45) Амузия

Нарушение музыкальных способностей. Наблюдается в тех случаях, когда эти способности существовали до болезни. Описывают случаи амузии при локальных поражениях мозга у профессиональных музыкантов, но нарушение узнавания или воспроизведения хорошо знакомых мелодий может выявляться у больных, специально не обучавшихся музыке, но способных правильно спеть и узнать знакомую мелодию.

а) Сенсорная амузия

Характеризуется нарушением узнавания хорошо знакомых мелодий. Больные затрудняются в идентификации двух предъявляемых последовательно коротких мелодических отрывков, принимают разные мелодии за одинаковые и, наоборот, затрудняются в сопоставлении двух тонов по высоте. Профессиональные музыканты не могут оценить величину интервала между двумя музыкальными тонами, что приводит к невозможности нотной записи коротких мелодий. Часто сенсорная амузия сопровождается нарушением чтения нот — музыкальной алексией.

Сенсорная амузия может выступать как самостоятельное расстройство или сочетаться с нарушениями слухового гнозиса — «чистой» речеслуховой агнозией, при которой нарушается узнавание не только мелодии, но и других окружающих звуков и шумов (голосов животных и птиц; шума, производимого ветром, движением поезда и т.п.).

б) Моторная амузия

Нарушение способности петь и играть на музыкальных инструментах. Мелодии знакомых песен воспроизводятся неточно, искаженно, нарушается последовательность музыкальных звуков, мелодический рисунок. У профессиональных музыкантов нарушается воспроизведение новых, незнакомых мелодий, повторение заданного музыкального тона, воспроизведение ритмического рисунка мелодий. Больные, которые могли играть на музыкальных инструментах, теряют эту возможность. Они не только затрудняются в игре по нотам, но часто не могут воспроизвести хорошо выученные музыкальные произведения.

Следует сказать, что нарушение музыкальных способностей никак не сказывается на речи больных, не изменяет ее интонационно-мелодическую и ритмическую структуру. Моторная амузия выявляется лишь при пении. У больных с эфферентной моторной афазией в случаях грубого распада экспрессивной речи (эмболофазия) в большинстве случаев сохраняется правильное воспроизведение хорошо знакомых мелодий, а пение со словами часто способствует растормаживанию речи.

Амузия возникает чаще при поражении правого полушария. При сенсорной амузии очаг поражения расположен в переднесред-них отделах височной области, а при моторной — в задних отделах второй лобной извилины.

46) Амнестические синдромы

Медиальные отделы лобных долей включены А.Р. Лурией в первый блок мозга – блок активации и тонуса. При поражении медиальных отделов наблюдаются два основных комплекса симптомов – нарушение сознания и памяти.

Нарушения сознания характеризуются дезориентировкой больного в месте, во времени, своем заболевании, дезориентировкой в собственной личности. Больные не могут точно назвать место своего пребывания (географический пункт, больница). Нередко при этом может возникать "синдром вокзала", как некритичное отражение временности места пребывания, частых перемещений, связанных с различными обследованиями. В ориентировке в месте особую роль приобретают случайные признаки, когда больной по типу "полевого поведения" интерпретирует ситуацию места своего нахождения. Так, лежащий под сеткой (в связи с психомоторным возбуждением) больной на вопрос, где он находится, отвечает, что в тропиках, т.к. "очень жарко и сетка от москитов". Иногда наблюдается, так называемая двойственная ориентировка, когда больной не ощущая при этом противоречий, отвечает, что он находится одновременно в двух географических пунктах. В не меньшей степени нарушается и ориентировка во времени, как в плане знания даты, так и в текущем непосредственном времени. Больные не могут назвать год, месяц, число, время года, свой возраст, возраст своих детей или внуков, длительность заболевания, время нахождения в больнице, дату операции или отрезок времени после нее, текущее время дня или период суток (утро, вечер и т.д.). Ориентировка в объективных значениях времени (дата) и субъективных его параметрах получили название, соответственно, хронологии и хроногнозии. Описанные симптомы дезориентировки в наиболее выраженной форме встречаются при двусторонних поражениях медиальных отделов лобных долей мозга. Однако они имеют и специфически латеральные черты. При поражении правого полушария мозга чаще встречается двойственная ориентировка в месте, или нелепые ответы по поводу места своего пребывания, связанные с конфабуляторной интерпретацией элементов окружающей среды. Дезориентировка во времени по типу нарушения хроногнозии также в большей степени характерна для правополушарных больных. Хронология при этом может оставаться сохранной. Нарушения памяти при поражении медиальных отделов лобных долей характеризуются тремя чертами: модальной неспецифичностью, нарушением отсроченного (в условиях интерференции) воспроизведения по сравнению о относительно сохранным непосредственным и нарушением избирательности процессов воспроизведения. По первым двум признакам мнестические расстройства аналогичны описанным выше нарушениям памяти при поражении медиальных отделов височной области (гиппокамп), а также – тем ее дефектам, которые будут охарактеризованы далее в связи с поражением гипоталамо-диэнцефальной области. Нарушение мнестической функции распространяется на запоминание материала любой модальности, независимо от уровня смысловой организации материала. Объем непосредственного запоминания соответствует показателям нормы в их средних и нижних границах. Однако введение в интервал между заучиванием и воспроизведением интерферирующей задачи оказывает ретроактивное тормозящее влияние на возможность воспроизведения. При сходстве этих признаков мнестического дефекта на различных уровнях первого блока мозга, поражение медиальных отделов лобных долей вносит в амнезию свои черты: нарушение избирательности воспроизведения, связанное с недостатком контроля при актуализации. В продукте воспроизведения появляются "загрязнения" (контаминации) за счет включения стимулов из других заучиваемых рядов, из интерферирующей задачи. При воспроизведении рассказа имеют место конфабуляции в виде включения в него фрагментов из других смысловых отрывков. Последовательное запоминание двух фраз "В саду за высоким забором росли яблони." (1) "На опушке леса охотник убил волка." (2) формирует в процессе актуализации фразу "В саду за высоким забором охотник убил волка". Контаминации и конфабуляции могут быть представлены и внеэкспериментальными фрагментами из прошлого опыта больного. В сущности, речь идет о невозможности оттормозить бесконтрольно всплывающие побочные ассоциации. Латеральные различия в нарушениях памяти проявляются здесь следующим образом. Правосторонние поражения, во-первых, характеризуются более выраженными конфабуляциями, что коррелирует с речевой расторможенностью. Во-вторых, нарушения избирательности касаются при этом и актуализации прошлого опыта. Нами описан больной, который, перечисляя персонажей романа "Евгений Онегин" постоянно присоединял к ним действующих лиц романа "Война и мир". В-третьих, именно при правополушарных очагах возникает, так называемая "амнезия на источник", когда больной может непроизвольно воспроизвести ранее запоминающийся материал по случайной подсказке, но не в состоянии произвольно вспомнить сам факт имевшего место запоминания. Усваивая двигательный стереотип "на один удар поднять правую руку, на два – левую", после интерференции больной не может произвольно припомнить, какие именно движения он выполнял. Однако, если начать постукивать по столу, он быстро актуализирует прежний стереотип и начинает поочередно поднимать руки, объясняя это необходимостью "подвигаться в условиях гипокинезии". В-четвертых, интерферирующая задача может приводить к отчуждению, отказу от признания продуктов своей деятельности больным с правополушарным поражением. Нередко, показывая больному его рисунки или написанный им текст спустя какое-то время, приходится видеть его недоумение и невозможность ответить на вопрос: "Кем это нарисовано?" Мнестический дефект при левосторонних поражениях медиально-лобных, отделов, характеризуясь всеми перечисленными выше общими признаками, в том числе и нарушениями избирательности воспроизведения, выглядит менее выраженным в плане наличия контаминации и конфабуляции, что, видимо, обусловлено общей инактивностью и непродуктивностью деятельности. Одновременно с этим здесь наблюдается преимущественный дефицит в запоминании и воспроизведении смыслового материала.

51) нарушение Зрительное внимание - симптом расстройства фиксируется при изучении полей зрения. Больной способен зарегистрировать лишь один из двух стимулов, одновременно предложенных в правое и левое поля зрения, но при их поочередном предъявлении разницы в их предпочтении не обнаруживается. Это связано с повышенной нагрузкой на зрительный анализатор, что, в частности, может проявляться и при просмотре сюжетных картинок с большим числом деталей (как правило, не замечается левая часть картинки или один из левых углов). Такая симптоматика является начальным признаком поражения задних отделов правого полушария и позднее "прорастает" в гностические расстройства

53) Симультанная агнозия (синдром Балинта)

У больного резко сужен объем зрительного восприятия, он не может воспринимать одновременно 2 изображения, не может воспринять целое, видит только часть целого. При этом он не может перевести взгляд и рассмотреть все изображение последовательно из-за сложных нарушений движений глаз («атаксия взора»).Предполагается, что эта форма нарушения связана с дефектами корковых зрительных клеток, которые способны лишь на локальные очаги возбуждения. Связь со стороной поражения и локализацией очага в «широкой зрительной сфере» не установлена.

54)нейропсихологическое тестирование

Н. о. — это оценка разнообразных психол. функций, контролируемых головным мозгом. Подобно всем видам психол. оценки, Н. о. представляет собой процесс поиска ответов на клинические вопросы и реагирования на уникальные клинические ситуации, меняющиеся от пациента к пациенту и зависящие от конкретной обстановки. Общий обзор. Во время нейропсихологического обследования обычно оценивается широкое множество когнитивных и интеллектуальных способностей. Внимание и сосредоточенность, научение и память, сенсорно-перцептивные способности, владение речью и языком (включ. иногда такие академические навыки, как чтение, произнесение слова по буквам и счет), зрительно-пространственные и зрительно-конструктивные умения, общий интеллект, исполнительные (операционные) функции (такие, как абстрагирование, рассуждение и решение задач; поведенческий самоконтроль; дискриминация, отбор и торможение реакций; эффективность и гибкость действий в уме), скорость, сила и координация психомоторных реакций — все это в той или иной степени становится объектом оценивания. Н. о. использует меры функционирования сенсорно-перцептивных входных систем, двух основных центральных систем обработки информ. (вербально-языковой и невербально-зрительно-пространственной), системы планирования и организации исполнения, а также выходного устройства (моторных умений и навыков). Вдобавок ко всему измеряются внимание, концентрация, общее возбуждение и мотивация, от к-рых зависят все оценки этих способностей. Хотя представители разных нейропсихологических школ могли бы иначе организовать или составить этот перечень когнитивных функций, все эти виды поведения обычно оцениваются в комплексных системах Н. о. Кроме того, Н. о. нередко охватывает и другие аспекты психол. функционирования (психопатологию, поведенческую адаптацию и проблемы межличностных отношений). Нейропсихологическое обследование отличается от других нейродиагностических процедур, таких как компьютерная томография (КТ) или ЯМР-интроскопия, используемых для исслед. анатомич. структуры головного мозга. При проведении Н. о. исследуются когнитивные возможности и способности, и только на основе полученных результатов могут делаться выводы о состоянии головного мозга и его функционировании. В этом отношении Н. о. сходна с нейродиагностическими тестами, оценивающими др. функциональные возможности мозга. Например, ЭЭГ и методика вызванных потенциалов измеряют электрическую активность головного мозга; ПЭТ (позитронная эмиссионная томография) или SPECT (однофотонная эмиссионная компьютерная томография) оценивают анатомич. паттерны мозгового кровотока или метаболической активности. Среди этих методов Н. о. яв-ся единственной процедурой, позволяющей оценивать когнитивное и поведенческое функционирование чел. в реальной жизни.

Проводя оценку и интерпретируя полученные данные, нейропсихологи должны учитывать анатомич. соображения и поведенческие последствия, связываемые с разными этиологическими состояниями. Напр., некоторые когнитивные функции зависят от вполне определенных анатомич. структур (напр., низкоуровневые сенсомоторные навыки или даже такое высокоуровневое восприятие, как узнавание знакомых лиц, локализованы в сенсомоторной полоске и билатеральных базальных затылочно-височных областях соответственно). Др. способности (напр., усвоение нового, абстрактное рассуждение и скорость обработки информ.) имеют диффузную мозговую организацию или зависят от сложного взаимодействия корковых и подкорковых нейронных сетей. Последствия поражений головного мозга могут проявляться не только в разнообразных дефицитах когнитивных способностей, но и в появлении новых форм поведения или симптомов, таких как персеверации, игнорирование одной стороны или конфабуляции.

Лезак высказал мнение, что для компетентной нейропсихологической практики необходима компетенция в четырех областях: а) клинических психотерапевтических и оценочных навыков, б) психометр., в) нейроанатомии и функциональной нейроанатомии, г) невропатологии и ее поведенческих проявлений. Пятая существенная область знаний является теорет. и связана с пониманием того, как эти четыре содержательных области взаимосвязаны и взаимодействуют между собой. Эту последнюю базу знаний, возможно, лучше всего рассматривать как арочную модель (overarching model) или знания о связях между мозгом и поведением, применимые в разных обстоятельствах и к разным диагнозам. Лишь в рамках такой концептуальной системы нейропсихолог может интегрировать данные анамнеза, медицинские сведения и текущее состояние когнитивных способностей; дать точное описание сохранных и дефицитарных сторон познавательной деятельности индивидуума; поставить правильные диагнозы (корректно определить этиологические условия и анатомич. локализацию); обрисовать последствия выявленного диагноза для жизненного потенциала пациента; сформулировать прогнозы и дать клинически полезные рекомендации. Процесс оценивания. Существуют 3 главные причины для проведения Н. о.: дифференциальный диагноз, лечение пациента и научное исслед. Первый шаг в процессе оценки — это определение вопросов, на к-рые необходимо ответить для удовлетворения специфических клинических нужд. Далее нейропсихолог должен решить, какая информ. ему потребуется и как лучше всего ее получить. Нейропсихологическое тестирование может быть только одним из нескольких используемых методов. Фактически психол. тест — это всего лишь выборочный анализ образцов поведения, полученных в контролируемых или стандартизованных условиях. Др. методы получения информ. о прошлых и нынешних возможностях поведения конкретного лица включают изучение конкретного случая, клиническое интервью, оценку психич. статуса, прямое наблюдение поведения и отчеты др. лиц, связанных с пациентом (супругов, детей, друзей, работодателя, а тж среднего мед. персонала и др. профессионалов). Если хотят провести тестирование, то подбором тестов должен заниматься компетентный специалист. Орг-ция сеанса тестирования, проведение теста, подсчет показателей и оформление протокола — все это важные факторы квалифицированного завершения этапа сбора данных в процессе оценивания.

В современной практике Н. о. используются две основные фиксированные батареи тестов: Нейропсихологическая тестовая батарея Халстеда — Рейтана и Нейропсихологическая тестовая батарея Лурия-Небраска. При использовании фиксированных батарей вопрос подбора тестов становится чисто теоретическим, так как набор тестов в батарее предопределен ее составителями. Философия, на к рой основан данный подход, заключается в том, чтобы пользоваться на практике таким набором тестов, к-рый был предварительно разработан, организован и валидизирован для оценки клинически важных или релевантных аспектов связанных с мозгом форм поведения. Тестирование с помощью фиксированных батарей относится к типично психометрич., количественно ориентированному подходу. Его преимущество состоит в комплексности и стандартизованности. Однако применение таких батарей обычно занимает много времени и им явно не достает гибкости. Более того, фиксированные батареи не допускают быстрой адаптации в тех случаях, когда появляются новые знания, касающиеся связей «мозг — поведение» и когнитивных функций. Подходы к оценке с помощью гибких тестовых батарей более многочисленны и разнообразны. Нейропсихологи из этого лагеря характеризуют себя то как клинически или процессуально ориентированных, то как исповедующих стратегию адаптивного тестирования или стратегию проверки гипотез. Однако в основе всех этих подходов лежит одна философия — оценки должны конструироваться для каждого пациента (или, в крайнем случае, типа пациента) в отдельности и давать ответы на специфические, связанные с целями обследования вопросы. Хотя количественная информ., бесспорно, используется и в этих случаях, дополнительный акцент делается на качественной информ., напр., прошли пациенты данный тест или не смогли (процессуальный подход). Преимущество гибких подходов к оцениванию заключается в том, что они в большей мере ориентированы на конкретного пациента и специализированы в отношении конкретных клинических вопросов, а значит, требуют меньше времени на проведение оценки. В такого рода оценку легко могут включаться как новые знания, так и более совершенные тесты. При гибком подходе получаемые оценки не стандартизованы относительно разных пациентов, условий или других оценок. Если специфические проблемы или дефициты не делаются центральным объектом оценки, то они могут быть просто не замечены.

Назначение оценок. По мере развития области клинической нейропсихологии расширялось и разнообразие целей и условий ее проведения. Исторически Н.о. использовались как вспомогательное средство для уточнения локализации поражений головного мозга пациентов неврологических и нейрохирургических отделений. Важность этой функции Н. о. уменьшилась с внедрением таких нейрорадиологических методов, как КТ или ЯМР-интроскопия. Тем не менее Н. о. остается часто востребуемой процедурой для выявления паттерна и тяжести дефицитов, связанных с различными поражениями мозга или неврологическими заболеваниями. Она также играет важную роль в диагностике таких состояний, как болезнь Альцгеймера или осложненная СПИДом деменция. Н.о. нередко оказывают существенную помощь медицинскому персоналу, пациентам и их семьям в принятии решений о выборе лечения и возвращении к работе после госпитализации. Н. о. играют определенную роль в дифференциальной диагностике некоторых неврологических и психиатрических состояний, имеющих клинически сходную картину течения (напр., деменции в противоположность псевдодеменции, являющейся вторичной по отношению к депрессии или тревожному расстройству), но разный прогноз исхода, и требующих принципиально различных подходов к лечению. Наконец, Н. о. все чаще практикуются в судебных учреждениях, где они документально удостоверяют наличие или отсутствие поведенческих нарушений, вторичных по отношению к поражениям мозга (вследствие личных травм или медицинской небрежности), либо помогают оценить сложные случаи снижения трудоспособности и компетентности. Резюме. В течение нескольких последних десятилетий область клинической нейропсихологии стремительно развивалась, причем прочное место в центре этой области заняла Н. о. Уникальный вклад Н. о. состоит в том, что это единственная имеющаяся в нашем распоряжении диагностическая процедура, позволяющая оценивать связи между мозгом и поведением на основе анализа реального поведения. Поддержку получили различные подходы к Н. о., а данные, полученные в ходе Н. о., широко востребованы в разнообразных контекстах для удовлетворения целого спектра клинических нужд. Эти оценки находят применение в дифференциальной диагностике внешне сходных неврологических расстройств или психиатрических и неврологических состояний. Н. о. часто служит центральным элементом планов реабилитации и восстановительного обучения, а также средством оценки их эффективности.

31 Класификация афазий

I. Афазии - (от греч. a – отрицат. частица и phasis – высказывание) - это нарушения уже сформировавшейся речи, возникающие при локальных поражениях коры левого полушария (у правшей) и представляющие собой системные расстройства различных форм. Существует 7 форм афазий. Все афазии можно разделить на два класса: афферентные и эфферентные афазии.

Афферентные афазии (получение импульсов извне)

1. Сенсорная афазия или афазия Вернике 2. Акустико-мнестическая афазия 3. Оптико-мнестическая афазия 4. Афферентная моторная афазия 5. Семантическая афазия Задняя треть височной извилины левого полушария, поля 41, 42, 22

Средние отделы коры левой височной области, верхние отделы 21-го и частично 37- го полей.

Задненижние отделы височной области (у правшей), нижние отделы 21-го и 37-го полей на конвекситальной поверхности полушария и задненижние отделы 20-го поля на конвекситальной и базальной поверхностях мозга

Нижние отделы теменной области мозга (у правшей), 40-го поля, примыкающего к 22-му и 42-му полям

Зона ТРО - область коры на границе височных, теменных и затылочных отделов мозга: 37-го и частично 39-го полей слева, относится к третичным областям коры, или к заднему ассоциативному комплексу.

\

Эфферентные афазии

6. Эфферентная моторная афазия (афазия Брока) 7. Динамическая афазия Псевдоафазии (занимают особое место и связаны с повреждением глубоких подкорковых зон) Нижние отделы коры премоторной области - 44-го и частично 45-го полей

Области, расположенные вблизи от зоны Брока - 9, 10, 46-е поля премоторной области коры спереди и сверху

Глубокие подкорковые зоны - ядра таламуса

Глубокие подкорковые зоны - мозолистое тело