9Д. Липоидный нефроз (болезнь подоцитов): 1) определение, этиология 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения почек 4) микроскопические изменения почек 5) причины смерти.

1) Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, минимальный ГН, идиопатический нефротический синдром детей) - двустороннее негнойное воспаление клубочков почки с минимальными изменениями базальной мембраны и отсутствием малых отростков подоцитов, сопровождающееся развитием нефротического синдрома.

Этиология: неизвестна, развивается в раннем детском возрасте, сочетается часто с атопическими расстройствами (экзема, ринит), ассоциируется с HLA-B8/HLA-DR7.

2) Основные клинические проявления - нефротический синдром: 1. массивная протеинурия 2. гипоальбуминемия и генерализованные отеки 3. гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

3) МаСк: "большие белые почки" (из-за отложения жиров и холестерина в строме почки)

4) МиСк: минимальные изменения базальной мембраны в виде очаговых утолщений; отсутствие малых отростков подоцитов (выявляется только на уровне ЭМ).

5) Исход: благоприятный, хорошо подается стероидной терапии; при несвоевременном лечении трансформируется в фокальный сегментарный гломерулосклероз с исходом в нефросклероз и ХПН.

10Д. Адреногенитальный синдром: 1) этиология 2) формы 3) внешние проявления 4) изменения в надпочечниках 5) причины смерти

1) Адреногенитальный синдром - врожденная вирилизующая гиперплазия коры надпочечников - врожденное нарушение биосинтеза гормонов в коре надпочечников, в результате которого развивается избыточная продукция андрогенов. Чаще болеют девочки.

Чаще всего отмечается врожденный дефицит 21-гидроксилазы.

2) Формы АГС: 1. вирильная (простая) 2. сольтеряющая 3. гипертензивная

3) Внешние проявления связаны с вирилизующим действием избытка гормононов, а в части случаев - с избытком тяжелых метаболических нарушений и с АГ:

а) вирильная форма: у девочек - ложный гермафродитизм, избыточное оволосение, низкий рост, грубый голос, отсутствие вторичных половых признаков, аменорея; у мальчиков - преждевременное половое созревание.

б) сольтеряющая форма: гипогликемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипонатриемия, что проявляется в виде тошноты, рвоты, обезвоживания, диареи, судорог (клиника обусловлена дефицитом кортизола и альдостерона)

в) гипертензивная форма: возникает из-за избытка дезоксикортикостеронов, проявляется вирилизацией, устойчивой гипертензией и изменениями органов, типичными для АГ.

4) Надпочечники МаСк: гиперплазированы, масса 60-80 г; МиСк: клетки сетчатой зоны увеличены, со светлой вакуолизированной цитоплазмой, остальные зоны коры интактны и гипоплазированы.

При сольтеряющей форме происходит гиперплазия и гипертрофия клеток ЮГА почек, расширение мезангия клубочков.

5) Причины смерти: 1. осложнения АГ (ХПН, ХСН) 2. последствия сольтеряющей формы (обезвоживание и т.д.)

11Д. Кишечная коли инфекция. 1) этиология и патогенез, 2) макро- и микроскопические изменения в кишечнике, 3) изменения в других органах, 4) осложнения, 5) причины смерти.

1) Кишечная коли-инфекция (коли-энтерит, коли-энтероколит) - острое инфекционное заболевание, как правило, детей грудного и раннего возраста с локализацией воспаления в тонкой кишке.

Этиология: патогенные штаммы E.coli (отличаются от непатогенных штаммов своими АГ: соматическим О-АГ, поверхностным К-АГ и жгутиковым В-АГ)

Пути заражения: 1) энтеральный 2) контактно-бытовой (от больных или взрослых носителей) 3) восходящая аутоинфекция

Патогенез: выделение экзо- и эндотоксинов → нарушение проницаемости слизистой тонкой кишки → выброс в кровяное русло токсинов → ацидоз, общий токсикоз → обезвоживание (эксикоз) вследствие рвоты и поноса.

2) Макроскопические изменения в кишечнике:

• вздутый полнокровный кишечник, липнущий к рукам, тонкие вязкие нити, тянущиеся с поверхности серозной оболочки

• в слизистой - разнообразные изменения от мелких очагов отека до распространенного катарально- геморрагического энтерита (ярко-красная слизистая + точечные геморрагии)

• язвенный энтерит или энтероколит с язвами по линии прикрепления брыжейки

Микроскопические изменения в кишечнике:

• гиперемия, стаз, тромбозы, отек, кровоизлияния в слизистой

• десквамация эпителия, атрофичность ворсин

• отчетливая атрофия лимфоидного аппарата при язвенных процессах

3) Изменения в других органах:

• жировая инфильтрация печени

• белковая дистрофия почек и миокарда

• острая эмфизема легких (следствие гипервентиляции при ацидозе и гипоксии)

• расстройства микроциркуляции головного мозга

4) Осложнения коли-инфекции:

• пневматоз кишечника

• гнойный отит, пневмония (в рез-те присоединения вторичной инфекции)

• кишечный коли-сепсис с метастатическим гнойным менингитом (у новорожденных)

5) Причины смерти:

• токсикоз и эксикоз с явлениями сосудистого коллапса

• общее истощение+осложнения

12д. Кандидоз: 1) определение, этиология, патогенез 2) морфология кандидоза пищеварительного тракта 3) морфология кандидоза легких 4) морфология кандидоза мочевыводящих путей 5) морфология генерализованной формы.

1) Кандидоз - заболевание, вызываемое дрожжеподобными грибками рода Candida.

Этиология: кандиды - условные патогены, постоянно выявляемые на слизистых; поражают преимущественно органы, соприкасающиеся с внешней средой.

Пути заражения: 1. контактно 2. аэрогенно 3. трансплацентарно

Чаще поражаются: новорожденные; ослабленные дети; люди с травмами, ожогами слизистых и кожи.

Патогенез: разрушение клеток в результате роста нитей псевдомицелия гриба; метастазы гриба; реактивное воспаление в участках инвазии.

2) Морфология кандидоза пищеварительного тракта:

а) молочница (кандидозный стоматит): плотные беловато-желтые наложения на полнокровной слизистой полости рта и зева из псевдомицелия и лейкоцитов

б) изъязвления, некроз и выраженное демаркационное воспаление слизистых

в) возможно внедрение в сосуды ЖКТ с гематогенной диссеминацией

3) Морфология кандидоза легких:

а) фибринозно-некротическая пневмония с радиарно располагающимися нитями и дрожжеподобными клетками грибов в очагах некроза

б) при длительном течении - множественные гранулемы с эпителиоидными и гигантскими клетками

4) Морфология кандодоза мочевыводящих путей:

а) мелкие гнойнички, очаги некроза, гранулемы с элементами гриба

б) кандидозные уретриты, циститы, пиелонефриты

5) Морфология генерализованной формы:

а) кандидозный сепсис: метастатические абсцессы в почках, головном мозге, печени, селезенке, легких, сердце

б) хронический гранулематозный кандидоз у детей с ИДС: гранулемы в коже и внутренних органов.

13д. Врожденные пороки развития центральной нервной системы. 1) частота, этиология и патогенез. 2) наиболее тяжелые виды и их характеристика, 3) причины и морфология гидроцефалии, 4) грыжи головного и спинного мозга, 5) прогноз.

1) ВПР ЦНС занимают первое место по частоте всех ВПР (30%).

Этиология и патогенез:

а) экзогенные факторы (вирусы краснухи, ВИЧ, простого герпеса; алкоголь; лучевая энергия; гипоксия)

2) эндогенные факторы (генные и хромосомные мутации)

Наиболее тяжелые ВПР ЦНС возникают при повреждениях в начале закладки нервной трубки (3-4-ые недели в/у жизни)

2) Наиболее тяжелые виды ВПР ЦНС:

Анэнцефалия – агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, а иногда и задние его отделы, продолговатый и спинной мозг сохранены. Морфологически: соединительная ткань на месте мозга, богатая сосудами, с отдельными нейронами и клетками нейроглии, часто акрания (отсутствие костей, мягких тканей и кожи свода черепа)

Микроцефалия – гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема, уменьшение объема черепной коробки и утолщение костей черепа.

Микрогирия – увеличение числа мозговых извилин с уменьшением их величины.

Порэнцефалия – кисты различных размеров в головном мозге, сообщающиеся с боковыми желудочками мозга.

3) Врожденная гидроцефалия – избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия)

Причины гидроцефалии: нарушение оттока ликвора из-за атрезии, стеноза или раздвоения а) сильвиева водопровода б) срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.

Морфология: увеличение мозгового черепа, нависший лоб, расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков, атрофия головного мозга.

4) Грыжи головного и спинного мозга – выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала.

Грыжи головного мозга: менингоцеле (в грыжевом мешке только оболочки головного мозга и ликвор), менингоэнцефалоцеле (оболочки и вещество мозга), энцефалоцистоцеле (вещество мозга и мозговые желудочки)

Грыжи спинного мозга: менингоцеле, миелоцеле,менингомиелоцеле.

Spina bifida – грфжи спинного мозга из-за расщепления дорсальных отделов позвонков.

Рахиосхиз – полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи, мозговых оболочек, при котором распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала.

5) Прогноз неблагоприятен, большинство ВПР ЦНС несовместимо с жизнью, хирургически коррекцируются только некоторые грыжи. Частая причина смерти: присоединение интеркуррентных инфекций.