26 Тема занятия

РАЗДЕЛ Патофизиология органов и систем. Патофизиология системы крови.

ТЕМА Нарушения системы гемостаза.

ЦЕЛЬ Знать:

а) механизмы развития основных синдромов нарушения гемостаза (гиперкоагуляции, гипокоагуляции);

б) нарушения механизмов тромбоцитарно-сосудистого гемостаза при тромбоцитопениях, тромбоцитозах, изменениях свойств тромбоцитов;

в) нарушения механизмов коагуляционного гемостаза;

г) нарушения свёртывающей и противосвёртывающей систем крови;

д) нарушения фибринолиза;

е) тромбо-геморрагическое состояние: синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови; этиология, патогенез, стадии, патогенетические принципы терапии.

Уметь:

правильно оценивать тесты, характеризующие нарушения свёртывающей и противосвёртывающей систем крови.

Практические навыки:

формулировать заключение о наличии и виде типовой формы патологии системы гемостаза.

ОБЩЕПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ. Патология гемостаза представляет собой нарушение сложной физиологической системы крови организма, основной функцией которой является обеспечение реологических свойств крови и перевод ее в новое агрегатное состояние под действием повреждающих агентов. Нарушение системы гемостаза может явиться как пусковым механизмом в развитии заболеваний (тромбофлебит,тромбоэмболическая болезнь, гемофилия), так и лежать в основе формирования клинической картины патологии внутренних органов (инфаркт миокарда, инсульт, язвенная болезнь желудка) и определять последствия патологических процессов. Нарушение функций системы гемостаза называют коагулопатиями. Различают следующие их формы: гиперкоагуляция (повышение тромбообразования), гипокоагуляция (геморрагические диатезы — петехиальная, «синячковая» кровоточивость, профузные кровотечения) и двухфазное нарушение свёртываемости крови, при котором фаза гиперкоагуляции сменяется фазой гипокоагуляции, развивающейся вследствие интенсивного потребления прокоагулянтов и активации фибринолиза — так называемая коагулопатия потребления (ДВС-синдром). В нарушениях тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза выделяют следующие механизмы: нейрогенные — обусловленные нарушением регулирующей функции ЦНС; эндокринные — определяющие изменение гормонального влияния на систему гемостаза; эффекторные — характеризующиеся нарушением функции центральных органов системы РАСК (костного мозга, печени, селезёнки и др.), и клеточно-гуморальные (клеточные и патохимические) — обеспечивающие формирование гемостатического потенциала адекватного непрерывно изменяющимся условиям существования организма и определяющимся содержанием или активностью, а также характером взаимодействия биохимических компонентов (плазменных и тромбоцитарных) свёртывания крови.

Ключевые понятия

1. Нарушения гемостаза, коагулопатия (coagulopathia, коагуло- + греч. patos страдание,болезнь) — нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови.

2. Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние — состояние, сопровождающееся патологическим процессом усиления свёртываемости крови вследствие повышенной агрегации тромбоцитов, активации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с образованием тромбоцитарного и фибринового сгустков.

3. Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние — состояние, сопровождающееся патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови вследствие снижения агрегации тромбоцитов, инактивации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с возникновением кровоточивости и кровотечений.

4. ДВС-синдром (тромбо-геморрагическое состояние) — синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови — типический патологический процесс нарушения гемостаза в результате последовательно протекающих реакций свёртывания крови: гиперкоагуляции (образование диссеминированных тромбов в микроциркуляторной сосудистой сети) и гипокоагуляции (истощение тромбогенных факторов и усиление фибринолиза), сопровождающихся массивным кровотечением, тяжелым гемокоагуляционным шоком и острой дистрофией внутренних органов.