Учебные элементы

I. Нарушение гемостаза — как нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови:

- понятие о коагулопатиях:

общая этиология расстройств гемостаза;

- синдромы патологии гемостаза (гиперкоагуляция, гипокоагуляция);

- виды нарушений гемостаза:

нарушение тромбоцитарно-сосудистого (первичного) гемостаза;

нарушение коагуляционного (вторичного) гемостаза.

II. Механизмы нарушения свёртывания крови и гемостаза:

- нейрогенные:

церебро-висцеральные — нарушение функций высших отделов ЦНС, рефлекторные реакции с внутренних органов;

вегето-висцеральные — изменение тонуса симпатической и парасимпатической нервной системы;

- эндокринные — гипер-, гипо-, дисфункция желёз внутренней секреции;

- эффекторные — нарушение функций центральных органов системы РАСК;

- клеточно-гуморальные (клеточно-патохимические) — изменение активности плазменных и тромбоцитарных компонентов свёртывания крови.

III. Механизмы нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза:

- причины и механизмы нарушения тромборезистентности сосудистой стенки;

- нарушения функций тромбоцитов, причины, механизмы развития, проявления;

- нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов:

наследственные и приобретённые формы тромбоцитопений;

дистрофия сосудистого эндотелия, повышенная ломкость сосудов;

петехиальная, «синячковая» кровоточивость;

- нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов:

наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений, тромбоцитопатий;

нарушения процессов адгезии и агрегации тромбоцитов;

гиперкоагуляция (тромбообразование, активность тромбоксанов);

гипокоагуляция (геморрагии, активность простациклинов);

- нарушения ангиоспастической функции тромбоцитов:

наследственные и приобретённые формы тромбоцитопений;

недостаточность вазоконстрикции;

кровоточивость, кровотечения;

- нарушения концентрационно-транспортной функции тромбоцитов:

наследственные и приобретённые формы тромбоцитопений, тромбоцитопатий;

нарушение концентрации и транспорта плазменных факторов свёртывания крови;

снижение активности тромбоцитарного фактора 3 (ТФ-3);

генерализация процесса тромбообразования;

- клинико-лабораторная характеристика нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (изменение времени кровотечения, резистентности капилляров, количества тромбоцитов, ретракции сгустка крови).

IV. Механизмы нарушения коагуляционного гемостаза:

-нарушения первой фазы коагуляционного гемостаза — активация тканевой и плазменной протромбиназы:

приобретённая недостаточность факторов свёртывания крови (заболевания печени);

наследственный дефицит плазменных факторов свёртывания крови: VIII фактора (гемофилия А), IX фактора (гемофилия В), XI фактора (гемофилия С);

микроциркуляторно-гематомная кровоточивость;

активация прокоагулянтов — гиперкоагуляция;

- нарушения второй фазы коагуляционного гемостаза — образования тромбина:

гиповитаминоз витамина К, заболевания печени;

микроциркуляторно-гематомная кровоточивость;

- нарушения третьей фазы коагуляционного гемостаза — образование фибрин-полимера:

обширные оперативные вмешательства на лёгких, матке с высвобождением фибринолизинов;

нарушение в системе сократительных белков — тромбостенинов;

микроциркуляторно-гематомная кровоточивость;

- клинико-лабораторная характеристика нарушений коагуляционного гемостаза (изменение времени свёртывания крови, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ-теста), протромбинового времени, количества и активности факторов свёртывания крови).

V. Нарушения противосвёртывающей системы, механизмы развития:

- гипергепаринемия, гиперантитромбопластинемия:

гипокоагуляционный синдром;

- дефицит антитромбина III (АТ-III) — гиперкоагуляционный синдром;

- лабораторная характеристика нарушений противосвёртывающей системы крови (изменение количества гепарина, АТ-III).

VI. Нарушение реакций фибринолиза, механизмы развития:

- увеличение активаторов плазминогена — гипокоагуляционный синдром;

- лабораторная характеристика нарушений фибринолитических реакций (изменение времени лизиса эуглобулиновых сгустков, активности плазмина и плазминогена).

VII. Гиперкоагуляционно-тромботические состояния:

- тромбозы, этиология, патогенез, исходы:

особенности тромбообразования в артериальных и венозных сосудах;

принципы патогенетической терапии тромбозов.

VIII. Гипокоагуляционно-геморрагические состояния:

нарушение первичного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);

нарушение вторичного гемостаза (дефицит прокоагулянтов, преобладание противосвёртывающей системы).

IX. Тромбо-геморрагические состояния, коагулопатии потребления:

- синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) — как форма нарушения гемостаза этиология, основные патогенетические факторы;

- клинико-патофизиологические стадии ДВС-синдрома;

- стадия гиперкоагуляции (диссеминированный микротромбоз), механизмы развития, проявления:

генерализованное повреждение микроциркуляторной сети;

недостаточность кровотока;

повышение тромбогенного потенциала крови;

недостаточность противосвертывающей и фибринолитической активности крови;

блокада микроциркуляторного русла (респираторный дистресс-синдром, острая почечная недостаточность);

- стадия гипокоагуляции (геморрагии), механизмы развития, проявления:

истощение тромбогенных факторов;

повышение фибринолитической активности крови;

профузные кровотечения;

- стадия исходов и остаточных явлений;

- клинико-лабораторная характеристика стадий ДВС-синдрома (изменение количества тромбоцитов, фибриногена, АТ-III, V, VII, VIII, IX, X факторов свёртывания крови, плазминогена, плазмина, продуктов деградации фибрина);

- патогенетические принципы лечения ДВС-синдрома:

особенности гемотрансфузионной терапии.

VIII. Нарушения гемостаза при заболеваниях внутренних органов:

патология печени, почек, заболевания крови, сердечно-сосудистой системы.