1. О каком заболевании идет речь? На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

2. Какой вид гемолиза при этом заболевании? Проведите дифференциальный диагноз с другим видом гемолиза.

3. Объясните патогенез гемолиза.

4. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

5. По какому типу наследования передается это заболевание?

6. Показано ли ребенку оперативное лечение по поводу сопутствующей патологии?

7. Оцените действия врача. К задаче № 65

Клинический анализ крови:

Нb - 72 г/л

эритр. – 2,0x10¹² /л

ЦП – 1,08

ретик. – 16%

тромб. - 280x10⁹/л

лейк. - 9,0x10⁹/л

п/яд. - 2%

с/яд. - 50%

эоз. - 2%

лимф. - 34%

моноц. - 8%

СОЭ - 22 мм/час

Микросфероциты 60%

Биохимический анализ крови:

общий белок - 69 г/л

АлАТ - 10 Ед/л

АсАТ - 15 Ед/л

тимоловая проба - 2 ед

билирубин общ. - 140 мкмоль/л

прямой 4,0, непрямой 136 мкмоль/л

Осмотическая резистентность эритроцитов: минимальная 0,58%, максимальная 0,32% NaCl

Эталон ответа № 65

1. Анемия Минковского-Шоффара, гемолитический криз. Соп.: пупочная грыжа. Обоснование основного диагноза: желтуха, анемия, спленомегалия, микроаномалии развития костной системы, желтуха в анамнезе у ребенка и отца, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, снижение ОРЭ, микросфероцитоз.

2. Внутриклеточный. При внутрисосудистом гемолизе не так выражена желтуха и спленомегалия, однако имеются боли в поясничной области или животе, темная моча (гемоглобинурия, гемосидеринурия).

3. В результате наследственного дефекта мембраны эритроцитов в них проникает Na и вода, эритроциты приобретают сферическую форму и теряют часть оболочки при прохождении через синусы селезенки.

4. Спленэктомия. Нет. Возраст 2,5 года (селезенка иммунокомпетентный орган, и удаление производится после 5-7 лет).

5. Аутосомно-доминантный

6. Показано в возрасте старше 3 лет.

7. Врач прав т.к. спленэктомия проводится после 5-7 лет, при частых и тяжелых гемолитических кризах или хотя бы одном арегенераторном кризе, развитии ЖКБ.