Ключевые понятия

1. Гемобластозы (haemoblastosis; гемо + гр. blastos — росток, зародыш) — общее название опухолей, исходящих из кроветворных клеток.

2. Лейкоз (leukos — белый) — типический патологический процесс, патофизиологической основой которого является опухолевое перерождение миелоидной или лимфоидной ткани (клеток II, III, IV классов).

3. Лейкемия (leukaemia; греч. leukos — белый, haima — кровь) — белокровие, симптом лейкоза, проявляющийся появлением в периферической крови лейкозных клеток.

4. Лейкозная клетка (лат.: leucotica cellula) — патологически изменённая клетка крови, являющаяся цитологическим субстратом определённого вида лейкоза и характеризующаяся функциональными, морфологическими, цитохимическими, цитогенетическими и иммунологическими особенностями.

5. Опухолевая трансформация клетки — внутриклеточные механизмы образования опухолевой клетки из нормальной в результате молекулярных изменений генома (экспрессия онкогена).

6. Опухолевая прогрессия — внеклеточные механизмы образования опухолевой ткани в органах кровеобразования по пути интенсивной пролиферации лейкозных клеток. Прогрессирующее разрастание кроветворной ткани происходит в результате нарушения нейрогуморальной регуляции гемопоэза (расстройства регуляторной функции нервной системы, гормонального дисбаланса), иммунного контроля.

7. Полицитемия истинная (polycytaemia vera; син. эритремия — erythraemia, erythros — красный, haima — кровь) — опухолевое заболевание, обусловленное гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характеризующееся эритроцитозом, тромбоцитозом, увеличением массы циркулирующей крови и количеством гемоглобина.

8. Лейкемоидная реакция (лейкемия + eides — подобный) — патологическая реакция организма, проявляющаяся резко выраженным увеличением количества незрелых лейкоцитов (бластных клеток) на фоне повышения общего содержания лейкоцитов в крови вследствие усиления лейкоцитопоэза.

Учебные элементы

1. Общая характеристика нарушений системы лейкоцитов:

- гемобластозы:

лейкозы;

- лейкемоидная реакция.

2. Классификация лейкозов:

- видовые лейкозы;

- острые формы: миелобластные, лимфобластные, монобластные, мегакариобластные, эритробластные, плазмобластные, недифференцированные;

- хронические формы: миелоцитарные, лимфоцитарные, моноцитарные, мегакариоцитарные, эритроцитарные;

- по степени лейкемии:

лейкемический лейкоз (число клеток в периферической крови свыше 100  10⁹/л)

сублейкемический лейкоз (число клеток в периферической крови от 50 до 100  10⁹/л);

алейкемический лейкоз (число клеток в периферической крови 4-9  10⁹/л).

3. Причины развития лейкозов:

- онковирусы: ДНК-, РНК-онковирусы;

- физические факторы: ионизирующая радиация, лучевая энергия, ультрафиолетовые лучи;

- химические факторы:

эндогенные: производные холестерина, триптофана, продукты обмена тирозина, желчные кислоты;

экзогенные: ароматические углеводороды, канцерогены табачного дыма, никотин, бензол.

4. Теории развития лейкозов:

вирусогенетическая;

теория физического канцерогенеза;

теория химического канцерогенеза;

вирусная;

эпигеномно-мутационная;

мутационно-вирусогенетическая;

полиэтиологическая.

5. Патофизиологические механизмы развития лейкозов:

- механизмы опухолевой трансформации клетки (внутриклеточные механизмы);

- механизмы опухолевой прогрессии (внеклеточные механизмы).

6. Механизмы опухолевой трансформации клетки:

- мутационный канцерогенез:

экспрессия клеточного онкогена (регуляторного гена X);

действие мутагенных (физических, химических и биологических) факторов на клетку;

активация клеточного регуляторного гена X;

стимуляция системы «ДНК-мРНК-белок»;

образование пролиферирующего белка;

избыточный синтез тирозина;

фосфорилирование тирозина;

образование фосфотирозина (онкобелков);

связывание онкобелками клеточных рецепторов;

растормаживание онкобелками ингибитора клеточного ростового фактора;

выключение онкобелками функции клеточного контактного торможения;

стимуляция клеточного деления;

активация пролиферативных процессов в костном мозге;

образование клона лейкозных (опухолевых) клеток.

7. Патофизиологическая характеристика лейкозной клетки:

- свойства лейкозной клетки:

автономность;

инвазивность;

способность к метастазированию.

8. Механизмы опухолевой прогрессии:

- нарушение регуляторной функции ЦНС:

психоэмоциональный стресс, неврозы, депрессия;

повышение возбудимости симпатической нервной системы;

- гормональные нарушения:

дефицит АКТГ, глюкокортикоидов;

избыток СТГ, альдостерона, тироксина, эстрогенов, инсулина;

активация фолликулостимулирующего гормона;

- нарушения регуляторной функции иммунной системы:

снижение функции натуральных киллеров (T_k) и цитотоксических иммуноглобулинов (Ig_ц);

повышение активности T-супрессоров и блокирующих иммуноглобулинов (IgG_бл);

гиперплазия лейкозной ткани.

9. Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при разных видах лейкозов:

- миелолейкоз: миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные нейтрофилы, базофильно-эозинофильная ассоциация, лейкемический провал (hiatus leucaemicus);

- лимфолейкоз: лимфобласты, пролимфоциты, клетки Боткина-Гумпрехта (клетки лимфоцитолиза).

10. Основные нарушения в организме при лейкозах, их механизмы:

- анемия:

гемическая гипоксия;

- тромбоцитопения:

кровотечения, геморрагический синдром;

- развитие метастатических очагов в органах и тканях;

- дистрофические изменения в тканях;

- снижение иммунологической реактивности организма:

интоксикация, сепсис, инфекция.

11. Патофизиологическая характеристика лейкемоидных реакций:

- виды лейкемоидных реакций: миелоидные, лимфоидные, эозинофильные, моноцитарные;

- причины развития лейкемоидных реакций: инфекционные, гнойные и септические заболевания, интоксикации, вирусная инфекция, аллергические реакции, метастазы опухолей в кроветворную ткань;

- патофизиологическое значение лейкемоидных реакций для организма:

компенсаторная реакция при инфекции;

переход в патологический процесс.