28.Синдр Кожевни и джексон эпилепсии

Очаговая эпилепсия. Джексоновская: приступ тонич. или клонич. судорог в группе м-ц. Судороги могут распростр. на соседние м-цы и перейти в общий припадок. После оконча-ния в м-цах парез, паралич, который быстро проходит. Кожевниковская: постоянн. клонич. судороги в опред. группе м-ц, переходят в общий припадок. Чаще у переболевших клещ. энцефалитом. Свидетельствует об изменениях в двиг. зоне коры полушарий.

29.Синдр пораж спин мозга.

Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга. Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента - сегментарный или миотомный паралич (парез). Нередко в них наблюдаются фасцикулярные подергивания. Выше и ниже оча­га мышцы остаются незатронутыми. Знание сегментарной иннервации мышц позволяет довольно точно локализовать уровень поражения спинного мозга. Ориентировочно при пора­жении шейного утолщения спинного моз­га страдают верхние конечности, а пояс­ничного - нижние. Прерывается эффе­рентная часть рефлекторной дуги, и вы­падают глубокие рефлексы. Избиратель­но передние рога поражаются при нейровирусных и сосудистых заболеваниях.

Синдром заднего рога проявляется диссоциированным наруше­нием чувствительности (снижение боле­вой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности). Прерывается аффе­рентная часть рефлекторной дуги, поэто­му угасают глубокие рефлексы. Такой синдром обычно встречается при сирин-гомиелии.

Синдром передней серой спайки характеризуется симметрич­ным двусторонним расстройством боле­вой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированная анестезия) с сегментарным распределением. Дуга глубо­кого рефлекса при этом не нарушается, рефлексы сохранены.

Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофиче­скими расстройствами в зоне вегетатив­ной иннервации. При поражении на уровне Сvш - Ti возникает синдром Клода Бернара-Горнера на гомолатеральной стороне.

Таким образом, для поражения серого вещества спинного мозга характерно вы­ключение функции одного или несколь­ких сегментов. Клетки, расположенные выше и ниже очагов, продолжают функ­ционировать.

По-другому проявляют себя пораже­ния белого вещества, которое представ­ляет собой совокупность отдельных пучков волокон. Эти волокна являются аксонами нервных клеток, расположен­ных на значительном расстоянии от тела клетки. Если повреждается такой пучок волокон даже на незначительном протя­жении по длине и ширине, измеряемом в миллиметрах, наступающее расстройст­во функций охватывает значительную область тела.

Синдром задних канатиков: утрачивается суставно-мышечное чувство, частично понижается тактиль­ная и вибрационная чувствительность, появляются сенситивная атаксия и паре­стезии на стороне очага ниже уровня поражения (при поражении тонкого пуч­ка эти расстройства обнаруживают в ниж­ней конечности, клиновидного пучка - в верхней). Такой синдром встречается при сифилисе нервной системы, фуникулярном миелозе и др.

Синдром бокового кана­тика: спастический паралич на гомолатеральной очагу стороне, утрата боле­вой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2-3 сег­мента ниже очага поражения. При дву­стороннем повреждении боковых канатиков развиваются спастическая пара­плегия или тетраплегия, диссоцииро­ванная проводниковая параанестезия, нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи, кала).

Синдром поражения поло­вины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): на стороне поражения развивается центральный паралич и происходит вы­ключение глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боко­вом канатике и тонкого и клиновидного пучков - в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетатив­но-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пуч­ка в боковом канатике) на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Синд­ром Броун-Секара встречается при час­тичных ранениях спинного мозга, экстра­медуллярных опухолях, изредка - при ишемических спинальных инсультах (на­рушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спин­ного мозга; задний канатик остается не­затронутым - ишемичесхий синдром Броун-Секара).

Поражение вентральной поло­вины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, про­водниковой диссоциированной параанестезией, нарушением функции тазовых органов. Этот синдром обычно развива­ется при ишемическом спинальном ин­сульте в бассейне передней спинальной артерии (синдром Преображенского).

Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется спастической нижней парапле­гией или тетраплегией, периферическим параличом соответствующего миотома, параанестезией всех видов, начиная с оп­ределенного дерматома и ниже, наруше­нием функции тазовых органов, веге­тативно-трофическими расстройствами.

Синдромы поражения по длинной оси спинного мозга. Рассмотрим основные варианты синдромов поражения по длин­ной оси спинного мозга, имея в виду полное поперечное поражение в каждом случае.

Синдром поражения верх­них шейных сегментов (Ci - Cv): спастическая тетраплегия грудиноключично-сосцевидных, трапецие­видных мышц (XI пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ни­же уровня поражения, нарушение моче­испускания и дефекации по централь­ному типу. При разрушении сегмента Ci выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (выключение нижних отделов ядра трой­ничного нерва).

Синдром поражения шей­ного утолщения (Cvi - Ti): периферический паралич нижних конеч­ностей, утрата всех видов чувствительно­сти с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Синдром поражения груд­ных сегментов (Ti — Тхп): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уров­ня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выражен­ные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.

Синдром поражения пояс­ничного утолщения (Li-Sп): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области про­межности, центральное расстройство функции тазовых органов.

Синдром поражения сег­ментов эпиконуса спинного мозга (Liv-Sп): симметричный периферический паралич миотомов Liv - Sп (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); па­раанестезия всех видов чувствительно­сти на голенях, стопах, ягодицах и про­межности, задержка мочи и кала.

Синдром поражения сег­ментов конуса спинного мозга: анестезия в аногенитальной зоне (“седловидная” анестезия), утрата аналь­ного рефлекса, расстройство функции та­зовых органов по периферическому типу (недержание мочи, кала), трофические нарушения в крестцовой области.

Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диаг­ностики являются растространенность спастического паралича (нижняя парапле­гия или тетраплегия), верхняя граница нарушений чувствительности (болевой, температурной). Особенно информатив­но (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вя­лые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состо­янию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких ре­флексов, состояние трофики мышц и ве­гетативно-сосудистого обеспечения, уро­вень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).

Сочетание частичного поражения спинного мозга по поперечной и по длинной оси на разных уровнях часто встречаются в клинической практике. Рассмотрим наиболее характерные ва­рианты.

Синдром поражения одной половины поперечного сре­за сегмента (Ci-п): суббульбарная альтернирующая гемианалгезия, или син­дром Опальского, - снижение болевой и температурной чувствительности на лице, симптом Клода Бернара-Горнера, парез конечностей и атаксия на стороне очага; альтернирующая болевая и темпе­ратурная гипестезия на туловище и ко­нечностях противоположной очагу сто­роны. Этот синдром возникает при заку­порке ветвей задней спинномозговой ар­терии, а также при неопластическом процессе на уровне краниоспинального перехода.

Синдром поражения одной половины поперечника сег­ментов Сvш - Ti (сочетание синдро­мов Клода Бернара-Горнера и Броун-Секара): на стороне очага - синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, эно­фтальм), повышение кожной температу­ры на лице, шее, верхней конечности и верхней части грудной клетки, спастический паралич нижней конечности, выпа­дение суставно-мышечной, вибрационной и тактильной чувствительности на ниж­ней конечности; контралатерально-проводниковая анестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верх­ней границей на дерматоме Тп- ш.

Синдром поражения вен­тральной половины пояснич­ного утолщения (синдром Станиловского-Танона): нижняя вялая параплегия, диссоциированная параане-стезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на поясничных дерматомах (Li - Lш), нару­шения функции тазовых органов по цен­тральному типу: вегетативно-сосудистые расстройства нижних конечностей. Этот симптомокомплекс развивается при тром­бозе передней спинальной артерии или ее формирующей большой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича) на уровне поясничного утолщения.

Инвертированный синд­ром Броун-Секара характеризу­ется сочетанием спастического пареза одной нижней конечности (на этой же стороне) и диссоциированного расстрой­ства чувствительности (утрата болевой и температурной) сегментарно-проводникового типа. Такое расстройство встре­чается при мелкоочаговых поражениях правой и левой половин спинного мозга, а также при нарушении венозного кро­вообращения в нижней половине спин­ного мозга при сдавлении крупной корешковой вены грыжей поясничного межпозвоночного диска (дискогенно-венозная миелоишемия).

Синдром поражения дор­сальной части поперечного среза спинного мозга (синдром Уиллиамсона) обычно возникает при по­ражении на уровне грудных сегментов: нарушение суставно-мышечного чувства и сенситивная атаксия в нижних конеч­ностях, умеренный нижний спастический парапарез с симптомом Бабинского. Воз­можна гипестезия в соответствующих дерматомах, легкие нарушения функции тазовых органов. Этот синдром описан при тромбозе задней спинальной артерии и связан с ишемией задних канатиков и частично пирамидных трактов в боко­вых канатиках. На уровне шейных сег­ментов изредка встречается изолирован­ное поражение клиновидного пучка с на­рушением глубокой чувствительности в верхней конечности на стороне очага.

Синдром бокового амиотрофического склероза (БАС) характеризуется постепенным развити­ем смешанного пареза мышц - снижа­ется мышечная сила, наступает гипо­трофия мышц, появляются фасцикулярные подергивания, и повышаются глубо­кие рефлексы с патологическими зна­ками. Этот синдром возникает при пора­жении периферических и центральных мотонейронов, чаще всего на уровне про­долговатого мозга (бульбарный вариант БАС), шейного (цервикальный вариант БАС) или поясничного утолщений (люмбальный вариант БАС). Он может быть вирусной, ишемической или дисметаболической природы.

При поражении спинномоз­гового нерва, переднего ко­решка и переднего рога спинного мозга нарушается функция од­них и тех же мышц, составляющих миотом. При топической диагностике в пределах этих структур нервной системы учитывается сочетание паралича миотома с чувствительными нарушениями. При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка наруше­ний чувствительности не бывает. Воз­можна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах симпаталгической природы. По­ражение спинномозгового нерва приво­дит к параличу миотома и присо­единению нарушения всех видов чувст­вительности в соответствующем дерматоме, а также к появлению боли ко­решкового характера. Зона анестезии обычно меньше территории всего дерматома из-за перекрытия зон чувствитель­ной иннервации смежными задними корешками.

Наиболее часто встречаются следую­щие синдромы.

Синдром поражения переднего кореш­ка спинного мозга характеризуется пери­ферическим параличом мышц соот­ветствующего миотома; при нем возмож­на умеренная тупая боль в паретичных мышцах (симпаталгическая миалгия).

Синдром поражения заднего корешка спинного мозга проявляется интенсивной стреляющей (ланцинирующей, как “про­хождение импульса электрического то­ка”) болью в зоне дерматома; наруша­ются все виды чувствительности в зоне дерматома, снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия, выявляются положительные симптомы натяжения корешка.

Синдром поражения ствола спинно­мозгового нерва включает в себя симпто­мы поражения переднего и заднего спинномозгового корешка, т. е. имеются парез соответствующего миотома и на­рушения всех видов чувствительности по корешковому типу.

Синдром поражения корешков конс­кого хвоста (Sп - Sv) характеризуется жестокой корешковой болью и анесте­зией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промеж­ности; периферическим параличом ниж­них конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, им­потенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном поло­жении больного (симптом корешковых болей положения - симптом Денди- Раздольского).

Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения оп­ределяется по характеру процесса разви­тия неврологических расстройств (нисхо­дящий или восходящий тип нарушения).