123. Мезангиальные гломерулонефриты: 1) определение, этиология, патогенез 2) основные клинические проявления 3) гистологические формы 4) патоморфологическая характеристика 5) причины смерти и исходы.

1) Мезангиальный ГН - хроническое идиопатической природы двустороннее негнойное воспаление клубочков почки, сопровождающееся пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложение субэндотелиально и в мезангии иммунных комплексов и протекающее с крайне полиморфной клиникой

Этиология: чаще не известна. Патогенез: иммунокомплексный, реже антительный.

2) Основные клинические проявления: от изолированной гематурии до развернутого нефротического или быстропрогрессирующего нефритического синдрома.

3) Гистологические формы МГН: 1. мезангиопролиферативный 2. мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный).

4) Патоморфологическая характеристика:

а) мезангиопролиферативного ГН - длительное течение (годы-десятилетия), полиморфизм клинических проявлений: пролиферация мезангиоцитов  накопление мембраноплотного вещества и расширение мезангия без интерпозиции (т.е. без выселения мезангиоцитов или их отростков на периферию клубочка с последующим запустеванием и склерозом капиллярных петель)

б) мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН - быстрое течение (2-3-4 года) с характерным нефротическим синдромом и быстрым сморщиванием почек: выраженная пролиферация мезангиоцитов и диффузное утолщение и расщепление базальной мембраны капилляров клубочков из-за интерпозиции мезангия ("рельсовидные" базальные мембраны); сращения в полости капсулы и между капиллярами ("лапчатые клубочки")

5. Причины смерти и исходы: нефросклероз (вторично сморщенная почка - МаСк: уменьшены, плотные, сероватые, мелкозернистые, с истончением слоев, МиСк: склероз, гиалиноз, атрофия клубочков; атрофия канальцев; склероз стромы и крупных сосудов), ХПН.

124. Интерстициальный нефрит (тубулоинтерстициальная болезнь): 1) определение, этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острых форм 4) патоморфология хронической формы 5) исходы.

1) Интерстициальный нефрит (тубуло-интерстициальный нефрит, ТИН) - заболевание инфекционно-аллергической природы с двусторонним негнойным воспалением интерстиция почки с вторичным вовлечением нефрона (т.к. первично вовлекается интерстиций - правильнее говорить интерстициально-тубулярный нефрит).

Этиология: 1. токсины (ЛС: анальгетики, АБ, СА, цитостатики; радиация; соли тяжелых Ме) 2. инфекции (сепсис, ОРВИ, туберкулез, кишечные инфекции) 3. метаболические нарушения (подагра) 4. продукты распада опухолей.

Патогенез: 1. иммунокомплексный (повреждение базальной мембраны канальцев) 2. антительный (ЛС, идиопатические формы) 3. реакция ГЗТ (туберкулез и др. инфекции)

2) Классификация ТИН:

1. острый ТИН: а. отечный 2. клеточный 3. тубуло-нефротический

2. хронический ТИН

3) Патоморфология острых форм:

а) острый отечный ТИН: отек и умеренная периваскулярная круглоклеточная инфильтрация;

б) острый клеточный ТИН: выраженная круглоклеточная инфильтрация в строме (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, моноцитами, эозинофилами)

в) острый тубулонекротический ТИН: некрозы и регенераторные процессы в эпителии канальцев

4) Патоморфология хронической формы: инфильтрация стромы почек; склероз интерстиция; атрофия канальцев; перигломерулярный вторичный (со стороны интерстиция) склероз клубочков.

5) Исход: вторично сморщенные почки, ХПН.

125. Острый некротический нефроз (ОПН): 1) этиология и патогенез 2) стадии и макроскопические изменения 3) название и патоморфология 1-ой стадии 4) название и патоморфология 2-ой и 3-й стадии 5) осложнения и исходы

1) Некротический нефроз - морфологический субстрат ОПН.

Этиология: всегда вторичное заболевание (осложнение): 1. шоковая почка (шок любой этиологии: травма, операция, переливание иногрупной крови и т.д.) 2. токсическая почка (отравление ядами тяжелых металлов, лекарствами, уксусом, мышьяком, фосфором, инсектицидами и др.) 3. токсико-инфекционная почка (сепсис, кишечные инфекции и др.) 4. сосудистая обструкция (тромбоз почечных вен, васкулиты и др.) 5. острая обструкция мочевых путей (закупорка мочеточника изнутри или сдавление извне).

Патогенез острого некротического нефроза:

Пусковые моменты: 1. шок 2. токсические воздействия на канальцы (прямое повреждение канальцев при выводе токсических веществ)

Шок  гиповолемия  падение АД  централизация кровообращения  открытие артерио-венозных анастомозов (шунты Труетта)  сброс крови по окольному пути  малокровие капилляров почечных клубочков  гипоксия коры  повреждение ферментных систем канальцев, тубулорексис (разрыв базальных мембран канальцев)  ультрафильтрат мочи попадает в интерстиций  обструкция нефрона, некроз эпителия извитых канальцев.

2) Стадии ОПН:

1. Шоковая стадия (1 – 4 дня) - почки МаСк не изменены

2. Олигоанурическая (3 – 16 дней) - почки увеличены, отечны, капсула сползает, обнажая бледную поверхность; на разрезе бледная кора, полнокровие пирамидок

3. Восстановительная стадия (15-65 дней, если больной не умирает от уремии) - постепенное востановление нормальной структуры почек

3) 1-ая стадия - шоковая: малокровие клубочков, полнокровие сосудов интермедиарной зоны, отек интерстиция, небольшие инфильтраты, выраженный лимфостаз; в канальцах – различные виды дистрофии (зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая, может быть жировая), неравномерное расширение канальцев, в просвете цилиндры.

4) 2-ая стадия - олигоанурическая: выраженный некроз эпителия извитых канальцев, нефрогидроз, тубулорексис, обилие цилиндров в канальцах; в строме – отек, инфильтраты, полнокровие и тромбоз сосудов, кровоизлияния, малокровие клубочков; в тяжелых случаях - кортикальные некрозы (появляются участки, где некрозу подвергаются и клубочки, и строма).

3-ая стадия - восстановительная: полнокровие клубочков; регенерация со стороны канальцевого эпителия (полная при сохранной базальной мембране); снижение отека. При тубулорексисе канальцы восстанавливаются с ущербом (путем рубцевания), но на функции почек это не сказывается потом.

5) Осложнения и исходы: 1. выздоровление (благодаря гемодиализу или инфузионной терапии у маленьких детей) 2. смерть (особенно в случаях возникновения кортикальных некрозов). 3. электролитные нарушения (гиперкалиемия  остановка сердца и т.д.)

126. Амилоидный нефроз: 1) этиология и патогенез 2) название и патоморфология 1-ой и 2-ой стадии 3) название и патоморфология 3-й стадии 4) название и патоморфология 4-ой стадии 5) осложнения и исходы.

1) Амилоидный нефроз - одно из проявлений общего амилоидоза.

Этиология: а) наследственный амилоидоз (периодическая болезнь и т.д.); б) вторичный амилоидоз (при ревматоидном артрите, туберкулезе, бронхоэктазах).

Патогенез: при АА-амилоидозе белок SAA фильтруется в почечных клубочках в увеличенном количестве и расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

2) Стадии амилоидного нефроза:

1-ая стадия - латентная:

МаСк: склероз и амилоидоз в сосочках почек (по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек).

МиСк: утолщение и двухконтурность базальных мембран; аневризматическое расширение просвета капилляров клубочка; белковые гранулы в цитоплазме эпителия проксимальных канальцев и в строме интермедиарной зоны и пирамид

2-ая стадия - протеинурическая:

МаСк: почки увеличены, плотные, бледно-серые; корковый слой широкий, матовый; мозговое вещество "сальное", серо-розовое ("большая сальная почка")

МиСк: появление амилоида в мезангии и капиллярных петлях клубочков, в артериолах; резко выраженный склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя; эпителий канальцев в состоянии гидропической или гиалиново-капельной дистрофии; в просвете канальцев появляются цилиндры.

3) 3-ая стадия - нефротическая:

МаСк: почки увеличенные, плотные, восковидные ("большая белая амилоидная почка")

МиСк: большое количество амилоида в капиллярных петлях большинства клубочков, артериолах и артериях, но без выраженного склероза коркового вещества; канальцы расширены, забиты цилиндрами.

4) 4-ая стадия - азотемическая (уремическая):

МаСк: почки обычных размеров или уменьшены, плотные, с множеством рубцовых изменений на поверхности ("амилоидно-сморщенные почки")

МиСк: нарастающий амилоидоз, склероз и гибель большинства нефронов; их атрофия, замещение соединительной тканью

5) Осложнения: 1. вторичная инфекция 2. АГ ( ИМ, кровоизлияния, СН) 3. тромбоз почечных вен 4) острая почечная недостаточность

Причины смерти: 1. ОПН 2. ХПН, уремия 3. вторичная инфекция.