Гиляровский В.А. - Психиатрия

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

последующих реакций), 3) реакции целыми фразами, 4) выпадение реакций, 5) резкое изменение типа реакций, 6) «ослышки», неправильно понимаемые словараздражителя, 7) повторение слова-раздражителя, 8) переспрос, 9) забывание слова реакции, данного в первый раз, при повторном опыте, 10) мимические, вазомоторные и восклицательные сопроводительные явления, отказ.

Вышеупомянутые методы А. Н. Бернштейна и особенно Г. И. Россолимо стремятся дать представление о состоянии интеллекта в целом, равно как об отдельных способностях, например внимании, памяти и высших способностях. Для исследования отдельных сторон интеллекта предложено очень большое количество методов, которые могут принести несомненную пользу, особенно если комбинировать между собой данные, полученные по различным способам, и сопоставлять с результатами клинического наблюдения. Например метод Бурдона—зачеркивание определенных букв, размещенных без какой-либо правильности среди ряда других—применяется для исследования внимания. Для исследования памяти помимо способа А. Н. Бернштейна с отыскиванием среди 25 геометрических фигур 9 фигур, которые предварительно рассматривались в течение полуминуты, рекомендуются ряды слов или чисел, с последующим их повторением, прочтение рассказа с передачей его содержания. Во многих специальных работах применялся метод Эббингауза с заучиванием рядов односложных слов и бессмысленных слогов. Они повторяются больным до безошибочного их воспроизведения, причем по количеству повторения судят о состоянии памяти. Этот метод дает возможность сравнивать логическую память с механической. Эббингаузом предложен особый способ для исследования способности комбинирования. При исследовании испытуемый должен вставить по смыслу пропущенные слова или части слов в прочитываемом ему рассказе. Для исследования комбинирования служит также метод Гейльброннера. Здесь больному предлагается рассматривать ряды изображений одного и того же предмета, сделанные все с большим количеством деталей и все с большим сходством с оригиналом, причем больной должен указать, что изображает демонстрируемый рисунок. Нередко применяется метод исследования работоспособности по Крепелину: подсчитывается количество сложенных однозначных чисел за 2 или 3 пятиминутные периода с отдыхом в течение 10 минут. Для исследования интеллекта применяют также метод Масселона— составление фразы из 3 слов, метод указания различий—например между карликом и ребенком, бабочкой и мухой, метод арифметических задач, определений и обобщений. Еще с большей пользой можно применить тесты Хэда, предложенные собственно для изучения афазических расстройств, но

использованные самим Хэдом и для изучения-расстройства мышления, именно тех видов его, которые тесно связаны с нарушением речевых формулировок. Последнее время нередко применяются методы Коса и некоторые другие. Ценность всех перечисленных методов—относительна благодаря тому, что они дают известное представление только об интеллекте, не затрагивая эмоциональной и волевой стороны и вообще личности в целом. Больше как будто обещают некоторые новые методы, идущие от германского психолога Левина, например метод установления соотношения между количеством законченных и незаконченных действий (при шизофрении по этому методу тенденция завершать свои действия оказывается ослабленной). Методы психологического эксперимента вообще подлежат переработке именно в направлении исканий таких методов, которые позволяли бы судить о состоянии личности в целом.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

помнить, что это—описание этиологии не одного какого-нибудь конкретного заболевания, а всех случаев психозов вообще. В каждом отдельном случае выступает только 2—3 или во всяком случае немного этиологических моментов, из которых только один может считаться причиной в собственном смысле. При этом один и тот же фактор может выступить то в качестве специфической причины, то в качестве одного из условий. Во взятом нами примере прогрессивного паралича сифилис конечно имеет значение причины, но в других случаях он может бить только условием, благоприятствующим развитию других заболеваний, имеющих свою специфическую причину, например сифилис может способствовать развитию артериосклероза, может создать почву, благоприятную для развития невроза; алкоголизм может дать специальные психозы, в том числе и белую горячку, но на его почве могут развиться и артериосклероз, и судорожные припадки, и истерические явления. Что касается группы эндогений, то наследственное отягощение например может быть так резко выражено, что ведет к неполноценности нервной системы, сказывающейся в заболевании в известном возрасте без всяких внешних толчков, единственно вследствие отживания неполноценных отделов нервной системы. В этом случае наследственное отягощение будет специфической причиной. Чаще же оно, будучи не так выражено, является только способствующим условием.

Все это необходимо иметь в виду для правильного понимания данных, относящихся к этиологии.

Не подлежит никакому сомнению, что наследственность является одним из самых значительных факторов в этиологии нервных и душевных заболеваний, но необходимо с самого начала указать, что по этому вопросу даже и в медицинских кругах существует много недоразумений и заблуждений. Обычно очень преувеличивается роль наследственного отягощения и слишком упрощенно понимается связанный с ним вопрос о вырождении. Поэтому желательно более или менее полное освещение всех данных, относящихся к этой проблеме.

Повседневный опыт указывает, что в семьях душевнобольных очень много членов с различными заболеваниями нервной системы, в том числе алкоголиков, припадочных и больных собственно психозами.

То же самое впечатление получается при отбирании сведений о родственниках пациентов психиатрических больниц. Это и создает впечатление, что психоз развивается обязательно на почве тяжелой наследственности, ведущей к вырождению. При этом забывается однако, что в тех же семьях имеется очень большое количество и таких людей, которые доживают до глубокой старости, никогда не обнаруживая признаков душевного расстройства. Для более точного выяснения вопроса оказалось необходимым исследовать наследственность и у здоровых, что и было выполнено некоторыми психиатрами. При этом брались большие количества людей, не страдавших психозами, изучалась их наследственность и сравнивалась с наследственностью того же количества больных, находящихся в психиатрических больницах.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Так как каждый человек, будучи в данный момент здоровым, всегда может заболеть душевным расстройством, то из населения брались люди, достигшие известного возраста, примерно 50 лет, когда опасность душевного расстройства, если раньше никогда не наблюдалось его признаков, хотя и не исключается вполне, но все же не особенно велика. Работы, слеланные по этому методу московским психиатром В. В. Воробьевым и А. С. Щоломовичем из клиники проф. В. П. Осипова, показали очень несущественную разницу в наследственном отягощении у здоровых и у душевнобольных. В первом случае они оказались равными приблизительно 50 %, во втором—60 %. Эти цифры не дают точного представления о положении дела, так как в этих работах психозы брались всей массой без учета их характера в каждом отдельном случае. Между тем в смысле наследственного отягощения они представляют очень существенные отличия. Во многих случаях психозы развиваются преимущественно под влиянием экзогенных моментов, и в таких случаях роль наследственности не так велика. Это относится например к инфекционным психозам, к прогрессивному параличу помешанных. С другой стороны, для маниакально-депрессивного психоза С. А. Сухановым и П. Г. Ганнушкиным наследственное отягощение найдено равным приблизительно 92 %. Такие же большие цифры дает шизофрения. Таким образом при работе по этому суммарному методу складываются величины совершенно разного значения, и для выяснения роли наследственного отягощения берутся также и такие данные, которые к нему имеют очень малое отношение, а в части случаев может быть даже и никакого. Естественно, что в результате получается ничего не говорящая «средняя», приблизительно одинаковая как у пациентов психиатрических больниц, так и среди населения. Кроме того понятия «здоровый» и «больной»— такие относительные, что провести различие между ними, особенно когда берутся большие количества, так как статистика требует больших цифр, очень трудно. Большее значение имеют работы по изучению наследственности, когда статистические данные собираются согласно поправке, предложенной Димом и Коллером, именно когда принимаются во внимание и регистрируются только собственно психозы и притом только в прямых восходящих поколениях.

При этом конечно получаются абсолютно небольшие цифры, но разница в процентах между больными и здоровыми получается очень большая. Наследственное отягощение в первом случае оказывается в 8 раз большим, чем во втором. Все же ввиду изложенного цифры, даваемые методом массовой статистики, имеют лишь небольшое и притом главным образом ориентировочное значение. Несомненно большую ценность имеет индивидуальное обследование отдельных родов и семей—метод, довольно давно разрабатываемый немецким психиатром Зоммером.

Учение о наследственности в психиатрии получило определенную и строго научную базу в принципах менделизма, в свете которого стали более ясны и прежде накопленные факты и приобрело особенное значение изучение отдельных родов.

Ввиду того что рассмотрение каких бы то ни было вопросов наследственности в психиатрии в настоящее время немыслимо вне применения данных менделизма, от которого заимствована и ставшая общеупотребительной самая терминология, необходимо сделать небольшую экскурсию в эту область.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Как известно, законы наследственности, установленные Менделем, были выведены им из данных, полученных при скрещивании рас гороха. На примере скрещиваний цветовых разновидностей какого-либо растения легко изучить основные законы Менделя. При скрещивании красной и белой разновидности некоторых видов растений в первом поколении получаются растения, имеющие только розовые цветы. Во втором поколении получаются растения с красными, белыми и розовыми цветами. При этом между количествами растений, обладающих цветами той или иной окраски, имеются определенные отношения, именно—1/4 красных, 1/4 белых и 2/4 розовых. В дальнейшем красные и белые растения дают потомства исключительно с красными или с белыми цветами, а розовые растения в следующем поколении дают снова по 1/4 красных и белых и 2/4 розовых, причем такие отношения продолжаются и во всех следующих поколениях. У некоторых других видов растений во втором поколении получается не гибридный цвет, а цвет одного из скрещивающихся растений. Например при скрещивании разновидности гороха с зелеными и желтыми стручками в первом поколении получаются растения исключительно с зелеными стручками, во втором — 3/4 с зелеными и 1/4 с желтыми. Аналогично первому примеру 1/3 зеленых (т. е. 1/4 общего числа растений) и все желтые дают в дальнейшем сплошь растения с стручками того же цвета, а остальные 2/3 зеленых (т. е. 2/4 общего числа растений) дают в последующих поколениях такую же картину расщепления.

Как видно из обоих вышеприведенных примеров, независимо от того, «смешиваются» ли признаки родителей у потомства (розовые цветы) или целиком воспроизводится признак одного из родителей (зеленые стручки), ни один из исходных наследственных признаков (красные и белые цветы, желтые стручки) вовсе не исчез и в дальнейших поколениях все они вновь проявляются в неизменном виде. Таким образом некоторые основные положения остаются во всех случаях и носят характер определенных закономерностей. Первое заключается в том, что признак, образовавшийся из смешения разных двух других, например розовый цвет в первом примере, при образовании половых клеток расщепляется на свои первоначальные составные части.

Второе положение, очень важное для менделизма, это то, что первоначальные признаки имеют тенденцию повторяться в неизмененном виде, хотя временно они могут быть подавлены другими признаками или вступить в гибридные отношения с ними.

Третье — это постоянство порядка смешения и численных отношений для каждого признака. Сколько бы экземпляров одних и тех же растении ни брать и через сколько бы поколении ни прослеживать результаты скрещиваний, явления остаются одни и те же и всегда они могут быть выражены в точных математических формулах.

При этом, как видно из приведенных примеров, различные признаки в смысле своего проявления оказываются далеко не равноценными. Одни проявляются полностью, остаются без изменения во всех поколениях и имеют тенденцию подавлять другие; таков например зеленый цвет во втором случае (у гороха). Признакам этого рода присвоено название доминирующих или доминантных. Некоторые же признаки часто подавляются, как бы покрываются другими, исчезая в отдельных поколениях совершенно. Это признаки рецессивные.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Крайне важно, что один и тот же по внешнему виду признак, например зеленый цвет во втором примере, может быть разного происхождения, иметь различную наследственную основу. Он может быть, так сказать, чистым, т. е. происходить от соединения одинаковых доминантных признаков, или может быть результатом смешения или подавления другим признаком, т. е. происходить от соединения доминантного и рецессивного признаков. В последнем случае он в скрытом виде заключает в себе свойства подавленного (рецессивного) признака, которые могут выявиться в потомстве.

Значение новых данных, установленных Менделем, тем более велико, что они находятся в полном соответствии с биологическими основами наследственности и очень существенно дополняют их. Как известно, носителями наследственных свойств являются хромосомы ядра.

Количество хромосом у каждого вида растений и животных всегда одно и то же. Так как число признаков, которыми характеризуется даже самое простое растение, значительно больше, чем число хромосом, то нужно думать, что с каждой из последних связывается передача потомству целого ряда признаков. Это вполне удовлетворительно объясняет тот факт, что признаки имеют тенденцию передаваться по наследству не изолированно, а целыми группами, соответственно чему появление одного признака в потомстве, например высокого роста, сопровождается и рядом других. С этим связан и принцип корреляции, часто выступающий при наследовании различных видов одаренности. Известно например, что музыкальная талантливость очень часто передается вместе с большими математическими способностями.

Особенно ясно можно видеть это на одном явлении, довольно часто имеющем место в патологии. Бывают случаи, когда какое-нибудь болезненное явление передается только определенному полу. Например гемофилия определенно передается по наследству, однако болеют ею исключительно мужчины, причем последние передают ее по наследству только своим дочерям, которые сами остаются совершенно здоровыми, так как у них признак подавляется доминантным. Последние же передают его как сыновьям, так и своим дочерям, однако по указанным причинам болеют только первые. В этих случаях болезненный признак передается вместе с признаком пола через одну и ту же хромосому. Как принимают, передача пола происходит через посредство особой хромосомы (Х-хромосомы), имеющейся как в отцовских, так и материнских клетках. Для понимания явлений наследственности и в особенности для объяснения разнообразия комбинаций признаков, обнаруживающихся в потомстве, большое значение имеет процесс редукции хромосом. Отцовские и материнские хромосомы, прежде чем соединиться, подвергаются продольному расщеплению, причем половина всех образовавшихся таким образом хромосом удаляется из данной половой клетки. Так как каждая клетка является носительницей наследственных свойств как отца, так и матери, то считают, что при образовании зачатковой клетки могут получиться все возможные отношения.

Каждая клетка и отца и матери, каждая зигота, несет в себе как бы 2 составные части, носительницы свойств той и другой стороны, или, как говорят, состоит из 2 гамет. При оплодотворении и образовании зародыша в процессе расщепления хромосом и соединения отцовского и материнского хроматина может

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

получиться так, что соединяются хромосомы аналогичные, т. е. несущие одни и те же наследственные зачатки или же отличающиеся по ряду признаков, заключенных в них. В потомстве таким образом могут получиться так называемые гомозиготы (в первом случае) и гетерозиготы (во втором случае), характеризующиеся определенными сочетаниями признаков, унаследованных с отцовской и материнской стороны.

В действительности явления наследственности еще значительно сложнее, чем можно судить по уже приведенным данным. Конечно и у растений дело не ограничивается одним или двумя какими-нибудь признаками, а всегда налицо большое количество их, причем все они передаются по наследству, или, иными словами, приходится наблюдать не моно- и дигибридные, а полигибридные явления. Сложность увеличивается еще и потому, что приходится считаться с признаками не только отца и матери, но и всех предшествующих поколений. Признаки, одинаковые по своему существу, могут быть выражены с различными степенями интенсивности, поэтому при наследственной передаче возможно суммирование их, или гомомерия — выражение одного итого же явления в различных степенях, находящихся между собой в определенных количественных отношениях. Этим отчасти можно объяснить появление в потомстве какого-нибудь как будто нового, резко выдающегося признака, например очень большого роста или талантливости, которые при ближайшем рассмотрении оказываются только усилением того, что наблюдалось и у предков. Кроме того, имеет место появление совершенно новых признаков, и для объяснения таких случаев принимается принцип мутации де Фриза. Такого рода явления нередко наблюдаются при культивировании дикорастущих растений и разведении животных; сюда относится например происхождение домашних белых кур от диких кур с пестрым оперением.

Нужно думать, что при этом вследствие каких-то неизвестных причин происходит изменение наследственных факторов, какие-нибудь резкие отклонения в механизме образования и обмена хромосом. Полагают, что большую роль при этом могут играть внешние факторы.

По некоторым новым данным процесс мутации является как бы случайной модификацией генов под влиянием внешних моментов, может быть связанной с химическими изменениями. Мутации в обыкновенных условиях наблюдаются в единичных отдельных случаях, так как генный аппарат хорошо защищен, но глубоко проникающий рентген дает возможность наблюдать эти мутации в массовом масштабе. Американскому исследователю Меллеру принадлежит заслуга установления этого факта на мушке Drosophila, у которой под влиянием рентгенизации констатировано резкое усиление наклонности к появлению различных мутаций в строении среди потомства. Эти мутации передаются по наследству. Это обстоятельство однако не является доказательством возможности наследственной передачи приобретенных признаков. Этот вопрос долгое время был предметом ожесточенных споров между биологами и еще недавно разрешался положительно в духе ламаркизма. В особенности врачи склонны были всецело встать на эти позиции в надежде путем изменения окружающей среды сравнительно быстро освободиться от болезней и улучшить самую природу человека.

Современные генетики отрицают наследственную передачу приобретенных

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

признаков, и факты, которые могли бы говорить в пользу ламаркизма, объясняют с точки зрения новых точно установленных данных. В свете их не приходится признавать какой-нибудь иной наследственной передачи кроме той, которая вполне соответствует менделевским закономерностям.

Вместе с тем оказалось, что принцип мутации не есть что-то такое, что можно противопоставить менделизму в качестве какой-то совершенно иной наследственности: мутации подчиняются определенным закономерностям, зависящим от изменений тех же хромосом, что и вышеописанные процессы, лежащие в основе менделевской передачи признаков по наследству. Большое значение для понимания явлений наследственности имеет появление новых генов, факторов, передающихся по наследству, и изменение их. Этим путем получаются совершенно новые, не встречавшиеся ранее мутации (геновариации).

Изложенные данные имеют большое значение для понимания наследственной передачи нервных явлений.

У человека все отношения конечно гораздо сложнее и более трудны для анализа. Нельзя никак поэтому сказать, чтобы все в этой области было в достаточной степени ясно, и это несмотря на то, что вопросы, имеющие отношение собственно к психиатрической наследственности, разрабатываются не только отдельными крупными учеными, но и целыми обществами и специальными институтами; они же были предметом рассмотрения на специальных генетических съездах.

В смысле изучения с точки зрения менделизма явлений наследственности при психозах много сделано немецкими психиатрами Рюдином и Гофманом, а в последнее время Люксембургером.

Исследователям здесь с самого начала пришлось натолкнуться на очень трудный вопрос, что собственно менделирует: самый ли психоз в целом или отдельные его признаки. Попытки рассматривать психоз в целом как отдельный признак такого же порядка, как зеленый и желтый цвет стручков гороха, скоро должны были убедить, что дело обстоит гораздо сложнее. Для установления моно-, диили полигибридности, доминантности или рецессивности пользовались особыми формулами, для каждого из этих случаев, устанавливаемых на основании численных отношений между отдельными группами потомства, характеризующимися наличностью или отсутствием определенного признака. При этом оказалось возможным установить особый тип для некоторых психозов, выделяющихся своей яркой наследственностью, например маниакально-депрессивного психоза, шизофрении и некоторых других. В первом случае наследственные взаимоотношения можно объяснить, предполагая наличность двух главных признаков, которые передаются в порядке доминирования. Соответственно этому в семьях маниакально-депрессивных больных наблюдаются обычно не единичные случаи заболевания, а несколько, иногда—целый ряд их. Особенно важно при этом, что кроме вполне выраженных форм с резким возбуждением или сильной тоской можно найти большое количество таких членов семьи, которым свойственны более пли менее значительные колебания настроения, приступы тоскливости или особенной взвинченности и подъема. Так как на эти состояния с полным основанием

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

смотрят как на легкие формы того же маниакально-депрессивного психоза, то оказывается, что самое существенное для него, именно колебания настроения, широко распространено в семье, доминирует над другими явлениями. Это же заболевание может служить примером прямой и гомологической наследственности. Довольно часто можно видеть этот психоз, хотя бы в неодинаково интенсивно выраженной форме у деда, отца и у кого-либо из внуков, так что приходится думать о передаче его по прямой линии. Он при этом передается без изменений в своем существе; может варьировать интенсивность маниакального возбуждения или тоскливости, но структура психоза сохраняется через целый ряд поколений.

В отличие от этого гомологического типа при гетерологическом типе, хотя наследственная передача психоза и несомненна, форма его не остается одной и той же. Например от родителей-эпилептиков могут родиться дети с очень большой возбудимостью в характере, но без припадков. Примером рецессивной

инепрямой наследственности может служить и шизофрения. Ее генеалогическая структура представляет большую сложность и не может до сих пор считаться выясненной с полной определенностью. Количество различных генов здесь гораздо более значительно. Некоторые принимают наличие двух генов, передающихся в порядке доминирования, и одного в рецессивном. Вследствие этого наклонность к шизофрении может долгое время оставаться в скрытом, латентном состоянии; иногда она выявляется благодаря каким-либо другим факторам, иногда же не обнаруживается в течение всей жизни. В то же время такого человека нельзя считать абсолютно здоровым и гарантированным от заболевания той же шизофренией. Во-первых, он сам может заболеть при неблагоприятных внешних условиях, во-вторых, он, оставаясь как будто здоровым, может быть передатчиком шизофрении от дедов внукам. Выражаясь генетическим языком, фенотипически он остается здоровым, но несет в себе гены болезни. Это отличие фенотипа и генотипа очень ясно можно себе представить из анализа формул наследственности, построенных исходя из менделевских принципов. Генотипом называется сумма всех наследственных признаков данного организма, проявляющихся или заметным образом или скрытым. Фенотипом называется сумма всех признаков данного индивидуума, которые можно непосредственно наблюдать, как они образовались в результате взаимодействия, с одной стороны, эндогенных моментов, с другой—внешних, экзогенных факторов. При этом взаимоотношения между той и другой группой факторов очень различны; при одинаковых наследственных генах внешняя картина может быть очень различна и наоборот—одно и то же по внешнему

виду явление может иметь неодинаковую генотипическую структуру. Например

зеленый цвет стручков гороха во втором примере в 1/3 случаев является чистым, неизменяемым в следующих поколениях, а в 2/з он имеет смешанную структуру

ипри дальнейшем скрещивании дает расщепление. В связи с этим понятно, почему при шизофрении, как и вообще при наследственной передаче по рецессивному типу, она оказывается не прямой, а идет по боковым линиям, например ею болеют брат деда и его внук, дядя и племянники, двоюродные братья, но почти никогда отец или мать и кто-нибудь из детей. Чтобы яснее представить различие между обоими типами, можно воспользоваться сравнением двух таблиц наследственности, относящихся к маниакальнодепрессивному психозу (рис. 15) и шизофрении (рис. 16).

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Рис. 15. Схема наследственности при маниакально-депрессивном психозе.

Рис. 16. Схема наследственности при шизофрении.

Изучение наследственных взаимоотношений при психозах резко затрудняется тем, что почти никогда не бывает, чтобы в какой-нибудь семье, прослеженной через ряд поколений, наблюдалось только одно заболевание. Обычно их наблюдается несколько, а иногда даже значительное количество различных форм. Возможно сочетание нескольких душевных заболеваний у одного и того же больного. При этом однако наблюдение показывает, что в каждой семье наблюдаются не все психозы, какие только вообще существуют, а лишь некоторые, определенные. То же самое имеет место по отношению к нескольким заболеваниям у одного и того же человека. Определенные психозы комбинируются как в том, так и другом случае с определенными же психозами. Такая наклонность известных психозов встречаться вместе с точки зрения менделевских принципов находит себе объяснение в том же, о чем мы говорили по поводу передачи потомству сочетаний и нормальных признаков, например музыкальности и математической одаренности; именно как и там, нужно думать, что наиболее важные для этих заболеваний признаки передаются через одни и те же хромосомы.