Школьные занятия уд­линяются до 1 ч 30 мин;

• III — общий режим. Больной гуляет на воздухе, разрешаются игры средней подвижности. Школьные занятия — до 2 ч в день.

Строгий постельный режим (с приподня­тым изголовьем) назначают обычно детям с СН ПБ и III стадии. При острых миокар­дитах строгий постельный режим назна­чают при сердечной недостаточности ПА и даже I стадии.

Длительно держать больных на строгом постельном или постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых прояв­лениях нарушения кровообращения из-за повышенного риска флеботромбоза, гипотрофии мышц с потерей калия.

При отсутствии отеков и осложнений, при хорошем самочувствии ребенок с СН ЦБ стадии может самостоятельно пользо­ваться горшком, играть в кровати, а в ря­де случаев (при стабильности состояния) ходить в столовую, туалет. При СН ПА стадии чаще назначают облегченно­постельный режим. С уменьшением тя­жести нарушения кровообращения до I стадии ребенка можно переводить на комнатный режим.

Большое значение имеют лечебная гим­настика и массаж. Умеренные физичес­кие тренировки способствуют снижению уровня нейрогормонов, повышению чув­ствительности к медикаментозному лече­нию и переносимости нагрузок, улучше­нию качества жизни.

Диетотерапия

Пища должна содержать достаточное ко­личество витаминов и микроэлементов, которые обеспечивают возросшие мета­болические потребности миокарда в усло­виях его гиперфункции. Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день.

Рекомендованные продукты (с высо­ким содержанием калия): картофель, аб­рикосы, курага, творог, молоко.

Продукты, которые следует исклю­чить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад.

Продукты, которые следует ограни­чить (вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др.

Потребление соли и белка зависит от стадии ХСН:

• при ХСН I стадии в пище должно содер­жаться обычное количество поваренной соли, соответствующее возрастным по­требностям организма. Исключить упо­требление продуктов с избыточным со­держанием соли;

• при ХСН IIА стадии количество пова­ренной соли ограничивают до 2—4 г/сут.

При СН IIБ и III стадий, выраженных отеках, назначают «ахлоридный» стол, но не более чем на 3—7 дней (чтобы избе­жать значительного электролитного дис­баланса). В пищевых продуктах при этом содержится не более 1—1,5 г соли, а коли­чество белка уменьшено до 40 г/сут.

Потребление жидкости определяется величиной диуреза. Обычно ребенку дают выпить столько жидкости, сколько ее вы­делилось за предыдущие сутки. Количе­ство выпиваемой жидкости ограничивают начиная с IIА стадии СН. Ребенок с СН IIБ и III стадии не должен употреблять более 600—800 мл/сут жидкости.

При ХСН у детей грудного возраста следует уменьшить количество пищи на каждое кормление и увеличить частоту кормления.

Принципы подбора медикаментозной терапии

При определении тактики лечения детей с ХСН в каждом конкретном случае сле­дует учитывать патофизиологические механизмы ее развития: снижение сокра­тительной способности миокарда; нару­шение диастолической функции сердца; повышение пред- или посленагрузки; на­рушение ритма сердца.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

Это ключевая группа ЛС для длительной терапии ХСН независимо от этиологии и степени тяжести. У взрослых ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) достоверно увеличивают выжи­ваемость при ХСН.

У детей наиболее широко используется каптоприл, обладающий наименьшим T_1/2, что является оптимальным для начала те­рапии больных СН с исходно низким АД.

Показанием к назначению каптоприла у детей является СН I—III стадии, в т.ч. у больных ХСН с сохранной сократи­тельной функцией миокарда (при диа­столической форме ХСН). Не следует применять данное ЛС для стабилизации больных с острой декомпенсацией СН. Каптоприл предназначен для длитель­ного лечения (эффективность действия этого средства нарастает по мере увели­чения продолжительности лечения; его эффекты начинают проявляться с 3— 4-й недели лечения).

С целью профилактики гипотензивного эффекта каптоприла, ЛС первоначально назначается в условиях стационара в очень низких дозах под контролем АД. Необхо­димо измерять АД 5 раз (каждые 30 мин) в течение 2 ч от приема 1-й дозы ЛС (в по­следующем при каждом увеличении дозы). Допустимым считается снижение АД не более чем на 10% от исходного. Дозы удваи­вают каждые 7 дней до достижения опти­мальной суточной дозы. При необходимос­ти скорость титрования может быть увели­чена или уменьшена.

Антагонисты рецепторов ангиотензина II

Эти ЛС не имеют существенных преиму­ществ перед ИАПФ в лечении больных ХСН. У взрослых не показано, что комби­нация ИАПФ и антагонистов ангиотензи-новьгх рецепторов положительно влияет на выживаемость при ХСН. Поэтому ан­тагонисты рецепторов ангиотензина II обычно используются при непереносимо­сти ИАПФ (например, при кашле).

β-адреноблокаторы

У взрослых доказано, что постоянный прием β-адреноблокаторов (БАБ) улуч­шает выживаемость больных ХСН как вследствие ИБС, так и вследствие неко-ронарогенных заболеваний миокарда, ве­роятно, в связи с выраженным антифибрилляторным действием. У детей применение БАБ ограничива­ется отсутствием убедительных данных многоцентровых исследований, а также риском выраженного снижения сократи­мости миокарда и сердечного выброса в условиях исходно имеющейся дисфунк­ции сердца. В настоящее время в кардио­логическом отделении НИИ педиатрии НЦЗД РАМН накоплен опыт применения БАБ карведилола в лечении ХСН у детей. Карведилол не является кардиоселективным БАБ, однако имеет преимущества перед другими БАБ благодаря комплексу дополнительных свойств — это блокада α-рецепторов, что способствует сниже­нию преднагрузки и облегчению опорож­нения левого желудочка; кроме того, ан-типролиферативное и антиоксидантное действие карведилола обусловливает воз­действие на ремоделирование левого же­лудочка и восстановление сократитель­ной способности сердца.

Необходимыми условиями применения БАБ являются:

■ назначение этой группы ЛС только до­полнительно к ИАПФ каптоприлу и ди­уретикам;

• использование БАБ на фоне постоянных доз ранее назначенной терапии (ИАПФ + диуретики, возможно, дигоксин);

• стабильность состояния больного;

• возможное добавление к терапии КСП при гипотонии;

• начало терапии с минимальной дозы карведилола с последующим медлен­ным (не чаще, чем через 2 недели) удво­ением дозы (до достижения оптималь­ной суточной дозы) под контролем АД и ЧСС (снижение ЧСС и АД не должно превышать 10% от исходного уровня);

• тщательный контроль диуреза и дина­мики массы больного в первые 2 недели лечения.

Диуретики

Это необходимый компонент терапии ХСН при наличии признаков задержки жидкости в организме. У взрослых диуре­тики не оказывают доказанного влияния на выживаемость, но существенно снижа­ют выраженность симптомов ХСН и улучшают качество жизни больных.

Детям с ХСН I стадии диуретики, по­давляющие реабсорбцию натрия, не на­значают. У детей с ХСН IIА стадии по­требность в диуретиках возникает реже, чем у взрослых. Диуретики являются не­отъемлемой частью комплексного лече­ния детей с СН IIБ и III стадий при нали­чии отечного синдрома.

Дозы диуретиков определяют с учетом возраста ребенка, тяжести нарушения кровообращения, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применяв­шихся доз и др.

Если у ребенка СН развилась впервые, и он ранее не получал диуретиков, то не­обходимо определить индивидуальную реакцию на выбранное ЛС. Для этого ре­комендуется назначить t_1/4—_1/2 от средней суточной дозы диуретика. При отсутст­вии ожидаемого эффекта дозу можно увеличить до средней терапевтической. У большинства детей эффективными бы­вают дозы ниже средних, поэтому назна­чать лечение с применения средних доз диуретиков не всегда целесообразно.

При лечении больных диуретиками раз­личают два периода: активной и поддер­живающей терапии. Активная терапия направлена на устранение отечного синд­рома, а поддерживающая — на сохране­ние достигнутого эффекта. В период ак­тивной терапии необходимо добиться уве­личения диуреза до 1,5—2 л/сут, при этом уменьшение массы тела у детей старшего возраста не должно превышать 1 кг/сут. Более быстрая ликвидация отеков плохо переносится детьми и приводит к появле­нию побочных явлений. Длительность ак­тивной терапии диуретиками зависит от степени выраженности отечного синдрома.

Во время поддерживающей стадии ле­чения прием подобранных доз ЛС должен обеспечивать соответствие количества вы­питой жидкости объему выделяемой мочи (у подростков объем диуреза должен быть на 200 мл больше, чем объем выпитой жидкости), а масса тела должна оставать­ся стабильной. Период поддерживающей терапии диуретиками может быть различ­ным: от 1—2 недель до месяцев и лет.

При ХСН IIА стадии назначают тиазидные (гипотиазид) диуретики. Эффек­тивно также их сочетание с конкурентны­ми антагонистами альдостерона (верошпирон), которые могут быть назначены и изолированно.

При тяжелой ХСН (стадии IIБ и III) ис­пользуют петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота), обычно в со­четании со спиронолактоном.

Назначение петлевых диуретиков или комбинации 2 или более ЛС может вызы­вать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых ди­уретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида на 3—4 дня каждые 2 неде­ли окажется полезным как за счет непо­средственного диуретического эффекта, так и за счет изменения рН в кислую сторо­ну, что позволит восстановить эффектив­ность петлевых и тиазидных диуретиков.

Возможно развитие рефрактерности к диуретикам, основными причинами кото­рой являются гипонатриемия, низкая СКФ, гиперальдостеронизм и др. Рефрактерность к диуретикам, как и побочные действия, чаще всего развиваются у де­тей с тяжелой СН.

Сердечные гликозиды

Как показано в исследованиях у взрос­лых, сердечные гликозиды не увеличива­ют продолжительность жизни больных ХСН, но могут несколько уменьшать час­тоту развития декомпенсаций и потреб­ность в госпитализации.

В соответствии с современными пред­ставлениями, патогенетически обоснован­ным можно считать назначение дигоксина лишь больным СН, вызванной систоличес­кой дисфункцией левого желудочка, в со­четании с диуретиками и ИАПФ, БАБ. В настоящее время при лечении ХСН ре­комендуется использование невысокой до­зы дигоксина, при которой полностью про­являются его экстракардиальное и нейро-модуляторное действие и не выражено инотропное и проаритмическое влияние.

Принципы лечения хронической сердечной недостаточности при различных заболеваниях

Несмотря на то что лечение ХСН обычно подразумевает использование общих принципов вне зависимости от причин не­достаточности, существуют некоторые особенности лечения ХСН при различных заболеваниях.

Принципы лечения хронической сердечной недостаточности при приобретенных пороках сердца

При недостаточности митрального клапа­на следует обращать особое внимание на ЧСС. При недостаточности митрального клапана тахикардия, как и брадикардия, с точки зрения влияния на состояние гемо­динамики нежелательна, т.к. является до­полнительным фактором, способствую­щим увеличению степени перегрузки же­лудочков сердца. Поэтому ЧСС при дан­ном варианте митрального порока сердца необходимо поддерживать в пределах нормы. Однако умеренная тахикардия бо­лее благоприятна, чем брадикардия, т.к. при тахикардии уменьшается фракция регургитации. Из этих соображений целе­сообразно назначение дигоксина в мини­мальной дозе (0,005 мг/кг/сут) при упор­ной выраженной тахикардии и сниженной сократительной способности миокарда.

При митральном стенозе снижение ЧСС ведет к удлинению фазы диастолы и увеличению наполнения левого желудоч­ка, соответственно, к повышению сердеч­ного выброса. Для этой цели обычно ис­пользуют дигоксин. Следует, однако, учи­тывать, что избыточная брадикардия (< 60/мин) ведет к падению минутного объема кровотока, а резкое повышение сократимости правого желудочка под действием дигоксина в сочетании со сни­женной функцией левого желудочка мо­жет стать причиной развития отека лег­ких. Поэтому целесообразно проводить медленное насыщение дигоксином.

При недостаточности аортального кла­пана тахикардия является компенсатор­ным механизмом, направленным на под­держание более высокого уровня диасто-лического давления в аорте, тем самым обеспечивающим адекватность коронар­ного кровотока. Поэтому у детей с аор­тальной недостаточностью нарушение кровоснабжения миокарда, обусловлен­ное снижением диастолического АД, бо­лее выражено при брадикардия. Следова­тельно, при недостаточности аортальных клапанов стремиться к значительному урежению ритма сердца не следует.

При аортальном стенозе, как и при ми­тральном, обеспечению адекватной гемо­динамики способствует нормализация ЧСС. При этом происходит увеличение ударного объема и сердечного выброса в результате более полного опорожнения левого желудочка за счет удлинения сис­толы.

Органические пороки трехстворчатого клапана у детей встречаются сравни­тельно редко. Значительно чаще наблю­дается относительная недостаточность трехстворчатого клапана, которая разви­вается у больных с митральными порока­ми, хроническими миокардитами и дру­гими заболеваниями сердца вследствие значительной перегрузки правого желу­дочка и легочной гипертензии. При этом повышение сократительной способности миокарда на фоне применения сердеч­ных гликозидов приводит к увеличению фракции регургитации в правое предсер­дие, что таким образом способствует на­растанию застойных явлений в большом круге кровообращения. В этих случаях сердечные гликозиды необходимо при­менять с большой осторожностью. Особое значение у больных с недостаточностью трехстворчатого клапана приобретают ЛС, уменьшающие преднагрузку — диу­ретики, ИАПФ и периферические вазодилататоры.

Принципы лечения хронической сердечной недостаточности при врожденных пороках сердца

Тактика лечения обычно зависит от ха­рактера порока, возраста больного, тя­жести СН. Наиболее частым подходом служит хирургическое лечение. Кор­рекция нарушений гемодинамики в пре­доперационном периоде проводится в соответствии с общими принципами ле­чения ХСН.

Основой терапии являются диуретики, в меньшей степени инотропные ЛС. Сле­дует помнить, что высокая ЧСС нежела­тельна при стенозах аортального и легоч­ного клапанов.

При оценке характера порока и пла­нировании терапии необходимо прини­мать во внимание также высокую реак­тивность легочного сосудистого русла. Важно учитывать, что снижение общего легочного сопротивления приведет к усилению легочного кровотока, увели­чению возврата крови к сердцу и повы­шению объемной нагрузки на него. Об­щее легочное сопротивление повышает­ся при гипоксии, ацидозе, реакции на боль, полицитемии, введении барбиту­ратов или кетамина и снижается при алкалозе, введении ИАПФ, ингаляции кислорода.

Принципы лечения хронической сердечной недостаточности при нарушениях ритма сердца

Самостоятельной причиной развития ХСН у детей раннего возраста могут быть длительный, не купирующийся приступ пароксизмальной тахикардии, хроничес­кая непароксизмальная тахикардия, пол­ная атриовентрикулярная блокада. Во всех указанных случаях устранение на­рушении ритма сердца ведет к исчезно­вению симптомов ХСН.

Лечение аритмий проводят в соответст­вии с общими принципами антиаритми­ческой терапии у детей. Однако при ХСН оно имеет свои особенности.

Антиаритмические средства использу­ют при сочетании ХСН с опасными для жизни желудочковыми аритмиями. Боль­шинство антиаритмических средств об­ладает отрицательным инотропным эф­фектом, в связи с этим не следует назна­чать дизопирамид, прокаинамид. Также не рекомендуется применять антиаритмики I класса, т.к. риск от вызываемых ими аритмий превосходит пользу от ан­тиаритмического действия. Предпочте­ние отдают антиаритмикам III класса: амиодарону, который эффективен в отно­шении как супра-, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойст­вами периферического вазодилататора, и соталолу. Учитывая выраженные р-бло-кирующие свойства соталола, принцип медленного титрования его дозы соответ­ствует описанному для БАБ.

Принципы лечения и профилактики тромбозов и тромбоэмболии

При ХСН антикоагулянты назначают при постоянных тяжелых нарушениях ритма сердца, наличии искусственных клапанов сердца, значительной дилатации камер сердца, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболиях в анамнезе, признаках тромбоза ЛЖ по данным ЭхоКГ и др.

Хроническая сердечная недостаточность I стадии

Проводят терапию каптоприлом:

Каптоприл внутрь в начальной дозе 0,05—0,1 мг/кг/сут

в 3 приема, при хорошей переносимости и снижении

АД не более чем на 10% от исходного каждую неделю удваивать дозу ЛС до максималь­ной дозы 1 мг/кг/сут в 3 приема, длительно.