- •Система иммунобиологического надзора
- •Антигены
- •Антигенная детерминанта
- •Виды антигенов
- •Иммунитет
- •Иммунная система
- •Иммунокомпетентные клетки
- •Антигеннезависимая стадия
- •Антигензависимая стадия
- •Антигенпредставляющие клетки
- •Взаимодействие клеток при иммунном ответе
- •Гуморальный иммунный ответ
- •Клеточный иммунный ответ
- •Неспецифическая защита организма
- •Механические барьеры
- •Система комплемента
- •Фагоцитирующие клетки
- •Другие факторы неспецифической резистентности
- •Иммунопатологические состояния и реакции
- •Этиология
- •Патогенез
- •Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния
- •Этиология
- •Примеры иммунодефицитов
- •Синдром ретикулярной дисгенезии
- •Синдром Чедиака-Хигаси
- •Тяжёлый комбинированный иммунодефицит
- •3). Недостаточность пуриннуклеозид фосфорилазы.
- •Вариабельный общий иммунодефицит
- •Синдром Незелофа
- •Синдром ДиДжорджи
- •Синдром Йова
- •Принципы терапии иммунодефицитов
- •Осложнения иммунодефицитов
- •Профилактика
- •Этиология
- •Патогенез
- •Терапия
- •Патологическая толерантность
- •Патологическая толерантность
- •Искусственная толерантность
- •Реакция «трансплантат против хозяина»
Иммунопатологические состояния и реакции
Расстройства механизмов ИБН за индивидуальным и однородным составом организма проявляются разнообразными иммунопатологическими состояниями и реакциями (рис. 6).
Рис. 6. Типовые нарушения иммуногенной реактивности.
Иммунодефицитные состояния, патологическая толерантность, реакции «трансплантат против хозяина» являются следствием дефекта или нарушения деятельности одного или нескольких звеньев системы ИБН, обеспечивающих в норме эффективный иммунный ответ.
Этиология
Иммунопатологические состояния могут быть первичными или вторичными.
• Причиной первичных нарушений является наследуемый или врождённый дефект генетической программы иммунокомпетентных клеток, а также клеток, обеспечивающих неспецифическую защиту организма.
• Причиной вторичных нарушений являются расстройства, возникающие после рождения на разных этапах онтогенеза индивида. Они развиваются в результате повреждения клеток системы ИБН, имевших нормальную генетическую программу под влиянием факторов различной природы:
† Физической (напр., высокой дозы рентгеновского излучения или свободных радикалов).
† Химической (в частности, цитостатических агентов или перекисных соединений).
† Биологической (напр., значительного повышения уровня в крови ГК, повреждения клеток ИС вирусами, бактериями, чужеродными клетками и АТ).
Патогенез
Патогенез иммунопатологических состояний сложен и имеет несколько вариантов развития.
I. Гипорегенераторный. Этот механизм (напр., иммунодефицита и патологической толерантности) заключается в торможении пролиферации стволовых гемопоэтических и/или полипотентных, а также других пролиферирующих предшественников клеток иммунной системы. В результате в организме происходит делеция (удаление) какого‑либо клона клеток системы ИБН, а также выраженное в большей или меньшей мере уменьшение общего число иммуноцитов и других факторов системы ИБН.
II. Дисрегуляторный. Данный механизм нарушений иммунитета обусловлен расстройствами дифференцировки антигенпредставляющих клеток и/или T- и/или B-лимфоцитов, а также кооперации этих клеток.
Причины двух вышеназванных механизмов:
1). Изменение соотношения количества и/или эффектов разных категорий иммунокомпетентных клеток (например, увеличение числа супрессоров или уменьшение количества хелперов и индукторов).
2). Нарушение содержания БАВ (цитокинов различных классов, кортикостероидов, анаболических стероидов и др.) либо числа или чувствительности рецепторов к ним на мембранах иммуноцитов, приводящее к иммунодефициту и патологической толерантности.
III. Деструктивный (цитолитический). Этот вариант патогенеза состоит в массированном разрушении иммуноцитов.
Причины:
1). Дефект самих иммуноцитов (как следствие мембрано- и/или энзимопатий).
2). Действие на иммунокомпетентные клетки цитолитических агентов (напр., АТ, мембраноатакующего комплекса комплемента, больших доз цитостатиков, глюкокортикоидов и др.). При массированном разрушении иммуноцитов развивается лейкопения и различные иммунопатологические состояния.