Добавил:
proza.ru http://www.proza.ru/avtor/lanaserova Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Dvoretskiy_L_I__red__Vnutrennie_bolezni_Rukovodstvo_k_prakticheskim_zanyatiam_po_gospitalnoy_terapii

.pdf
Скачиваний:
234
Добавлен:
16.09.2017
Размер:
4.58 Mб
Скачать

Через 2 дня после госпитализации внезапно появились схваткообразные боли в животе, тошнота, повторная рвота и диарея с кровью.

Объективно: состояние больного тяжелое, температура тела - 38 °С. Кожные покровы бледные, сухие. На коже разгибательных поверхностей стоп, голеней, бедер геморрагические высыпания, местами имеющие сливной характер (см. вклейку, с. 6, рис. 9-3).

Коленные и голеностопные суставы увеличены в объеме, движения в них болезненны. Острая схваткообразная боль в животе каждые 5-7 мин, во время которой больной мечется и стонет.

В легких дыхание везикулярное, ЧД - 20 в минуту. Границы сердца в пределах нормы, тоны приглушены, тахикардия - 100 в минуту, ритм правильный, АД - 100/60 мм рт.ст. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот при поверхностной пальпации болезненный, симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Стул до 15 раз в сутки с примесью крови, почти без каловых масс; повторная рвота цвета «кофейной гущи».

Данные лабораторных методов исследования.

Клинический анализ крови: Hb - 90 г/л, лейкоциты - 12,6х109/л, палочкоядерные лейкоциты - 12 %, СОЭ - 34 мм/ч, тромбоциты - 180х109/л.

Клинический анализ мочи: относительная плотность - 1015, белок - 0,33 мг/л, эритроциты - 0-1 в поле зрения. ВСК - норма. АЧТВ - норма. ВК - норма.

1.Сформулируйте предположительный диагноз.

2.Определите тип кровоточивости у данного больного.

3.Какие провоцирующие факторы могли быть у больного.

4.Назначение какой группы препаратов показано в данной ситуации.

Клиническая задача ? 2

55-летняя больная, врач-лаборант, обратилась по поводу сыпи на коже голеней, лихорадки до 38 °С в течение недели. Антибактериальная терапия без эффекта. Объективноно: симметричные геморрагические высыпания на коже голеней, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при

надавливании (см. вклейку, с. 6, рис. 9-4). Увеличение печени и селезенки. ЧСС - 100 в минуту, систолический шум на верхушке. В крови: Hb - 90 г/л, эритроциты -3х1012/л, лейкоциты - 12х109/л,

эозинофилы - 2 %, палочкоядерные - 10 %, сегментоядерные - 70 %, лимфоциты - 13 %, моноциты - 5 %, тромбоциты - 150х109/л, СОЭ - 40 мм/ч. АСТ - 250 МЕ, АЛТ - 200 МЕ. Время кровотечения - 5 мин. АЧТВ -

30с, протромбиновый индекс - 80 %. Уровень агрегации тромбоцитов повышен.

1.Определите тип кровоточивости у больной.

2.Каково клиническое значение имеющихся лабораторных изменений?

3.Проявлением какого заболевания может быть геморрагический синдром?

4.Какие дополнительные методы исследования целесообразно провести для уточнения диагноза?

9.ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ Выберите один или несколько правильных ответов.

1.Выберите тип кровоточивости, характерный для ГВ: A. Гематомный.

Б. Васкулитно-пурпурный.

B. Петехиально-пятнистый. Г. Петехиально-гематомный. Д. Ангиоматозный.

2.Выберите признаки, характерные для болезни ШенляйнаГеноха: A. Симметричная сыпь на конечностях.

Б. Симметричные гемартрозы крупных суставов. B. Микрогематурия.

Г. Отсутствие пигментации после сыпи. Д. Бурая пигментация после сыпи.

3.Для ГВ характерно поражение сосудов следующей локализации: A. Сосудов кожи. Б. Сосудов почек.

B. Сосудов печени.

Г. Сосудов селезенки. Д. Сосудов кишечника.

4.Наличие суставного синдрома у больных геморрагическими диатезами может быть обусловлено: A. Отложением иммунных комплексов при ГВ.

Б. Кровоизлиянием в сустав при тромбоцитопенической пурпуре. B. Кровоизлиянием в сустав при гемофилии.

Г. Кровотечением из телеангиэктазий, локализующихся в синовиальной оболочке. Д. Реактивным артритом на фоне гематом при гемофилии.

5.Болезнь Шенляйна-Геноха может проявляться:

A.Грубой деформацией суставов. Б. Развитием ХПН.

B.Рецидивирующими маточными кровотечениями. Г. Симптомами «острого живота». Д. Спленомегалией.

6. Для лечения болезни Шенляйна-Геноха нецелесообразно применение:

A.Антигистаминных препаратов. Б. Викасола* .

B.НПВС.

Г. Аскорбиновой кислоты. Д. Препаратов кальция.

7. Для болезни Рандю-Ослера характерны следующие признаки:

A.Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Симметричные гемартрозы.

B.Рецидивирующие упорные носовые кровотечения. Г. Петехиальные высыпания на коже. Д. Появление ангиом в детском возрасте.

8. При исследовании показателей гемостаза у больного ГВ могут выявляться все нижеперечисленные нарушения, кроме:

A.Тромбоцитопения.

Б. Повышение агрегации тромбоцитов.

B.Снижение активности антитромбина III. Г. Положительный этаноловый тест. Д. Увеличение протромбинового времени.

9. Выберите неверное утверждение относительно ГВ?

A.Может быть одним из первых проявлений лимфосаркомы. Б. Геморрагические высыпания приподнимаются над кожей.

B.Часто выявляются лабораторные признаки ДВС-синдрома.

Г. В основе заболевания лежит нарушение плазменного звена гемостаза. Д. Препарат выбора в терапии - гепарин.

10. Лабораторные признаки тяжелого ДВС-синдрома все, кроме:

A.Положительного этанолового теста.

Б. Увеличения числа фрагментированных эритроцитов.

B.Нарастания уровня фибриногена.

Г. Снижения количества тромбоцитов. Д. Снижения уровня антитромбина III.

11. В лечении больных ГВ могут быть использованы все нижеперечисленные методы и препараты, кроме:

A.Гепарина.

Б. Пентоксифиллина.

B.Свежезамороженной плазмы. Г. Плазмафереза. Д. Σ-аминокапроновой кислоты.

12. При каком геморрагическим диатезе имеет место первичное нарушение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза?

A.Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Б. ГВ.

B.Лечение антикоагулянтами непрямого действия. Г. Гемофилия А. Д. Цирроз печени.

13. Основным патогенетическим механизмом ГВ является:

A.Образование иммунных комплексов. Б. Образование РФ (антител к Ig G).

B.Образование антинуклеарного фактора. Г. Повышение уровня IgM. Д. Повышение активности Т-лимфоцитов.

14. Выберите неверные утверждения относительно высыпаний при ГВ:

A.Выступают над кожей.

Б. Исчезают при надавливании.

B.Никогда не оставляют пигментации. Г. Могут сливаться и некротизироваться. Д. Обычно симметричные.

15. Больная 43 лет обратилась с жалобами на носовые кровотечения после механического воздействия, реже - спонтанные. Кровотечения беспокоят в течение нескольких лет. Сестра больной также жалуется на спонтанные носовые кровотечения. Объективно: геморрагические пятна на коже лица, передней

грудной стенке, губах, исчезающая при надавливании (см. вклейку, с. 6, рис. 9-5). Со стороны внутренних органов - без особенностей. Анализ крови: НЬ - 90 г/л, лейкоциты - 8х109/л, формула крови - без изменений. Выберите верные утверждения относительно данной клинической ситуации:

A.В основе геморрагий, вероятно, лежит иммунокомплексное воспаление микрососудов кожи и слизистых.

Б. Консультация отоларинголога может дать ценную информацию для постановки диагноза.

B.Количество тромбоцитов у больной, скорее всего, в норме. Г. Анемия у больной, скорее всего, макроцитарная.

Д. Необходимо исследование плазменного звена гемостаза.

16. При каких заболеваниях может развиваться ГВ? А. Хронический вирусный гепатит. Б. Лимфопролиферативные заболевания.

В. СКВ.

Г. Инфекционный эндокардит.

Д. При всех вышеуказанных заболеваниях.

17. Причинами отсутствия эффекта от лечения гепарином больных ГВ могут быть следующие:

A.Наличие очага хронической инфекции. Б. Недостаточная доза гепарина.

B.Высокий уровень белков «острой фазы» (СРБ, глобулины). Г. Генетическая резистентность больного к гепарину.

Д. Возраст больного.

18.У 30-летней больной, медсестры, выявлена геморрагическая симметричная сыпь на нижних конечностях, лихорадка до 38 °С, артралгии. В крови: Hb - 80 г/л, лейкоциты - 30х109/л, эозинофилы - 4

%, палочкоядерные - 4 %, сегментоядерные - 32 %, лимфоциты - 48 %, моноциты - 12 %, тромбоциты - 50х109/л. Какие из нижеперечисленных заболеваний следует включить в круг диагностического поиска? A. СКВ.

Б. Острый лейкоз.

B. ДВС-синдром с тромбоцитопенией потребления. Г. Хронический вирусный гепатит. Д. Хронический лимфолейкоз.

19.Причиной тромбоцитопении у больных ГВ может быть:

A. Повышенная секвестрация тромбоцитов в селезенке.

Б. Угнетение продукции тромбоцитов в костном мозге на фоне лечения гепарином. B. Повышенное разрушение тромбоцитов на фоне лечения гепарином.

Г. Повышенное потребление тромбоцитов (тромбоцитопения потребления) при развитии ДВС-синдрома. Д. Связываниее тромбоцитов иммунными комплексами.

20. На каких из представленных фотографий (см. вклейку, с. 7, рис. 9-6) тип кровоточивости позволяет предположить ГВ?

10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ 10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

1.А, Б, В.

2.Г.

3.В, Г, Д.

4.А, Д.

5.В, Г.

5.А, Б, В.

7.Б, В, Г.

8.Б.

9.Б.

10.Г, Д.

10.2.Ответы на ситуационные задачи Клиническая задача ? 1

1.ГВ (пурпура Шенляйна-Геноха) с поражением кожи (пурпура), суставов (артрит коленных и голеностопных суставов), ЖКТ (ишемический энтерит, осложненный желудочно-кишечным кровотечением).

2.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости.

3.В анамнезе ОРВИ, прием антибиотиков и аспирина* .

4.Абдоминальный синдром - основное показание для назначения кортикостероидов (преднизолон).

Клиническая задача ? 2

1.Характер кожных высыпаний в виде симметричных геморрагий, приподнимающихся над кожей и не исчезающих при надавливании, свидетельствует о васкулитно-пурпурном типе кровоточивости. Данный тип характерен для ГВ.

2.В крови у больной выявлена нормохромная анемия, умеренная тромбоцитопения, повышенная агрегация тромбоцитов. Поскольку отсутствуют петехии, синяки, то геморрагии вряд ли обусловлены тромбоцитопенией, а также нарушением в плазменном звене гемостаза (нормальные показатели АЧТВ и протромбинового индекса).

3.При лабораторном исследовании обращает на себя внимание повышение активности трансаминаз, что в сочетании с гепато- и спленомегалией заставляет предположить наличие гепатита с внепеченочными проявлениями в виде ГВ. Системные (внепеченочные) проявления характерны для гепатита С. Больная работает врачомлаборантом, что не исключает профессионального риска инфицирования вирусом гепатита С.

4.Наиболее информативным методом диагностики является исследование крови на наличие вируса гепатита С (РНК-вирус) методом полимеразной цепной реакции.

10.3.Ответы на итоговые тестовые задания

1.Б.

2.А, В, Д.

3.А, Б, Д.

4.А, В.

5.Б, Г.

6.А, Б, Г, Д.

7.В, Д.

8.А, Б, В, Г.

9.Г.

10.В.

11.Д.

12.А, Б.

13.А.

14.Б, В.

15.Б, В.

16.Д.

17.А, Б, В.

18.А, Б, В, Г.

19.В, Г.

20.А, Г.

10. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: В 12 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Знание вопроса необходимо для своевременной диагностики и правильного лечения В12-дефицитной анемии. Дефицит витамина В12 развивается при разнообразных заболеваний, когда происходит трансформация нормобластического кроветворения в мегалобластическое, являющееся неэффективным. Заболевание широко встречается у пациентов пожилого возраста в сочетании с различной сопутствующей патологией. Своевременная диагностика В^-дефицитной анемии представляется чрезвычайно важной, поскольку назначение заместительной терапии витамином В12 позволяет полностью восстановить нормобластическое кроветворение и нормализовать уровень гемоглобина.

2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Уметь составить и обосновать программу ведения больных В12-дефицитной анемией на основе знания этиологии, патогенеза, клинических и лабораторных признаков, принципов лечения и профилактики.

3.ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

1.Определение.

2.Этиология дефицита витамина В12.

3.Патогенез В12-дефицитной анемии.

4.Клинические проявления дефицита витамина В12 - анемический синдром, фуникулярный миелоз.

5.Лабораторные проявления анемического синдрома при дефиците витамина В12.

6.Дифференциальная диагностика с другими патогенетическими вариантами анемий.

7.Принципы лечения и профилактики.

4.ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ Выберите один или несколько правильных ответов.

1.Какие изменения в биохимическом анализе крови могут быть выявлены у больных В^-дефицитной анемией?

A. Повышение уровня непрямого билирубина. Б. Повышение активности ферментов АЛТ, АСТ. B. Снижение уровня сывороточного железа. Г. Гиперкалиемия.

Д. Гипокалиемия.

2.Для В12-дефицитной анемии характерны следующие изменения гемограммы: A. Лейкоцитоз и ускорение СОЭ.

Б. Повышение содержания гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов. B. Снижение содержания гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов. Г. Появление бластных клеток и токсической зернистости нейтрофилов. Д. Тромбоцитоз.

3.Какие из анемических синдромов наиболее часто встречаются в пожилом возрасте? A. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б. Железодефицитная анемия.

B. Апластическая анемия. Г. В12-дефицитная анемия. Д. Наследственный микросфероцитоз.

4.Какие виды анемий относятся к группе мегалобластных?

A. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б. Железодефицитная анемия.

B. Сидероахрестическая анемия. Г. В12-дефицитная анемия. Д. Анемия вследствие дефицита фолиевой кислоты.

5.Мегалобластный тип кроветворения, повышение уровня ферритина в крови, неврологическая симптоматика характерны для:

A. Железодефицитной анемии. Б. В12-дефицитной анемии.

B. Аутоиммунной гемолитической анемии. Г. Наследственного микросфероцитоза. Д. Апластической анемии.

6.Для В12-дефицитной анемии характерны все нижеперечисленные изменения периферической крови, кроме:

A. Микроцитоза.

Б. Гиперсегментации нейтрофилов.

B. Повышенного цветового показателя. Г. Тромбоцитопении.

Д. Нормобластов в периферической крови.

7.Дефицит в организме цианокобаламина может быть обусловлен: A. ИБС.

Б. Функциональной печеночной недостаточностью.

B. Разрушением его соляной кислотой желудка. Г. Атрофией слизистой оболочки желудка. Д. Инвазией широкого лентеца.

8.Перечислите системы органов, функционирование которых в наибольшей степени страдает при В^- дефицитной анемии:

A. Сердечно-сосудистая система. Б. Пищеварительная система. B. Система органов дыхания. Г. Нервная система.

Д. Кроветворная система.

9.Какие изменения лабораторных показателей могут говорить о наличии В12-дефицитной анемии? A. Снижение числа эритроцитов. Б. Тромбоцитоз.

B. Макроцитоз эритроцитов.

Г. Увеличение числа оксифильных нормобластов в костном мозге. Д. Нейтрофильный сдвиг влево.

10.При мегалобластной анемии показано лечение:

A.Длительное парентеральное применение препаратов железа. Б. Курсовое назначение пиридоксина парентерально.

B.Длительное применение анаболических стероидов. Г. Парентеральное введение цианокобаламина. Д. Повторные трансфузии плазмы.

5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

В12-дефицитная анемия - анемия, возникновение которой обусловлено дефицитом витамина В12. При дефиците витамина В12 в костном мозге появляются мегалобласты, происходит разрушение мегакариоцитов, в периферической крови наблюдается гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, нейтропения, тромбоцитопения, а также происходят изменения в нервной системе по типу фуникулярного миелоза. Недостаточность витамина В12 встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин пожилого возраста. Также она может возникать у молодых людей, не употребляющих в пищу мясо и молоко. Ботриоцефальная В^-дефицитная анемия чаще встречается в районах Сибири и Карелии - там, где существует возможность заражения широким лентецом.

5.1. Этиология

Наиболее частыми причинами В12-дефицитной анемии являются:

• экзогенные - уменьшение поступления витамина В12 с пищей;

• эндогенные:

- хронический атрофический гастрит; - рак желудка; - полипоз желудка;

- тяжелые энтериты; - спру;

- операции на ЖКТ (гастроэктомия, резекция значительной части тонкой кишки; энтероэнтероанастомозы); - конкурентный расход - при инвазии широким лентецом и множественном дивертикулезе кишечника.

5.2. Патогенез

Связан с нарушением синтеза тимидина, что приводит к замедлению формирования ядра клетки. Асинхронность созревания ядра и цитоплазмы сопровождается образованием гигантских эритроцитов - мегалобластов, имеющих остатки ядра и увеличенную в объеме цитоплазму. В периферической крови эти клетки называются мегалоцитами и макроцитами, продолжительность их жизни укорочена. Патогенез нервных изменений связывают с токсическим действием на нервные клетки пропионовой и метилмалоновой кислот, которые в избытке образуются при дефиците витамина В12.

5.3. Клинические проявления

Во время сбора анамнеза важно получить сведения об операциях на желудке или кишечнике, наличии хронического гастрита, энтероколита, дивертикулеза, проживании в эндемических зонах.

Жалобы больных обычно обусловлены развитием анемического синдрома и фуникулярного миелоза. Анемический синдром - слабость, снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.

Фуникулярный миелоз - покалывания, парастезии, онемение и нарушение чувствительности в конечностях, ощущение «ватных» ног, зябкости. Полиневрит развивается симметрично сначала в нижних конечностях, а затем - в верхних. При прогрессировании процесса нарушается поверхностная чувствительность - теряется способность отличать холодное от горячего. Развивается мышечная слабость, вплоть до атрофии мышц.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов, желтушность склер. Язык с участками воспаления, ярко-красного цвета, сосочки сглажены - «лакированный» язык в 10 % случаях. Пульс частый, на верхушке выслушивается систолический шум. У большинства больных может выявляться небольшое увеличение печени, реже - селезенки.

5.4. Лабораторные данные

В клиническом анализе крови отмечается снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина, увеличение цветового показателя эритроцитов - гиперхромная анемия, т.е. цветовой показатель больше 1,05 или более 31,0 пг. При морфологическом исследовании эритроцитов выявляют макроцитоз, анизоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, а также остатки ядра в эритроцитах в виде телец Жолли и колец Кэбота (см. вклейку, с. 8, рис. 10-1). Важный (наиболее ранний) признак дефицита - гиперсегментация нейтрофилов в периферической крови.

Содержание ретикулоцитов нормальное или слегка снижено. Часто наблюдается тромбоцитопения и лейкопения за счет нарушения синтеза гранулоцитов. В биохимическом анализе крови определяется умеренная гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, что обусловлено внутрикостномозговым разрушением эритроцитов и небольшим укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. В костном мозге выявляют мегалобластный тип кроветворения. Клетки миелоидного ряда увеличены в размерах - встречаются очень большие метамиелоциты, гиперсегментированные нейтрофилы.

Метод Шиллинга позволяет исследовать всасывание витамина В12, меченного радиоактивным кобальтом: в норме больше 10 % принятой дозы должно выделится с мочой. При дефиците витамина В12 увеличивается выделение с мочой метилмалоновой кислоты - более 5 мг в сутки. Среди инструментальных методов исследования необходимо провести эзофагогастродуоденоскопию, ретгеноскопию желудка (если есть противопоказания для проведения ЭГДС), рентгеноскопию кишечника с пассажем бария.

Дифференциальная диагностика проводится с другими патогенетическими вариантами нормохромных и гиперхромных (макроцитарных) анемий (гемолитическая, апластическая, фолиево-дефицитная, анемия при лейкозах).

При формулировании диагноза на первое место следует ставить основное заболевание, а затем анемический синдром - В^-дефицит- ную анемию.

Лечение В12-дефицитной анемии - внутримышечные инъекции витамина В12 в дозе 500-1000 мкг в сутки в течение 14 дней, а затем - в дозе 500-300 мкг ежедневно до нормализации уровня гемоглобина. На 5-7- й день лечения следует провести контроль уровня ретикулоцитов в крови.

6.КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ

Задачи курации:

• формирование навыков опроса и осмотра больных;

• формирование навыков интерпретации результатов анализа периферической крови;

• формирование навыка составления плана обследования и лечения, исходя из предварительного диагноза;

• формирование навыков синдромальной диагностики анемии на основании данных опроса, осмотра, показателей периферической крови;

• формирование навыков нозологической диагностики на основании данных клинико-лабораторного исследования.

7.КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО

Задачи клинического разбора:

демонстрация методики осмотра и опроса больных с различными формами анемии;

демонстрация алгоритма интерпретации результатов анализа периферической крови у больных анемическим синдромом;

демонстрация алгоритма интерпретации результатов анализа периферической крови у больных с В^- дефицитной анемией;

демонстрация алгоритма диагностического поиска у больного В12-дефицитной анемией;

демонстрация методики составления плана лечения больного В12-дефицитной анемией с учетом конкретных клинических ситуаций.

Клинический разбор проводится преподавателем или студентом под контролем преподавателя. В ходе занятия разбираются типичные и/или сложные с диагностической точки зрения случаи. В заключении следует сформулировать окончательный клинический диагноз (при невозможности - предварительный диагноз).

8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ Клиническая задача ? 1

Больная П., 60 лет, поступила в приемное отделение городской больницы с жалобами на нарастающую в течение предшествующих нескольких месяцев слабость, вялость, резкую усталость при выполнении минимальной физической нагрузки, головокружение, ощущение сердцебиения (не только при ходьбе, но и в покое), онемение и покалывание в пальцах рук.

Считает себя больной в течение последних 6 мес, когда впервые стала отмечать все более выраженную утомляемость, несоответствующую выполненной физической нагрузке. Вслед за этим обратила внимание на затруднения при попытке вдеть нитку в иголку из-за неприятных ощущений в кончиках пальцев рук. При обследовании в поликлинике была обнаружена, по словам участкового терапевта, «небольшая анемия».

Около 15 лет назад перенесла оперативное вмешательство - резекцию желудка с ваготомией по поводу частых обострений язвенной болезни двенадцатиперстной кишки с продолжительными кровотечениями. Первые годы после хирургического вмешательства чувствовала себя вполне удовлетворительно, при обследовании в поликлинике отмечалось повышение уровня гемоглобина в крови до нормальных цифр (до операции уровень гемоглобина постоянно был ниже нормальных значений).

При осмотре: состояние удовлетворительное. Конституция нормостеническая, обычного питания. Рост - 165 см. Вес - 62 кг. Кожные покровы бледные с легким желтушным оттенком и участками гипопигментации по типу витилиго. Иктеричность склер и мягкого нёба не отмечается. Язык не обложен, сосочки языка сглажены (см. вклейку, с. 8, рис. 10-2). Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД - 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, легкий систолический шум на верхушке, усиливающийся в вертикальном положении и после незначительной физической нагрузки. Ритм правильный. ЧСС -96 в минуту. АД - 115/70 мм рт.ст. Живот несколько вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Размеры печени по Курлову: 9x8x7 см. Селезенка не пальпируется. Стул в норме. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме. Периферических отеков нет. Снижение поверхностной чувствительности по ладонной поверхности пальцев рук. Мышечная сила не изменена. Парезов нет. Тремор пальцев рук. Неуверенность при ходьбе. Отмечается некоторая заторможенность при контакте с врачом. Временами пациентка не сразу понимает задаваемые ей вопросы и переспрашивает, не всегда адекватно отвечая на них.

Клинический анализ крови (произведенный в приемном отделении): Hb - 88 г/л; эритроциты - 2,4х1012/л; лейкоциты - 6,8х109/л, лейкоцитарная формула не изменена; СОЭ - 28 мм/ч.

1.Сформулируйте предполагаемый диагноз.

2.Проведение каких дополнительных методов исследования необходимо в данной ситуации?

3.Какие патогенетические механизмы обусловили клиническую симптоматику у данной больной?

4.С чем связано развитие заболевания у данной пациентки?

5.Какие методы лечения необходимо использовать у данной больной после верификации диагноза?

Клиническая задача ? 2

Больной У., 52 лет, доставлен в неврологическое отделение городской больницы бригадой скорой медицинской помощи на носилках. Со слов больного, последние дни не мог не только ходить, но даже встать с кровати из-за очень выраженной слабости и «непослушности ног».

Из анамнеза известно, что около 6 мес назад после смерти жены уехал к родственникам в деревню, где ежедневно выпивал не менее 0,5 л водки, что помогало ему не думать о «свалившейся на него беде». Примерно за месяц до настоящей госпитализации заметил дрожание рук, умеренные болезненные ощущения в руках и ногах, в том числе снижение болевой чувствительности, из-за чего возникали частые ожоги и порезы кожи; похолодание и онемение рук и ног. Вслед за этим возникло своеобразное ощущение при ходьбе: по словам пациента, он перемещался «будто по ватной поверхности». Родственники привезли больного в город и вызвали бригаду скорой помощи, которая доставила его в стационар с предположительным диагнозом «парапарез неясного происхождения».

Больной по профессии летчик-испытатель, на пенсии с 48 лет, ранее алкоголь употреблял, по его словам, «умеренно». Хронических заболеваний внутренних органов не было, проходил ежегодную диспансеризацию. Не курит.

При осмотре: состояние средней тяжести. Конституция нормостеническая, повышенного питания. Рост -

175см. Вес - 92 кг. Лицо одутловатое. Кожные покровы бледные с отчетливым лимонно-желтым оттенком и участками гиперпигментации. Видимые слизистые бледные. Язык малинового цвета со сглаженными сосочками. Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких дыхание ослабленное везикулярное, хрипов нет. Перкуторный звук над всей поверхностью легких с коробочным оттенком. ЧД -

16в минуту. Тоны сердца приглушены, в положении на левом боку определяется отчетливый систолический шум на верхушке сердца без проведения. Ритм - правильный. ЧСС - 112 в минуту. АД - 140/85 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет избыточного отложения подкожной жировой клетчатки, при пальпации мягкий, безболезненный. Плотноватый край печени выступает из-под реберной дуги на 3 см. Размеры печени по Курлову: 11x9x9 см. Пальпируется край селезенки. В течение последней недели беспокоили запоры. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме.

Пастозность голеней. В неврологическом статусе определяется следующая симптоматика: мышечная гипотония верхних и нижних конечностей, снижение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма. Поверхностная и глубокая чувствительность в области дистальных отделов верхних и нижних конечностей снижены. Умеренное снижение слуха, резкое снижение обоняния, нарушения вкуса. Больной резко заторможен, немногословен. На вопросы отвечает не сразу,

односложно, однако во времени и месте ориентирован.

Клинический анализ крови: Hb - 60 г/л, эритроциты - 1,6х1012/л, макроцитоз, лейкоциты - 6,8х109/л,

палочкоядерные -4%, сегментоядерные - 72 %, лимфоциты - 18 %, моноциты - 3 %, эозинофилы - 3 %, тромбоциты - 235х103/л, СОЭ - 52 мм/ч.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 6,2 ммоль/л, холестерин - 5,5 ммоль/л, креатинин - 86 мкмоль/л, общий белок - 58 г/л, АЛТ - 84 Ед/л, АСТ - 62 Ед/л, ГГТП - 140 Ед/л.

ЭГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.

УЗИ: печень повышенной эхогенности, увеличена преимущественно за счет левой доли; небольшое увеличение селезенки; признаки незначительного фиброза поджелудочной железы; почки - без патологии.

1.Какой диагноз можно поставить на основании описанной клинической картины и дополнительных методов исследования?

2.Какие наиболее характерные симптомы позволяют верифицировать диагноз данного заболевания?

3.Какое неврологическое нарушение наблюдается у данного больного и какие патогенетические механизмы лежат в ее основе?

4.Чем можно объяснить повышение активности ферментов печени (АЛТ, АСТ, ГГТП) у данного больного?

5.Что способствовало развитию заболевания у данного пациента?

6.Какие методы лечения необходимо использовать в данной ситуации?

9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ Выберите один или несколько правильных ответов.

1.Какой из нижеперечисленных признаков не характерен для В12- дефицитной анемии? А. Атрофический гастрит. Б. Гипохромия эритроцитов.

В. Гиперсегментация нейтрофилов.

Г. Повышение содержания сывороточного железа. Д. Тромбоцитопения.

2.Какие изменения костного мозга отмечаются у больного В12- дефицитной анемией? A. Преобладание лимфоцитов.

Б. Нормобластический тип кроветворения.

B. Уменьшение числа мегакариоцитов. Г. Мегалобластоз. Д. Миелоидная метаплазия.

3.Какое сочетание признаков характерно для В12-дефицитной анемии?

A.Гиперхромная анемия; фуникулярный миелоз, наличие АТ к париетальным клеткам желудка, положительный тест Шиллинга.

Б. Мегалобласты в периферической крови, дистрофические изменения в тканях, АТ к внутреннему фактору Касла.

B.Гиперхромная макроцитарная анемия, гепатоспленомегалия, фуникулярный миелоз, склонность к тромбообразованию.

Г. Панцитопения, синдром нарушенного всасывания, спленомегалия, койлонихия.

Д. Гипербилирубинемия, ретикулоцитоз, спленомегалия, мегалоциты в периферической крови, цианоз. 4. При В12-дефицитной анемии наблюдается все нижеперечисленное, кроме одного:

A.Лейкопении. Б. Макроцитоза.

B.Признаков гемолиза. Г. Тромбоцитоза. Д. Гиперсегментации нейтрофилов.

5. Перечислите основные заболевания ЖКТ, сопровождающиеся развитием В^-дефицитной анемии:

A.Атрофический гастрит. Б. Рак пищевода.

B.Тяжелый хронический энтерит. Г. Состояние после гастрэктомии. Д. Геморроидальное кровотечение. 6. Пернициозной анемией называют:

А. Пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Б. Микросфероцитарную анемию Минковского-Шоффара. В. Апластическую анемию.

Г. Сидероахрестическую анемию.

Д. Идиопатическую форму В^-дефицитной анемии, обусловленную наличием антител к париетальным клеткам желудка.

7. Какие заболевания чаще выявляются у больных пернициозной анемией?

A.Синдром Бадда-Киари.

Б. Неспецифический язвенный колит.

B.Рак желудка.

Г. Кровотечения из вен пищевода. Д. Полипоз кишечника. 8. Что такое фактор Касла?

A.Особый вид криоглобулинов.

Б. Гликопротеин, синтезируемый париетальными клетками слизистой оболочки желудка.

B.Кофактор антифосфолипидных антител.

Г. Фактор, вырабатываемый тромбоцитами и обладающий антитромботическими свойствами. Д. Структурный белок клеточной мембраны эритроцитов.

9. Чем обусловлено появление мегалобластов в костном мозге при В12- и фолиеводефицитной анемии:

A.Появлением мутаций в клетках-предшественниках эритроцитов.

Б. Синтезом аномального гемоглобина.

B. Нарушением образования РНК. Г. Нарушением синтеза ДНК. Д. Ускоренным ростом цитоплазмы.

10. Фолиеводефицитная анемия встречается при:

A.Хронических обструктивных заболеваниях легких. Б. Синдроме мальабсорбции.

B.Хронической почечной недостаточности. Г. Хронической алкогольной интоксикации. Д. Длительном применении глюкокортикоидов.

11. Для фолиеводефицитной анемии в отличие от В^-дефицитной анемии характерно все, кроме:

A.Мегалобластоза.

Б. Гиперхромии эритроцитов.

B.Неврологической симптоматики. Г. Типичного глоссита. Д. Снижения уровня гемоглобина.

12. Чем обусловлена полинейропатия при В12-дефицитной анемии?

A.Аутоиммунным поражением периферической нервной системы. Б. Разрушением миелина за счет отложения циркулирующих иммунных комплексов.

B.Повышением уровня цианокобаламина в крови. Г. Нарушением образования компонентов миелина. Д. Системным васкулитом.

13. Фуникулярный миелоз встречается при:

A.Хронической почечной недостаточности. Б. Рассеянном склерозе.

B.Боковом амиотрофическом склерозе. Г. В12-дефицитной анемии. Д. Полимиозите.

14. Перечислите основные признаки поражения нервной системы при В12-дефицитной анемии:

A.Расстройства глубокой чувствительности. Б. Спастические парезы конечностей.

B.Поражение черепных нервов. Г. Полинейропатия. Д. Мнестические нарушения.

15. Перечислите характерные изменения языка при В^-дефицит- ной анемии (Гентеровский глоссит):

A.Атрофия сосочков.

Б. Язвенные поражения на боковых поверхностях языка.

B.Малиновая окраска. Г. Болезненность. Д. Обильный белый творожистый налет.

16. Какие признаки в периферической крови могут свидетельствовать о наличии у больного В^- дефицитной анемии? (См. вклейку,

с. 9, рис. 10-3.)

A.Мегалоциты. Б. Кольца Кэбота.

B.Эритронормобласты.

Г. Гиперсегментация нейтрофилов. Д. Все вышеперечисленное.

17. Перечислите характерные изменения лабораторных показателей у больных В12-дефицитной анемией:

A.Увеличение цветового показателя. Б. Положительная проба Кумбса.

B.Гиперсегментация ядер нейтрофилов. Г. Увеличение активности ЛДГ. Д. Уменьшение содержания железа в сыворотке крови.

18. Тест Шиллинга - это:

A.Исследование всасывания железа кишечником, используемое при диагностике железодефицитных анемий.

Б. Определение в крови концентрации фолиевой кислоты, применяемое для дифференциальной диагностики мегалобластных анемий.

B.Количественное определение витамина В12 в моче, необходимое для диагностики В^-дефицитных анемий.

Г. Исследование степени всасывания цианокобаламина ЖКТ по его количеству, экскретируемому с мочой.

19. Основной вид лечения больных В^-дефицитной анемией:

A.Инъекции эритропоэтина.

Б. Введение анаболических стероидов.

B.Терапия глюкокортикостероидами. Г. Переливания эритроцитарной массы. Д. Инъекции цианокобаламина.

20. Укажите основной ранний критерий эффективности терапии В12-дефицитной анемии:

A.Повышение концентрации гемоглобина.

Б. Нормализация содержания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови.

B.Полное исчезновение мегалобластов из костного мозга. Г. Ретикулоцитарный криз. Д. Гемолитический криз.

10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ 10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

1.А.

2.В.

3.Г.

4.Г, Д.

5.Б.

6.А.

7.Г, Д.

8.Б, Г, Д.

9.В.

10.Г.

10.2.Ответы на ситуационные задачи Клиническая задача ? 1

1. Основной диагноз: В^-дефицитная анемия. Осложнения основного заболевания: Полинейропатия. 2. В данной ситуации необходимо проведение развернутого клинического анализа крови (возможно выявление макроцитоза), биохимического анализа крови (для исключения железодефицитной и

гемолитической анемии), ЭГДС, определения уровня витамина В12 в сыворотке крови, теста Шиллинга (для доказательства уменьшенного всасывания цианкобаламина желудочно-кишечным трактом), стернальной пункции (с целью выявления мегалобластоза костного мозга).

3. Клиническая симптоматика у данной больной связана с дефицитом витамина В12, что приводит к нарушению синтеза ДНК в клетках-предшественниках эритроцитов с формированием мегалобластов и развитием анемического синдрома. Неврологическая симптоматика также тесно связана с дефицитом витамина В12, что вызывает недостаточность синтеза метионина и нарушение образования компонентов миелина.

4. Развитие заболевания у данной пациентки связано, скорее всего, с резекцией желудка 15 лет назад. 5. После верификации диагноза необходимо длительное введение витамина В12 подкожно.

Клиническая задача ? 2

1. Основной диагноз: В^-дефицитная анемия. Осложнения основного заболевания: фуникулярный миелоз, глоссит. Сопутствующие заболевания: Жировой гепатоз, атрофический гастрит.

2. Верифицировать диагноз данного заболевания позволяют признаки фуникулярного миелоза (мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма, снижение поверхностной и глубокой чувствительности в области дистальных отделов конечностей, симптомы поражения черепных нервов), наличие хантеровского глоссита (малиновая окраска языка, сглаженность сосочков) и

характерная гемограмма (гиперхромная анемия с макроцитозом), 3. Неврологическое заболевание, имеющееся у больного, - фуникулярный миелоз. В его основе лежит

дефицит витамина В12, вызывающий недостаточность синтеза метионина и за счет этого нарушения синтеза компонентов миелина.

4. Повышение активности ферментов печени в данной ситуации обусловлено, скорее всего, формированием жирового гепатоза вследствие хронической алкогольной интоксикации.

5. Развитию В^-дефицитной анемии у данного пациента способствовала, вероятно, хроническая алкогольная интоксикация с развитием атрофии слизистой оболочки желудка.

6. В данной ситуации необходимо длительное назначение подкожных инъекций витамина В12 с последующим отказом от употребления алкоголя.

10.3.Ответы на итоговые тестовые задания

1.Б.

2.Г.

3.А.

4.Г.

5.А, В, Г.

6.Д.

7.В.

8.Б.

9.Г.

10.Б, Г.

11.В, Г.

12.Г.

13.Г.

14.А, Б, Г.

15.А, В, Г.

16.Д.

17.А, В, Г.

18.Г.

19.Д.