Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Билет 21-30.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
22.09.2019
Размер:
2 Mб
Скачать

Билет 22.

В системе АВ0 синтез агглютиногенов и агглютининов определяется аллелями гена I: I0, IA, IB. Ген I контролирует и образование антигенов, и образование антител. При этом наблюдается полное доминирование аллелей IA и IB над аллелем I0, но совместное доминирование (кодоминирование) аллелей IA и IB. Соответствие генотипов, агглютиногенов, агглютининов и групп крови (фенотипов) можно выразить в виде таблицы:

Генотипы

Антигены

(агглютиногены)

Антитела

(агглютинины)

Группы крови

(фенотипы)

I 0 I 0

нет

альфа, бетта

I (0)

I A I A, I A I 0

А

бетта

II (A)

I B I B, I B I 0

В

альфа

III (B)

I A I B

А, В

нет

IV (AB)

Если по каким-либо причинам агглютиноген А встречается с агглютинином альфа или агглютиноген В встречается с агглютинином бетта, то происходит реакция агглютинации – склеивания эритроцитов. В дальнейшем агглютинированные эритроциты подвергаются гемолизу (разрушению), продукты которого ядовиты.

Из-за кодоминирования наследование групп крови системы АВ0 происходит сложным образом. Например, если мать гетерозиготна по II группе крови (генотип IAI0), а отец гетерозиготен по III группе крови (генотип IBI0), то в их потомстве с равной вероятностью может родиться ребенок с любой группой крови. Если у матери I группа крови (генотип I0I0), а у отца IV группа крови (генотип IAIB), то в их потомстве с равной вероятностью может родиться ребенок или со II (генотип IAI0), или с III (генотип IBI0) группой крови (но не с I, и не с IV).

Правила переливания крови. Во многих случаях возникает необходимой переливания крови одного человека (донора) – другому (реципиенту). При переливании крови необходимо учитывать агглютиногены донора и агглютинины реципиента. При переливании небольших количеств крови агглютинины донора значительно разводятся и теряют способность агглютинировать эритроциты реципиента. У лиц с I (0) группой крови эритроциты не содержат агглютиногенов, такую кровь можно переливать лицам с любой группой крови. Кровь II (А) группы можно переливать только лицам со II (А) или IV (АВ) группой крови. Кровь III (В) группы можно переливать только лицам с III (В) или IV (АВ) группой крови; кровь IV (АВ) группы можно переливать только лицам с IV (АВ) группой, у которых вообще нет агглютининов. Таким образом, лица с I (0) группой крови являются универсальными донорами, а лица с IV (АВ) группой крови – универсальными реципиентами.

Однако изложенные правила пригодны лишь при переливании небольших количеств крови. При необходимости переливания больших количеств крови используется только одногруппная кровь.

Резус-система определяется тремя сцепленными генами (CDE); все эти гены локализованы в 1-й хромосоме. Наиболее сильным антигеном резус-системы является антиген RhD, который контролируется соответствующим геном D. При этом резус-положительная группа крови доминирует над резус-отрицательной.

При генотипе DD или Dd резус положительный (Rh+), а при генотипе dd – отрицательный (Rh). Соответствие генотипов, антигенов, антител и групп крови можно отразить в виде таблицы:

Генотипы

Антигены

Нормальные антитела

Иммунные антитела

Группы крови

(фенотипы)

DD, Dd

Есть

нет

нет

Rh+

Dd

Нет

нет

есть

Rh

Переливание резус–положительной крови человеку с резус-отрицательной группой крови приводит к развитию иммунной реакции на резус-антиген: синтезируются резус-антитела, то есть происходит иммунизация организма против резус-антигена. Этот процесс продолжается в течение 2…4 месяцев. Резус-антитела сохраняются в сыворотке длительное время. Если иммунизированному человеку перелить резус-положительную кровь, то резус-антитела разрушают резус-положительные эритроциты, что приводит к гемолитическому шоку, а нередко – и к смерти человека.

Резус-конфликт. Большое значение резус-совместимость имеет при вынашивании плода. Если резус-отрицательная женщина (dd) вынашивает резус-положительный плод с генотипом Dd (аллель D приходит от резус-положительного отца DD или Dd), то происходит иммунизация организма матери резус-антигеном.

Существуют различные точки зрения на механизм иммунизации. Согласно одной из них, часть эритроцитов плода попадает в кровоток матери при родах. Однако имеются данные о возможности проникновения резус-антигенов через плаценту еще до родов; в то же время, в некоторых случаях иммунизации не происходит.

Если организм женщины оказался иммунизированным резус-антигеном, то при повторной беременности резус-антитела через плаценту попадают в кровоток плода. Если генотип второго ребенка dd, то резус-антигены отсутствуют, и резус-конфликта не происходит. Но если генотип второго ребенка Dd, то резус-антитела матери разрушают резус-положительные эритроциты плода.. Это приводит или к гибели плода, или к рождению неполноценного ребенка с гемолитической болезнью.

Выделяют три основные клинические формы гемолитической болезни новорожденных:

1. Гемолитическая анемия без желтухи и водянки – наиболее лёгкая форма заболевания. При рождении отмечается бледность кожных покровов, желтуха отсутствует или исчезает к 7–10-му дню.

2. Гемолитическая анемия с желтухой – встречается наиболее часто. Характеризуется желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек при рождении или вскоре после рождения. Появляются: вялость, снижение врождённых безусловных рефлексов.

3. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой – наиболее тяжёлая форма гемолитической болезни новорожденных. Нередко заканчивается внутриутробной гибелью плода или смертью новорождённого. У выживших детей наблюдаются судороги, навязчивые движения, частичная или полная потеря зрения или слуха.

Нужно иметь в виду, что гемолитическая болезнь новорожденных может наблюдаться и при конфликтах по другим группам крови.

Таким образом, браки ♀ Rh × ♂ Rh+ (например, ♀ dd × ♂ Dd или ♀ dd × ♂ DD) оказываются неблагоприятными, т.к. в этом случае велика вероятность рождения неполноценного ребенка. Однако в каждом конкретном случае все может быть не так страшно.

Во-первых, в браках ♀ dd × ♂ Dd (то есть при гетерозиготности отца) вероятность образования резус-отрицательного плода с генотипом dd составляет 50%. Тогда никакой иммунизации не происходит. Вполне возможно, что и последующие дети окажутся резус-отрицательными, и никакого резус-конфликта не возникнет.

Во-вторых, даже если в браке ♀ dd × ♂ Dd первый плод окажется резус-положительный (Dd), и произойдет иммунизация материнского организма, то последующие дети могут оказаться резус-отрицательными, и резус-антигены не окажут на их эритроциты вредного воздействия.

В-третьих, при обнаружении в крови резус-отрицательной женщины резус-антигенов (например, сразу после рождения резус-положительного ребенка) ей переливают сыворотку крови от мужчин-добровольцев, искусственно иммунизированных резус-антигенами. Такая сыворотка содержит резус-антитела, которые разрушают эритроциты с резус-антигенами, появившиеся в женском организме. В результате иммунизации женского организма не происходит.

И, наконец, при рождении резус-положительного ребенка, в крови которого обнаруживаются резус-антитела, ему производят полное (заместительное) переливание крови на кровь, не содержащую резус-антитела.

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.