Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Руководство.doc
Скачиваний:
24
Добавлен:
14.11.2018
Размер:
3.2 Mб
Скачать

Ключевые понятия

  1. Анемия (anaemia; греч. an — частица отрицания, haima — кровь; син. малокровие) — типовой патологический процесс, существенным проявлением которого является уменьшение количества гемоглобина, эритроцитов и изменение их функции и структуры (эритроциты 4-5  1012/л, гемоглобин 130-150 г/л).

  2. Физиологические регенеративные изменения эритроцитов — качественные изменения эритроцитарной системы, характеризующиеся появлением в крови эритробластов, нормобластов (нормоцитов), ретикулоцитов (полихроматофилов) в результате стимуляции нормобластического эритропоэза в костном мозге.

  3. Патологические регенеративные изменения эритроцитов — качественные изменения эритроцитарной системы, характеризующиеся появлением в крови и костном мозге эмбриональных эритроцитов (мегалобластов, мегалоцитов, ядерных включений — телец Жолли и колец Кэбота).

  4. Дегенеративные изменения эритроцитов — качественные изменения эритроцитарной системы, характеризующиеся появлением в крови эритроцитов разных размеров (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз), эритроцитов с признаками гипо- и анизохромии, с базофильной зернистостью.

  5. Гемоглобинопатии (haemoglobinopathia; син. гемоглобиноз) — наследственные гемолитические анемии, происхождение которых связано с нарушением скорости синтеза или структуры полипептидных цепей глобина (1, 2, 1, 2) гемоглобина А.

  6. Анемия серповидно-клеточная (anaemia meniscocytica; син. S-гемоглобинопатия, серповидно-клеточная болезнь) — это наследственная гемолитическая анемия, при которой в бета-полипептидной цепи гемоглобина (-4) глутамат заменяется валином.

  7. Анемия энзимопеническая (anaemia enzymopenica; греч. en — внутри; zyme — закваска; penia — бедность, недостаток; син.: энзимопатии) — групповое название гемолитических анемий, возникающих в результате наследственной недостаточности определенных ферментов эритроцитов, например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ).

  8. Эритроцитопатии (эритроциты + греч. pathos — страдание, болезнь; син.: мембранопатия эритроцитов) — группа наследственных гемолитических анемий, связанная с аномалиями белковых или липидных компонентов оболочки эритроцитов, что является причиной изменения их формы и преждевременного их разрушения.

  9. Эритроцитопения (erythrocytopenia; эритроцит + греч. penia — бедность, недостаток) — патологическая реакция, сопровождающаяся абсолютным или относительным уменьшением содержания эритроцитов в периферической крови.

Учебные элементы

1. Общая характеристика нарушений системы эритроцитов:

анемии: определение понятия.

2. Анемии как типовой патологический процесс:

качественные и количественные изменения эритроцитов;

принципы классификации анемий;

причины развития анемий;

характеристика гемограммы при анемиях;

патофизиологические проявления анемий;

принципы диагностики и лечения анемий.

3. Качественные изменения эритроцитов при анемиях:

- регенеративные изменения эритроцитов физиологического типа:

нормоциты (нормобласты), ретикулоциты, полихроматофилы;

- регенеративные изменения эритроцитов патологического типа:

мегалобласты, мегалоциты, ядерные включения: тельца Жолли, кольца Кэбота;

- дегенеративные изменения эритроцитов:

изменение эритроцитов по величине (анизоцитоз) и по форме (пойкилоцитоз), анизохромия, гипохромия, гиперхромия.

4. Принципы классификации анемий:

- классификация анемий по патогенезу;

- анемии вследствие кровопотери:

острые постгеморрагические анемии;

хронические постгеморрагические анемии;

- анемии вследствие угнетения эритрона:

анемии вследствие нарушения нейрогормональной регуляции;

дизэритропоэтические анемии;

- анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии):

приобретённые гемолитические анемии;

наследственные гемолитические анемии;

- классификация анемий по типу эритропоэза:

нормобластические;

мегалобластические;

- классификация анемий по цветовому показателю:

гиперхромные;

нормохромные;

гипохромные.

5. Анемии вследствие кровопотери:

- острые постгеморрагические анемии;

причины: наружные (травмы, ранения) и внутренние (травматические повреждения печени, селезёнки, крупных сосудов) кровотечения;

- механизмы развития:

- гипоксический синдром — главный фактор развития анемий:

снижение кислородной ёмкости крови (гемическая гипоксия);

гипоксическая активация выработки эритропоэтина в юкстагломерулярном аппарате (ЮГА) почек;

репликация ДНК;

стимуляция нормобластического типа эритропоэза в костном мозге;

- характеристика гемограммы:

регенеративные изменения эритроцитов физиологического типа: нормоциты (нормобласты), полихроматофилы, ретикулоцитоз, нормохромия;

- хронические постгеморрагические анемии;

- причины:

наружные (метроррагии) и внутренние (язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки) кровотечения, опухоли желудка или кишечника, лёгочные кровотечения;

- механизмы развития:

длительная потеря эритроцитов и гемоглобина;

истощение запасов железа в организме;

уменьшение содержания ферритина и железосодержащих ферментов в тканях и костном мозге;

- характеристика гемограммы:

дегенеративные изменения эритроцитов: гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

6. Анемии вследствие торможения функции эритрона костного мозга:

- нарушение нейрогормональной регуляции эритропоэза;

- причины: невротические состояния, стресс, черепно-мозговая травма, денервация костного мозга, желудка, печени;

- механизмы развития:

угнетение активности заднего отдела гипоталамуса;

гипосекреция АКТГ, глюкокортикоидов, тироксина, андрогенов;

гиперсекреция эстрогенов;

ингибирование эритропоэтина;

торможение репликации ДНК;

угнетение эритропоэза в костном мозге;

- характеристика гемограммы:

дегенеративные изменения эритроцитов: анизо-пойкилоцитоз, гипохромия;

- дизэритропоэтические анемии:

приобретённые дизэритропоэтические анемии;

B12-фолиеводефицитные анемии;

железодефицитные анемии;

анемии при нарушении синтеза гемма;

гипо- и апластические анемии.

7. Анемии при недостаточности витамина B12 и фолиевой кислоты:

- причины:

недостаточность внешнего (алиментарного) витамина B12;

нарушение всасывания витамина B12 при патологии желудочно-кишечного тракта (воспалительные процессы, резекция желудка и кишечника, опухоли);

нарушение усвоения витамина B12;

избыточное использование организмом витамина B12 (беременность);

- механизмы развития:

нарушение образования тетрагидрофолиевой кислоты;

нарушение образования тимидинмонофосфата;

нарушение синтеза нуклеиновых кислот (синтеза ДНК);

нарушение деления эритробластов;

неэффективность эритропоэза: возобновление мегалобластического типа эритропоэза;

- характеристика гемограммы:

регенеративные изменения эритроцитов патологического типа (мегалобласты, мегалоциты, тельца Жолли, кольца Кэбота);

дегенеративные изменения эритроцитов (анизоцитоз — макроцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия).

8. Железодефицитные анемии:

- причины: частичное голодание, неправильное вскармливание детей раннего возраста;

неусвоение (ахрезия) железа;

нарушение всасывания железа: энтериты, резекция кишечника;

повышенный расход железа: беременность, лактация, тяжёлая физическая работа;

повышенная потеря железа (хроническая кровопотеря);

- механизмы развития:

истощение депонированного в тканях железа (ферритина), снижение концентрации железа в плазме, уменьшение доставки железа в костный мозг и потребления его клетками эритропоэза (нарушение синтеза гемоглобина);

- характеристика гемограммы:

дегенеративные изменения эритроцитов: гипохромия, анизоцитоз — микроцитоз, пойкилоцитоз.

9. Анемии при нарушении синтеза гемма:

- приобретённые анемии:

причины:

отравления соединениями свинца;

- механизмы развития:

блокада свинцом сульфгидрильных групп гем-синтетазы;

снижение активности пиридоксальфосфата (витамина B6);

нарушение связи железа с протопорфирином;

нарушение синтеза гемма;

- характеристика гемограммы:

регенеративные изменения эритроцитов физиологического типа (ретикулоцитоз);

дегенеративные изменения эритроцитов (гипохромия, базофильная зернистость в эритроцитах).

10. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии):

- приобретённые гемолитические анемии:

- причины:

интоксикация гемолитическими ядами (змеиным, грибным, фенилгидразином), отравление кислотами, солями тяжёлых металлов, переливание несовместимой крови, применение лекарственных средств (сульфаниламиды, пенициллин);

- механизмы развития:

образование антиэритроцитарных антител при воздействии антигеном;

образование патоиммунного комплекса на мембране эритроцитов с участием комплемента;

разрушение (диэрез) эритроцитов;

- характеристика гемограммы:

регенеративные изменения эритроцитов: нормоциты (нормобласты), ретикулоцитоз;

дегенеративные изменения эритроцитов (микро-, сфероцитоз, нормо-, гиперхромия, базофильная зернистость).

11. Наследственные гемолитические анемии:

- гемоглобинозы, гемоглобинопатии и родственные им заболевания:

нарушение структуры гемоглобина;

серповидно-клеточная анемия;

замещение глутамата в бэта-полипептидной цепи гемоглобина (4) на валин;

гемоглобин S;

- характеристика гемограммы:

дегенеративные изменения эритроцитов;

серповидно-клеточные эритроциты при серповидно-клеточной анемии;

снижение синтеза глобиновых цепей ( или );

- талассемии:

альфа-талассемия;

снижение скорости синтеза альфа-полипептидных цепей (2, 2);

бэта-талассемия;

снижение скорости синтеза бэта-полипептидных цепей (2, 2);

- характеристика гемограммы:

умеренный ретикулоцитоз;

дегенеративные изменения эритроцитов: анизо-, пойкилоцитоз, гипохромия;

- эритроэнзимопатии (дефицит фермента Г-6-ФДГ):

механизмы развития:

тип наследования — рецессивный, связанный X-хромосомой;

снижение активности Г-6-ФДГ петозофосфатного цикла в эритроцитах;

дефицит НАДФH и восстановленного глутатиона в эритроцитах;

повышенная повреждаемость мембран эритроцитов при действии окислителей и лекарственных препаратов (ПАСК, сульфаниламиды), при употреблении в пищу конских бобов Vicia fava (фавизм);

гемолиз эритроцитов;

- характеристика гемограммы:

регенеративные изменения эритроцитов: нормоциты (нормобласты), ретикулоцитоз;

дегенеративные изменения эритроцитов: анизо-, пойкилоцитоз, гипохромия;

- эритроцитопатии:

микросфероцитарная, овалоцитарная анемии;

механизмы развития;

тип наследования — аутосомно-доминантный;

нарушение структуры белково-липидной мембраны эритроцитов;

повышение проницаемости мембраны эритроцитов для ионов натрия;

поступление в эритроцит ионов натрия и воды;

набухание эритроцитов;

образование микросфероцитов;

активация внутриклеточного гемолиза;

- резус-несовместимость крови плода и матери:

механизмы развития:

поступление Rh-фактора из крови плода в кровь матери;

образование анти-Rh антител в крови матери;

поступление анти-Rh антител в кровь плода;

гемолиз эритроцитов;

гемолитическая болезнь новорожденных.

12. Патофизиологические проявления анемий:

гемическая гипоксия;

снижение дыхательной функции крови;

снижение концентрации гемоглобина;

снижение количества эритроцитов;

снижение кислородной ёмкости крови;

гемолитическая желтуха.

13. Патогенетические (патофизиологические) принципы лечения анемий:

устранение основных причин, вызвавших анемию;

восстановление кислородной ёмкости крови;

применение антиоксидантных средств;

восполнение ОЦК при постгеморрагических анемиях.