35. Первичные врожденные дефекты иммунной системы:cid,dumps,blad. Причины их возникновения и методы диагностики

Нарушения в различных звеньях иммунной системы приводят к многообразным патологическим иммунным реакциям. Нарушение иммунного ответа может быть вызвано в результате неполноценного развития и созревания клеток иммунной системы, или же в результате чрезмерной иммунной реакции на чужеродные антигены (гиперчувствительность). Выделяют первичные и вторичные иммунодефициты. ПЕРВИЧНЫЕ – это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. ВТОРИЧНЫЕ - являются приобретенными при индивидуальном развитии организма. Они возникают в результате недостаточного кормления, воздействия ионизирующего излучения, заболевания лейкозом и т.д. Недостаточность иммунной системы может быть обусловлена недостаточностью фагоцитов, клеточного иммунитета, гуморального иммунитета, а также комбинированным иммунодефицитом. 1) CID(КИД) - КОМБИНИРОВАННЫЙ ИМУНОДЕФИЦИТ: у человека, жеребят арабской породы и длинношерстной таксы. Связан с генетическим нарушением образования и функционирования Т- и Б-лимфоцитов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. У новорожденных жеребят очень мало или нет циркулирующих лимфоцитов, а в сыворотке крови почти отсутствуют иммуноглобулины. Наблюдается недоразвитие тимуса. Погибают к пяти месяцам от различных инфекций. 3) DUMPS (ДУМПС) – это дифицит ферментов у единомонофасфотазы. При участии данного фермента оротат превращается в оридиномонофасфат – предшественник к перемидиновых оснований, входящих в состав ДНК и РНК. У гетерозигот наблюдают повышенное содержание орората в моче и молоке и пониженное содержание уредимонофасфотазы в эритроцитах. Гомозиготная особь погибает в первые два месяца внутриутробного развития. Разработан биохимический тест и генно-диагностический, которые позволяют выявлять гетерозиготных носителей . При биохимическом определяет содержание оротата мочи и содержание ферментов урединомонофасфатов в эритроцитах. 3) BLAD (БЛАД) – Дифицит лейкоцитов у КРС, В норме, при участии поверхностных клеточных белков интегринов лейкоциты передвигаются к очагам инфекции. При возникновении мутации гена белка интегрина его сократительная функция нарушается (не способны передвигаться к очагам инфекции). Гомозиготные особи погибают от кишечных и лёгочных инфекций. Разработан геннодиагностический метод выявления гомозигот и гетерозигот, осуществляется с помощью полимеразной цепной реакции. При помощи этой реакции анализирующий участок гена интегрина размножается, а затем на эти размножающие участки гена воздействуют ферменты рестриктазами, которые способны в гене выявлять специфически последовательности ДНК. И если животное нормальное, то рестриктазы расщипляют ген в местах этих последовательностей. Потом эти фрагменты выявляют с помощью электрофареза, который проводят в гене. Если воздействие рестректазы TAG1, то у нормальных животных выявляется 2 фрагмента, состоящих из 134 и 18 оснований. Если животное является гомозиготным носителем, то обнаруживается 1 фрагмент 153 пар оснований, а если гетерозиготное , то 134 18, 158 пар – 3 фрагмента. *4)ЛЕТАЛЬНЫЙ ФАКТОР А-46: у скота черно-пестрой, датской и фризской пород, является аутосомно-рецессивным. Телята рождаются нормальными, а к 4-8 недели у них наблюдаются поражения кожи, сыпь, выпадение волос, ороговение вокруг рта, глаз, нижней челюсти, чувствительны к вирусным инфекциям. Без лечения погибают через 4 месяца. Возникает гипоплазия тимуса, селезенки, лимфатических узлов. У гомозиготных по рецессивному гену телят повышена потребность в цинке, который нужен для поддержания нормального развития и функционирования Т-лимфоцитов. 5) АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ: дефект гуморальной системы (Б-лимфоцитов). У человека и лошадей. Признак сцеплен с полом. Животные не способны синтезировать иммуноглобулины всех классов. Больные особенно восприимчивы к бактериальным инфекциям. Жеребята доживают до 17-18 месяцев. 6) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgM(иммуноглобулина класса М): у лошадей, характеризуется частичным или полным отсутствием IgM в сыворотке крови. Большинство жеребят погибают к 4-8 месяцам в результате повторяющихся с месячного возраста респираторных инфекций. 7) ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ: у кур. Наблюдается низкое содержание IgG (иммуноглобулин классаG) и повышенный уровень IgM. Это приводит к высокой смертности птицы. ДИАГНОСТИКА: включает анализ и оценку клинических и лабораторных признаков. Первыми лабораторными критериями, позволяющими заподозрить у больного иммунодефицитное состояние, являются данные общего анализа крови и биохимического анализа крови.