86. Перинатальное повреждение цнс. Клиника, диагностика, лечение

Клиническая картина. При оценке неврологического статуса новорожденного используют четыре показателя: 1) двигательная активность; 2) состояние мышечного тонуса; 3) наличие и сила безусловных физиологических рефлексов новорожденных; 4) патологические неврологические знаки как общемозговые (синдром гипервозбудимости, синдром угнетения), так и очаговые (симптомы Грефе, «заходящего солнца»; рис. 14), «напряженный» взгляд (рис. 13), горизонтальный и вертикальный нистагм, анизокория, парезы, параличи и др.). Четкие данные в отношении прогностического значения того или иного патологического неврологического знака отсутствуют. Наиболее неблагоприятными считают судороги, особенно повторяющиеся, резко выраженный и длительно сохраняющийся синдром угнетения у доношенного ребенка, гипертонус мышц-разгибателей ног с перекрестом их на уровне голеней. Последнее иногда рассматривается как возможность развития в дальнейшем детского церебрального паралича.

По течению различают следующие периоды заболевания: острый (7—10 дней, у недоношенных до 1 мес); ранний восстановительный (до 4—6 мес); поздний восстановительный (до 1—2 лет); остаточных явлений. Выделяют также легкую, средней тяжести и тяжелую форму болезни. При легкой форме наблюдаются обычно (повышение нервно-рефлекторной возбудимости, горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие, умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов) Иногда симптомы нерезкого угнетения через 4—7 дней сменяются возбуждением. Появляются (тремор рук, подбородка, двигательное беспокойство. При поражении ЦНС средней тяжести вначале чаще наблюдается угнетение, мышечная гипотония, гипорефлексия* Через несколько дней они сменяются (гипертонией мышц, чаще разгибателей, появляются иногда кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, «глазные» симптомы. Частые веге-товисцеральные нарушения (синдром дыхательных расстройств, кардиопатия, дискинезии желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, срыгива-ний, вплоть до явлений пилороспазма, метеоризма). При тяжелой!форме заболевания в клинической картине преобладают соматические нарушения (дыхательные, сердечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников). Со стороны ЦНС — резкое угнетение, судороги)

Однако, учитывая чрезвычайную трудность топической диагностики, а также значительные компенсаторные возможности новорожденных, о прогнозе, а следовательно, истинной тяжести поражения ЦНС можно говорить не ранее 4—6 мес жизни.

Уже в раннем восстановительном периоде формируются следующие клинические синдромы.

Астеноневротический, при котором преобладают повышенная возбудимость, двигательное беспокойство, отмечаются двигательные нарушения как с мышечной гипотонией, так и с гипертонией. Гипертонус может захватывать мышечные группы сгибателей и разгибателей, а также приводящие мышцы бедер (рис. 15).

Примерно у 75% детей отмечаются сочетание двух синдромов — гипертен-зионно-гидроцефального и вегетовисцеральных нарушений. У таких детей наблюдается быстрое увеличние объема головы (более 2 см ежемесячно в первом квартале жизни), расхождение черепных швов, выраженная венозная сеть на волосистой части головы, увеличение и выбухание большого родничка, повышенная возбудимость, пронзительный крик, симптомы Грефе и «заходящего солнца», сходящееся косоглазие, экзофтальм. У всех детей изменяется мышечный тонус (гипо- или гипертонус, дистония), усиливаются хватательный и коленный рефлексы)

Часто наблюдается снижение рефлексов спинального автоматизма, клонус стоп, тремор рук и подбородка. Характерны задержка темпов психомоторного развития, нарушение микроциркуляции: мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, повышенная потливость при отсутствии рахитических изменений, нарушение терморегуляции в виде длительного неинфекционного субфебрилитета. При беспокойстве и плаче такие дети нередко «закатываются», становятся багрово-цианотичными. У большинства больных наблюдаются лабильность деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной системы: тахи-, реже брадикардия, приглушенность тонов, функциональный систолический шум, нарушения ритма дыхания. У всех детей выявляется патология желудочно-кишечного тракта, преимущественно в виде дискине-зий (срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, склонность к запорам — особенно после 2—3 мес жизни). Нередки недостаточная или избыточная прибавка массы тела. У ²/₃ детей уже с первых дней жизни отмечаются кожные проявления аллергии в виде сухости кожи с пластинчатым шелушением, себореи, различного рода сыпей, упорных опрелостей.

Ведущими в клинической картине натальных поражений спинного мозга являются двигательные нарушения. При локализации поражения на уровне шейного утолщения типично сочетание вялого пареза в руках со спастическим парезом в ногах. Если же поражение имеет место выше шейного утолщения, то развивается спастический тетрапарез. Нередко наблюдается изолированный верхний вялый парапарез при отсутствии двигательных нарушений в ногах из-за локальной ишемии в области клеток передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Может возникнуть и вялый монопарез, чаще в правой руке. При вялых парезах рук резко угнетены или отсутствуют рефлексы — хватательный, Робинсона, Моро, выявляется «декапитированный» рефлекс Переса. Так называемые акушерские параличи рук, которые прежде относили к плечевым плекситам, связаны, как правило, с повреждением передних рогов шейного отдела спинного мозга. Может развиваться как тотальный паралич руки, так и преимущественное поражение дис-тальных или проксимальных мышц. В первом варианте рука лежит неподвижно, плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто, полностью отсутствует активная двигательная реакция, но пассивные движения свободны. Во втором варианте кисть свисает в виде «тюленьей лапки», в третьем, который встречается чаще всего — появляется симптом «кукольной ручки», т.е. рука кажется приставленной к туловищу и отделяется от него глубокой складкой.

При поражении шейного отдела спинного мозга появляются также симптомы «короткой шеи» с большим количеством поперечных, иногда мокнущих складок; «кукольной головки» с глубокой складкой, разделяющей затылок от туловища; нейрогенная кривошея, при которой ребенок держит голову в положении, наиболее удобном для улучшения кровотока в позвоночных артериях. Возможны также остеогенная кривошея за счет дислокации и подвывиха шейных позвонков и мио-генная кривошея вследствие организации массивной гематомы в области шеи.

Спастические парезы в ногах характерны для большей части повреждений шейного отдела спинного мозга. У таких детей отчетливо ограничены движения и повышен мышечный тонус ног, они опираются и ходят на «цыпочках». При натальной травме шейного отдела спинного мозга иногда развиваются и бульварные нарушения (поперхивание при сосании, вытекание молока через нос, гнусавый оттенок плача). При поражении C_IV, где расположен спинальный дыхательный центр, наблюдается клиническая картина синдрома дыхательных расстройств. При этом нередко образуется характерная деформация грудной клетки в виде колокола с расширенными нижней апертурой и межреберными промежутками в верхней части грудной клетки.

При поражении на уровне Т_ш—T_IV развивается нижний спастический парапа-рез.

При повреждении нижних отделов спинного мозга наиболее типичным является сочетание нижнего вялого парапареза с некоторыми признаками пирамидной неполноценности: ноги свисают за счет гипотонии, часты «поза лягушки», «распластанный живот», «пяточные стопы», косолапость, почти отсутствуют рефлексы опоры, ползания. Иногда наблюдаются эрекция полового члена, зияние ануса, вытекание мочи каплями.

Диагноз. При постановке диагноза в первую очередь учитывают анамнестические (состояние здоровья матери, ее акушерско-гинекологический анамнез, социально-биологические факторы, течение беременности и родов) и клинические данные. В качестве дополнительных диагностических методов в последние годы широко используют нейросонографию (УЗИ головного мозга). Однако почти у половины детей с клиническими признаками поражения нервной системы структурные изменения головного мозга не обнаруживаются. Это скорее всего косвенно свидетельствует о ведущей роли натальной травмы спинного мозга. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника. Так, у 25—50% новорожденных с кефалогематомой обнаружена трещина черепа. При натальных спинальных травмах нередко обнаруживают дислокацию шейных позвонков, иногда их перелом. Большую помощь в постановке диагноза травмы позвоночника оказывают электромиография, реоэнцефалография.

В качестве дополнительных диагностических методов используют спинномозговую пункцию (вытекание жидкости под давлением, наличие в ней эритроцитов), офтальмоскопию (отек сетчатки глаза, кровоизлияния в нем).

Лечение. При рождении ребенка в состоянии асфиксии требуются немедленные реанимационные мероприятия для восстановления дыхания, кровообращения и коррекции метаболических нарушений. Необходимо сразу же быстро и мягко отсосать слизь из дыхательных путей и дать ребенку кислород. В более легких случаях оксигенацию осуществляют с помощью кислородной маски, в более тяжелых — проводят интубацию трахеи и искусственную вентиляцию легких с помощью аппаратов типа «Вита», «Млада», «Лада» и др. При необходимости прибегают к непрямому массажу сердца, внутрисердечному введению адреналина. В вену пуповины вводят 10—20% раствор глюкозы (3—5 мл/кг) с кокарбоксилазой (8 мл/кг), АТФ (0,3—0,5 мл/кг), преднизолоном (2—5 мг/кг), 10% раствор глюко-ната кальция (1 мл/кг).

Патогенетическое лечение нарушений мозгового кровообращения в остром периоде после проведения реанимационных мероприятий должно быть направлено на ликвидацию отека мозга и создание щадящего режима во избежание кровоизлияния. Оно должно включать: 1) дегидратацию (маннитол, реополиглюкин, реоглюман, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон, глицерол и др.); 2) ликвидацию и (или) профилактику судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дро-перидол); 3) устранение артериальной гипотензии и гиповолемии (гемодез, альбумин); 4) снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, глюконат кальция); 5) улучшение сократительной способности миокарда (кокарбоксилаза, панангин); 6) нормализацию метаболизма нервной ткани и повышение ее устойчивости к гипоксии (глюкоза, АТФ, дибазол, а-токоферол, липоевая кислота). Все манипуляции проводят крайне осторожно, лучше в кроватке. Кормление начинают через зонд или соску. К груди прикладывают в зависимости от тяжести состояния на 3—10-й день жизни. Кормление нативным материнским молоком — важное условие успешного лечения. Таких детей из родильного дома переводят для дальнейшего лечения в специализированный стационар.

В восстановительном периоде лечение должно быть направлено на стимуляцию роста мозговых капилляров, улучшение трофики поврежденных тканей. С этой целью назначают витамины группы В по 10—15 инъекций, чередуя их (B1 — 0,5 мл 6% и В₆ — 0,5 мл 5% раствора, В₁₂ — 50 мкг), церебролизин (0,5 мл), АТФ (0,5 мл), экстракт алоэ (0,5 мл). Продолжают начатую в остром периоде дегидра-тационную терапию, обычно диакарбом (25—50 мг/кг) или, реже, глицеролом. Используют также ноотропные препараты, улучшающие энергетические процессы в мозге (пирацетам, или ноотропил, аминалон, или гаммалон, фенибут, пантогам, энцефабол). С целью улучшения мозгового кровообращения применяют препараты сосудисто-восстановительного ряда (кавинтон, циннаризин, или стугерон, трентал). При повышенной возбудимости и судорожной готовности назначают седуксен, фенобарбитал, радедорм.

Ведущая роль в лечении больных с натальной спинальной патологией принадлежит физиотерапевтическим методам, в частности электрофорезу с 0,5—1% раствором эуфиллина и 0,5—1% раствором никотиновой кислоты одновременно с двух полей поперечно на верхнешейный отдел позвоночника. Один из электродов расположен в шейно-затылочной области на уровне С_п—C_VI, а второй — в области рукоятки грудины. На курс 10—12 процедур, через 1,5—2 мес лечение можно повторить. Это приводит к значительному увеличению вертебрально-базилярного кровотока. По этой же методике может быть назначен 0,1% раствор прозерина. При поясничном повреждении спинного мозга также используют электрофорез со спазмолитиками, но электроды располагаются продольно, на уровне Т_1Х—Т_х и Т_хп—L_r С 3 мес жизни можно назначать тепловые процедуры, например аппликации парафина, озокерита.

Широко используются в восстановительном периоде лечебная физкультура и массаж, в том числе и точечный. Отдельные его элементы включают в общую схему лечения с конца первой недели жизни, основной комплекс вводят несколько позже. Учитывая широкое распространение натальных спинальных травм, необходим дифференцированный массаж, так как, например, массаж шеи у таких больных может вызвать ухудшение состояния. При спинальных повреждениях часто встречаются смешанные парезы, что требует проводить различный массаж (тонизирующий и расслабляющий) для разных групп мышц одной и той же конечности.