- •Система иммунобиологического надзора
- •Антигены
- •Антигенная детерминанта
- •Виды антигенов
- •Иммунитет
- •Иммунная система
- •Иммунокомпетентные клетки
- •Антигеннезависимая стадия
- •Антигензависимая стадия
- •Антигенпредставляющие клетки
- •Взаимодействие клеток при иммунном ответе
- •Гуморальный иммунный ответ
- •Клеточный иммунный ответ
- •Неспецифическая защита организма
- •Механические барьеры
- •Система комплемента
- •Фагоцитирующие клетки
- •Другие факторы неспецифической резистентности
- •Иммунопатологические состояния и реакции
- •Этиология
- •Патогенез
- •Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния
- •Этиология
- •Примеры иммунодефицитов
- •Синдром ретикулярной дисгенезии
- •Синдром Чедиака-Хигаси
- •Тяжёлый комбинированный иммунодефицит
- •3). Недостаточность пуриннуклеозид фосфорилазы.
- •Вариабельный общий иммунодефицит
- •Синдром Незелофа
- •Синдром ДиДжорджи
- •Синдром Йова
- •Принципы терапии иммунодефицитов
- •Осложнения иммунодефицитов
- •Профилактика
- •Этиология
- •Патогенез
- •Терапия
- •Патологическая толерантность
- •Патологическая толерантность
- •Искусственная толерантность
- •Реакция «трансплантат против хозяина»
3). Недостаточность пуриннуклеозид фосфорилазы.
4). Дефицит транскобаламина II, транспортного белка витамина В12. Проявления: тяжёлая мегалобластная анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения, геморрагический диатез, тяжёлая диарея, язвенный стоматит, повторные инфекции, агаммаглобулинемия.
5). Синдром «голых» лимфоцитов. Термин применяют по отношению к тяжёлому комбинированному иммунодефициту с отсутствием экспрессии ряда генов MHC класса II (отсутствуют Аг HLA на поверхности лимфоидных клеток). Проявления: упорная диарея, синдром мальабсорбции, кандидоз, бактериальные инфекции, интерстициальная пневмония. Лабораторно: пангипогаммаглобулинемия, отсутствуют стимулируемая Аг пролиферация лимфоцитов и клеточноопосредованная цитотоксичность.
6). Сцепленная с хромосомой X форма. Слабое развитие лимфоидной ткани, множественного генеза инфекции; нормальное содержание Ig, В- и NK-клеток, уменьшено число CD4+ и CD8+ T-лимфоцитов, слабый их пролиферативный ответ на Аг и митогены.
Вариабельный общий иммунодефицит
Вариабельный общий иммунодефицит — иммунодефицит полифакторной этиологии; наблюдают в любом возрасте у лиц обоих полов; общее количество Ig обычно меньше 300 мг%, количество B-лимфоцитов часто в пределах нормы, отсутствуют плазматические клетки; клеточный иммунитет (Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания.
Варианты:
1). С тяжёлой диареей: мальабсорбция жиров, витамина В12, ксилозы;
2). Семейная форма: при дефиците IgG и IgA увеличено содержание IgM
3). С центромерной нестабильностью: дефицит Т- и NK-клеток, уменьшенное содержание IgA, лицевой дисморфизм, постоянные инфекции, отставание в умственном развитии
4). Сцепленная с хромосомой X гипогаммаглобулинемия с недостаточностью СТГ, уменьшено количество В-лимфоцитов, низкорослость, отсроченное наступление пубертатного возраста, высокая восприимчивость к инфекциям.
Синдром Незелофа
Незелофа синдром — группа спорадических заболеваний, как правило, неизвестной этиологии, характеризующаяся повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями. Наблюдается гипоплазия вилочковой железы, угнетение клеточного (T-лимфоцитарного) и гуморального (B-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофского типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом Ig, аплазия тимуса.
Синдром ДиДжорджи
Врождённое заболевание в виде сочетания гипокальциемии (гипоплазия паращитовидных желёз), Т-клеточного иммунодефицита (гипоплазия тимуса), дефектов выходных отверстий сердца (включая тетраду Фалло), а также лицевых мальформаций. Частота — 1:4000 новорождённых.
Этиология:
• Большинство случаев синдрома наблюдают при делеции локуса 22q11.2 (Â); делеция представлена несколькими фенотипами (синдромы Шпринтцена, Такао, ДиДжорджи).
• Реже обнаружены дефекты локусов 10p13, 18q21.33, 4q21.3‑q25 и гена TUPLE1.
Факторы риска. Алкоголь и изотретиноин в период внутриутробного развития. Проявления:
• Паращитовидная железа — гипокальциемия.
• Щитовидная железа — гипотиреоз.
• Сердце и сосуды: тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, правостороннее расположение дуги аорты, атопическое отхождение правой подключичной артерии.
• Дефекты ушной раковины, носа, расщелины верхней губы и нёба.
• Низкорослость.
• ЦНС: трудности обучения, судорожные припадки.
• Выраженная подверженность различным инфекциям.
Диагностика:
• Кариотипирование.
• Гипокальциемия.
• В англоязычных странах распространено мнемоническое правило диагностики — CATCH22 (пороки сердца, характерное лицо, ИД, волчья пасть, гипокальциемия, делеция 22q11).
Терапия:
• Лечение гипокальциемии.
• Трансплантация вилочковой железы.
• Коррекция лицевых мальформаций.
• Кардиохирургия.