29 Тема занятия раздел Патофизиология органов и систем.

ТЕМА Печёночная недостаточность: холестатическая, печёночно-клеточная, сосудистая, смешанная. Желтуха, холемия, механизмы развития.

ЦЕЛЬ Знать:

а) механизмы нарушения желчеобразования и желчевыделения (желтуха, холемия);

б) механизмы развития «надпечёночной», «печёночной» и «подпечёночной» желтух (гемолитические, печёночно-клеточные, механические).

Уметь:

а) объяснить механизмы развития гипербилирубинемии при гемолитических, гепато-целлюлярных и механических желтухах;

б) объяснить механизмы развития холемии.

Практические навыки:

Дифференцировать различные виды желтух по содержанию желчных пигментов в крови, моче и экскрементах.

Общепатологическое значение. Характерными проявлениями нарушения функций печени являются желтуха, холемия и желчнокаменная колика. Желтуха представляет собой патофизиологический синдром, основой которого являются гипербилирубинемии. По механизмам развития желтухи делятся на гемолитические (надпечёночные), паренхиматозные (печёночные) и механические (подпечёночные). В основе развития гемолитических желтух лежат: инфекционно-токсический, энзимопатический гемолиз эритроцитов и гемолиз эритроцитов под воздействием патоиммунных комплексов. В основе развития паренхиматозной желтухи лежат: инфекционно-токсическое повреждение гепатоцитов (вирусы и др.), наследственные дефекты образования прямого билирубина и его экскреции в желчные капилляры, недоразвитие системы конъюгации непрямого билирубина у недоношенных детей. В основе развития механической желтухи лежит либо функциональный, либо механический холестаз. Холемия — патологический синдром, характеризующийся повышенным выходом в кровь ингредиентов желчи (желчных кислот, билирубина) и сопровождающийся развитием желтухи. Желчнокаменная колика обусловлена образованием камней в желчевыводящей системе печени и проявляется сильными схваткообразными болями в области печени.

Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены, в основе которого могут лежать как внутрипечёночные, так и внепечёночные механизмы. Нарушение желчеобразовательной и желчевыводящей функции печени является проявлением парциальной печёночной недостаточности, тогда как вовлечение в патологический процесс дезинтоксикационной и барьерной, регуляторной и метаболической функций печени свидетельствует о тотальной недостаточности печени. Терминальным развитием печёночной недостаточности является печёночная кома.

Ключевые понятия

1. Печёночная недостаточность (insufficientia hepatis) — патологический синдром, который характеризуется нарушением основных функций печени.

2. Желтуха (icterus), окрашивание кожи и слизистых оболочек в жёлтый цвет — патологический синдром, характерным признаком которого является повышение содержания билирубина в крови (гипербилирубинемия) и в тканях.

3. Холемия (chole — желчь; haima — кровь), желчекровие — патологический синдром, развивающийся в результате поступления составных ингредиентов желчи (желчных кислот, связанного (прямого) билирубина и др.) в кровь.

4. Портальная гипертензия (hyper — над; tension — давление) — повышение давления крови в воротной вене выше 11 мм рт.ст., 150 мм вод.ст. (1,5 кПа).

5. Желчнокаменная колика (colica — резь, колика) — патологический рефлекс, который характеризуется чрезмерным раздражением рецепторов вегетативной нервной системы в результате нарушения оттока желчи из печени в кишечник. Клинически это проявляется болевым приступом, потоотделением, в тяжёлых случаях коллапсом.

6. Печёночная кома (coma — глубокий сон) — терминальная стадия функциональной недостаточности печени, проявляющаяся глубоким торможением центральной нервной системы (сопор), расстройством сердечно-сосудистой системы (коллапс), периодическим дыханием и нарушением функций других систем организма.