27.Эпилепсич синдромы.

Международной классифика­ции эпилепсии выделяют генерализованные и парциальные (фокальные) эпилептические припадки. Генерализованные припадки сопровож­даются потерей сознания, вегетативными проявлениями, выраженность которых зависит от того, сопровождаются они судорогами или нет. Различают судорожные и несудо­рожные, формы. Генерализованные эпилептические припадки на ЭЭГ характеризуются двусторонними симметричными и синхронными эпилептическими разрядами.

К судорожным формам генерализованных эпилептиче­ских припадков относят большой эпилептический припадок и его разновидности. Большой эпилептический припадок (“большая болезнь”, grand mal) характеризуется не только потерей сознания и вегетативными расстройствами (мидриаз, гипергидроз, тахикардия и др.), но и судорогами, вов­лекающими обе стороны тела одновременно. Вначале по­являются тонические, а затем клонические судороги. В бо­лее редких случаях судороги могут быть только тоническими или только клоиическими (так называемый неразвернутый судорожный припадок). Как правило, в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц возникает апноэ, больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное мочеиспу­скание (если в момент припадка в мочевом пузыре была моча), при падении больные часто получают травматические повреждения. Припадок заканчивается эпилептической ко­мой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечается амнезия; больные испытывают чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. В других случаях после припадка могут развиться психомоторное возбуждение, сумеречное состоя­ние сознания и другие психические расстройства.

Большой эпилептический припадок на ЭЭГ характери­зуется появлением ритмических разрядов с частотой 8-14 в секунду низкой амплитуды с последующим возрастанием последней (рекрутирование) до 100-200 мкВ (тоническая стадия припадка) и переходом в разряды тип пик-волна и полипик-волна (клоническая стадия).

Вторая разновидность генерализованного эпилептическо­го припадка - абсанс. Он характеризуется выключением сознания без судорог и без падения больного и вегетатив­ными проявлениями (побледнение или покраснение лица, мидриаз, саливация и др.). На ЭЭГ - пароксизмы разрядов, имеющие структуру комплексов пик-волна с частотой раз­рядов 3 в секунду. Описанный тип припадка называется “простым абсансом”, его электроэнцефалографическая кар­тина квалифицируется как “типичный абсанс”. Этот тип эпилептических припадков чаще наблюдается у лиц с вы­раженной наследственной отягощенностью, он легко прово­цируется мельканием света и гипервентиляцией, имеет от­носительно хороший прогноз. При так называемых сложных абсансах выключение сознания и вегетативные нарушения сопровождаются различными моторными феноменами, на­пример миоклоническими подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными сокращениями мыщц лица, закатыванием глазных яблок, выключением постурального тонуса, в результате чего больной падает (атонический абсанс). Сложный абсанс на ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами пик-волна с частотой разрядов 3 в секунду (обычно это миоклонический абсанс), но чаще указанные разряды имеют частоту 1,5-2,5 в секунду (так называемый атипичный абсанс). Эта форма абсанса обычно наблюдается у детей 2-8 лет с выраженной органической симптоматикой и задержкой психического и физического развития и имеет плохой прогноз (синдром Леннокса-Гасто).

Нередко абсансы называют малыми припадками (“малая болезнь”, petit mal). Однако эти термины неидентичны, так как малыми припадками иногда обозначают и некоторые формы парциальных эпилептических приступов, протека­ющих с потерей сознания без судорог и падения больного, например височные псевдоабсансы.

Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается в оральных отделах мозгового ствола. Однако подобные припадки могут быть обусловлены патологическими очагами в медиобазальных отделах больших полушарий с мгновенной генерализацией.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЛИГИ (1981)

I. Парциальные (фокальные) припадки.

Парциальные простые

1. Двигательные с маршем (джексоновские); без марша - адверсивные, постуральные, речевые (вокализация или остановка ре­чи).

2. Сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятель­ные, вкусовые, припадки головокружения эпилептического ха­рактера).

3. Вегетативные.

4. С психопатологическими проявлениями (дисфазическими, дисмнестическими, когнитивными, аффективными, иллюзиями и гал­люцинациями).

Парциальные сложные

1. Начинающиеся как простые с последующим нарушением сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

2. Начинающиеся с нарушения сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

Парциальные припадки с вторичной генерализацией

П. Генерализованные припадки

Абсансы

1. Простые

2. Сложные (клонические, тонические, атонические, с вегетативными проявлениями, с автоматизмами)

Судорожные припадки

Тонико-клонические

Тонические

Клонические

Миоклонические (локализованная миоклония)

Атонические (акинетические).

Неклассифицируемые припадки.

Класс-я Международной противоэпилептической лиги: I. Парциальные (фокальные) припадки: простые 1. Дв-е с маршем (джексоновские – начин-ся с подергив-я в м какой-либо конечн-ти, постеп-о распростр-ся на соседние м гр, захват-ет всю половину тела) и без марша (адверсивные), постуральные – падение, речевые - остановка речи; 2. Сенсорные (соматосенсорные, зрит-е, обон-е, слух-е, вкус-е, припадки головокружения); 3.Вегетативные- тахикардия, ↑ АД, одышка, мидриаз, потоотделение, гиперсаливация, глотание, жевание, облизывание. Больной не падает, но контактно не доступен. 4. С психопатологическими проявлениями – яркие зрит явления, явления уже видинного, смешанного, пережитого и наоборот. Парциальные сложные: 1. Начин-ся как простые с послед-им наруш-ем сознания; 2. Начин-ся с наруш-я сознания. II. Генерализованные припадки 1) Судорожные припадки: тонико-клонич-е, тонич-е, клонич-е, миоклонич-е. 2) Абсансы: простые – отключ-е сознания на несколько сек→ не падает; сложные. III. Неклассифицируемые припадки. Миокланич абсанс; с пропульсией – кивок головой; с латеропульсией – голова падает в бок; с ретропрепульсией – голова падает назад; атонич-е абсансы – резко падает. Диф диаг-ка с эпилепсии (1) с истерией (2): начало болезни– 1 чаще в детском или юношеском возрасте, 2- в детском возрасте редко; Причина 1го припадка – 1-часто не указ-ся, 2 душевные волнения; время суток – 1 в любое время, нередко ночью, 2 ночью никогда; падение – 1 падает где попало, ушибается, 2 ушибов не бывает, принимает меры предосторож-ти; крик – 1 в начале припадка короткий, резкий, пугающий окруж-их, 2 начального крика не бывает, во время припадка стоны; прикусывание языка – 1 часто, 2 нет; окраска лица – 1 багрово-красная, 2 бледная или красная; непроизвольное мочеиспускание – 1 часто, 2 никогда; продолж-ть судорож приступа 1,5- 5мин, 2 полчаса и более.