Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния

В основе развития иммунодефицитных состояний и иммунодефицитов, как правило, находятся отсутствие или дефицит клеток иммунной системы и/или расстройства их функций. Это обусловливает высокую частоту развития при иммунодефицитах различных инфекционных, паразитарных, опухолевых и аллергических заболеваний. С другой стороны, при истощающих заболеваниях часто развиваются иммунодефицитные состояния.

Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты — типовые формы патологии системы ИБН, характеризующиеся снижением эффективности или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению реакций деструкции и элиминации чужеродного антигена.

Частота иммунодефицитов и иммунодефицитных состояний

• Один из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы.

• Значительно большее количество лиц приобретают преходящий или постоянный иммунодефицит в течение жизни.

Факторы риска

• Отягощённый семейный анамнез.

• Почти все вредные привычки.

• Старение.

Терминология

Термины «Иммунодефицитное состояние» и «Иммунодефицит» применяют либо как синонимы, либо подразумевают разные патологии. Так, в клинической практике принято различать:

• собственно иммунодефициты, или первичные иммунодефициты (развиваются при наличии генетического дефекта).

• иммунодефицитные состояния (вторичные иммунодефициты), сопровождающие другие заболевания (в том числе генетические) или развивающиеся при длительных, тяжёлых и хронических заболеваниях различной природы.

Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы.

Виды

• Первичные — наследуемые и врождённые (генетические) дефекты иммунной системы.

• Вторичные — иммунная недостаточность развивается вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией).

• Избирательные — вызваны селективным поражением различных популяций иммунокомпетентных клеток.

• Неспецифические — дефект(ы) механизмов неспецифической резистентности организма (неспецифического иммунитета), фагоцитов и комплемента.

• Комбинированные — сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов иммунитета (например, B- и T-лимфоцитов).

В зависимости от преобладания дефекта иммуноцитов того или иного класса, иммунодефициты и иммунодефицитные состояния подразделяют на В-, T-, А-зависимые (относящиеся к антигенпредставляющим клеткам) и смешанные (рис. 7).

Рис. 7. Виды иммунодефицитных состояний (ИДС) и иммунодефицитов по преимущественному поражению клеток иммунной системы.

Этиология

• Первичные иммунодефициты проявляются развитием инфекционных поражений организма вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста.

Причина: генные и хромосомные дефекты (они приводят к многочисленным иммунодефицитам разных классов)

• Вторичные иммунодефициты, или иммунодефицитные состояния

Причины:

1). Лекарственные средства с иммуносупрессивным действием (включая фенитоин [дифенин], пеницилламины, глюкокортикоиды).

2). Недостаточность питания, полостного и мембранного пищеварения, а также кишечного всасывания.

3). Наркотики и токсические вещества.

4). Лучевые воздействия, химиопрепараты.

5). Рост злокачественных опухолей.

6). Вирусы (напр., ВИЧ).

7). Состояния, приводящие к потере белка (напр., нефротический синдром).

8). Гипоксия.

9). Гипотиреоз.

10). Уремия.

11). Отсутствие селезенки (аспления).