52. Ранний врожденный сифилис. Сифилис грудного возраста. Детского места.

Характеризуется пролиферацией кл.элементов плаценты, отеком-увелич.масса последа. В норме плацента:масса тела=1:6, при сифилисе 1:3. Происходит сужение облитерирующих сосудов-васкулит-склероз. Клиника: выраженная гипоксия, недост.кровообращ., атрофия, смерть.

Диагн-ка: РИФ, ИФА, р-ция +. Сифилис плода. Инф-ция носит генерализованный характер. Поражение всех органови систем. Шансы выжить ничтожно малы. При незначительном и адекватном и своевременном лечении шанс выжить плоду есть (7-8мес.бер-ти - выкидыш). Клиника. Моцарирован, сморщенная кожа, дряблая, синюшная, пораженывсе органы и системы. Сифилис грудного возраста. С момента рождения до 1 года. Признаки могут появиться как при рождении, так и после (2-4мес). Клиника. синюшность, морщинистость, старческое лицо, гипотрофия, слабость, беспокойство, водянка головы с расширением вен черепа. 1. Диффузная папулёзная инфильтрация Гохзингера (на лице вокруг естественного отверстия, но и на других участках тела – плотнение, инфильтрация), папулы уплотняют кожу, при палче у ребенка появл-ся трещины, кот.заживают с появлением рубцов. Робинсона-Фурнье – патогоманичный признак. 2. Сифилитическая пузырчатка (когда появляются пузыри размером с горошину инфильтрир.окруж.оботком, чаще на ладонях и подошвах пузырьки). Пузырьки напряжены, плотные, симметричные – патогоманичный признак. 3. Сифилитические папулы, имеющие склонность к смещению, инфильтрации и м/т располагаться в любой части тела. 4. Сифил.ринит – поражение слиз.оболочки носа с обильными выделениями, отеком, изъявлениями – патогоманично. 5. Сифилит.остеохондрит длин. трубчатых костей нах-ят на рентгене: расширение зоны обезвествления до 2-4мм (норма 0,5). 6. Периостит, остеопериостит, остеомиелит. Чаще всего поражается костный мозг. 7. Поражение костей черепа – ягодицеобразный череп и олимпийский лоб. 8. Поражение ЦНС. Менингит, менингоэнцефалит, гидроцефалия.

53. Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1-го года до 4-х лет). На 2-м году жизни ребенка клин. симптоматика врожденного сифилиса менее многообразна. На коже и слизистых оболочках наблюдаются папулезные элементы, редко — розеола. Могут отмечаться рубцы Робинсона— Фурнье, периоститы, фалангиты, гуммы костей, орхиты, хориоретиниты, поражения печени, селезенки, ЦНС по типу менингита, менингоэнцефалита, сифилиса сосудов мозга.

В наст. время активное проявление раннего врожденного сифилиса на коже и во внутренних органах встречаются редко. Это обусловлено в основном ранним выявлением и своевременным лечением данного заб-я у беременных, что стало возможным благодаря широкому внедрению их двукратной вассерманизации, а также, по-видимому, приемом АБ во время беременности по поводу интеркуррентных заболеваний и отмечающимся в последние годы общим более мягким течением сифилиса. Ранний врожденный сифилис протекает преимущественно скрыто или со скудной симптоматикой (остеохондрит I—II степени, периоститы, хориоретиниты). Диагноз скрытых, стертых форм устанавливают на основании данных серологического исследования (КСР, РИБТ, РИФ), заключений врачей смежных специальностей, рентгенографии длинных трубчатых костей. При оценке положительных серологических реакций у детей первых месяцев жизни необходимо учитывать возможность трансплацентарной передачи антител и реагинов от матери ребенку. При проведении диф. диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител важное значение имеют количественные реакции. Для диагностики сифилиса титры антител у ребенка должны быть выше, чем у матери. Необходима также ежемесячная серодиагностика. У здоровых детей титры снижаются и в течение 4—5 мес. происходит спонтанная негативация серологических р-ций. При наличии инфекции титры антител стойкие либо наблюдается их повышение. Пассивная передача от матери ребенку возможна только для низкомолекулярных IgG, а крупные молекулы IgM проникают в организм ребенка лишь при нарушении барьерной функции плаценты либо активно вырабатываются организмом ребенка при заболевании его сифилисом. Это дает основание для использования в диагностике раннего врожденного сифилиса реакции РИФ IgM.

Следовательно, детям (при отсутствии у них клинических, рентгенологических, офтальмологических симптомов сифилиса), рожденным матерями, полноценно лечившимися до и во время беременности или закончившими основное лечение, но не получившими профилактического, не следует ставить диагноз раннего скрытого врожденного сифилиса, если у них титры антител ниже, чем у матери. Таким детям необходимо назначить профилактическое лечение. Если спустя 6 мес. у них будет определяться положительная РИБТ или РИФ, то следует сделать заключение, что имел место врожденный скрытый сифилис. Надо учитывать, что в связи с особенностями реактивности организма новорожденного (повышенная лабильность белков крови, отсутствие комплемента и естественного гемолизина, недостаточное содержание в сыворотке крови антител) в первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса. Поэтому их не рекомендуется проводить в первые К) дней после рождения ребенка. Серологические р-ции могут быть также отрицательными в первые 4— 12 нед. жизни новорожденного, мать которого инфицировалась в поздние сроки беременности. Согласно соответствующей инструкции, таким детям также необходимо проводить 6 курсов профилактического лечения.

54. Поздний врожденный сифилис чаще проявляется в возрасте 4-17 лет. Его основные симптомы сходны с проявлениями третичного сифилиса. На коже и слизистых оболочках возникают бугорковые и гуммозные изменения. Однако в отличие от третичного сифилиса при позднем врожденном сифилисе имеется совокупность стойких признаков, являющихся результатом приступов сифилиса в грудном возрасте или появляющихся позднее в результате влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Различают безусловные и вероятные признаки позднего врожденного сифилиса. К безусловным (патогномоничным) признакам позднего врожденного сифилиса относится только "триада Гетчинсона": гетчинсоновы зубы (бочкообразные верхние средние резцы с выемкой по свободному краю), паренхиматозный кератит и лабиринтная глухота. Они нередко встречаются одновременно. Вероятные признаки хотя и характерны для позднего врожденного сифилиса, но могут встречаться и при других болезнях, поэтому они имеют значение лишь в совокупности диагностических симптомов. Основные среди них: "саблевидные голени", "готическое небо", хореоретинит – наличие пигментных участков на дне глаза;сифилитические гониты – поражения крупных суставов; радиальные рубцы Робинсона - Фурнье, ягодицеобразный череп, седловидный нос, кисетообразный или почкообразный зуб. Стигмы – признаки дистрофии:1) отсутствие мечевидного отростка (аксифоидия) 2) симптом Асситидийского – утолщение грудинного конца ключицы 3) инфантильный мизинец – синдром Дюбуа – Гессара,4) диастемы Гонше – широко расставленные верхние резцы; различные зубные дистрофии (диастема, макро- или микродентия, гипоплазия клыков и др.).