31. Цикл ди- и трикарбоновых кислот (цикл Сент-Дьёрди-Кребса).

Внутренняя мембрана образует многочисленные складки. Их называют кристами (лат. crista - гребень). Кристы могут быть в

виде пластинок, трубок, они могут образовываться в поперечном направлении и в продольном, их может быть много и мало. Это

зависит от типов клеток, в митохондриях которых эти кристы образуются. В матриксе митохондрий, помимо большого количества самых

разнообразных белков, находятся митохондриальная ДНК, рибосомы, похожие на рибосомы прокариот, и тРНК. Митохондрии называют полуавтономными органеллами клетки, потому что информация для синтеза некоторых белков их внутренней мембраны

содержится в митохондриальной ДНК, и трансляция этих белков осуществляется митохондриальными рибосомами. Основная же часть белков митохондриальных мембран и матрикса кодируется ядерной ДНК и транслируется рибосомами в цитозоле, а затем транспортируется в митохондрии.

Из цитозоля в матрикс митохондрий поступают кислород, АДФ, неорганический фосфат, жирные кислоты, пировиноградная

кислота, аминокислоты, а выводятся в цитоплазму молекулы АТФ, углекислый газ, вода. Ключевым веществом третьего этапа расщепления является ацетилкофермент А (ацетил-КоА) . Кофермент А является переносчиком ацетогруппы и соединен с ней

макроэргической связью. Ацетил-КоА образуется в матриксе митохондрий при расщеплении жирных кислот (второй этап катаболизма), при окислении некоторых аминокислот и пировиноградной кислоты.

С3Н4О3+ НАД+ +Н~КоА → СН3O~КоА + НАДН + Н++ СО2

Ацетил-КоА принимает на себя ацетогруппу от поступившей в митохондрию пировиноградной кислоты и переносит ее на

щавелевоуксусную кислоту, превращая ее в лимонную кислоту .Энергия, необходимая для реакции присоединения ацетогруппы, поставляется макроэргической связью ацетил-КоА. Затем лимонная кислота претерпевает ряд превращений, в результате которых опять образуется щавелевоуксусная кислота, молекулы СО2, атомы водорода и энергия, запасаемая в макроэргической связи гуанозинтрифосфорной кислоты (ГТФ). (энергия этой связи такая как в АТФ). Таким образом, щавелевоуксусная кислота является одновременно и начальным субстратом и конечным продуктом цепи реакций, которые называют циклом Кребса в честь изучившего его Ханса Кребса, который получил за это исследование Нобелевскую премию.

Эту цепь реакций, включающую десять промежуточных этапов, иначе называют циклом лимонной кислоты или циклом трикарбоновых кислот. Все ферменты цикла Кребса находятся в матриксе митохондрий. При прохождении одного цикла, т.е. при расщеплении одной

ацетогруппы, образуется две молекулы углекислого газа, одна молекула ГТФ и восемь атомов водорода, которые присоединяются

к молекулам-акцепторам.

Кроме знакомых нам молекул НАД, акцепторами двух протонов и двух электронов в цикле Кребса являются молекулы ФАД -

флавинадениндинуклеотида. Таким образом, суммарную реакцию можно записать

следующим образом:

СН3O~КоА + ГДФ + Ф + ФАД + 3 НАД+ + 3Н2О → 2 CO2 + H~КоА + ГТФ + ФАДH2 + 3 НАДH