- •Патофизиология эндокринной системы – I, II
- •Основные функции эндокринной системы:
- •ГОРМОНЫ – это органические сигнальные молекулы беспроводникового системного действия.
- •Информация об изменениях в окружающей среде и внутреннем состоянии организма
- •КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИИ И ТЕРМИНОЛОГИЯ ПРИМЕНЯЕМАЯ В ЭНДОКРИНОЛОГИИ
- •КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПРИ ЭНДОКРИНОПАТИЯХ
- •• Внутрисистемные компенсаторно-
- •ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГИПОТАЛАМУСА
- •В функциональном и отчасти структурном отношении гипоталамус и гипофиз образуют единую гипоталамо- гипофизарную
- •гипоталамус
- •Гипоталамический контроль вегетативных функций организма осуществляется двумя главными путями:
- •Кроме нервно-проводникового пути имеется еще и гуморальный путь парафизарной регуляции:
- •ІІ. Через гипофиз (трансгипофизарная регуляция). Данный путь регуляции
- ••либерины (рилизинг-факторы) и статины (ингибитинг-факторы).
- •• опиодные пептиды – энкефалины и
- •ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ГИПОТАЛАМУСА
- •К ним относят: дофамин, норадреналин, ацетилхолин, гистамин, ГАМК, серотонин и др.
- •Этот вопрос находится в стадии интенсивного изучения, многое еще не изучено, но тем
- •Лимбическая
- •Следовательно, патологические процессы,
- •Развитие такой патологии гипоталамуса (на фоне его структурно-функциональной интактности) и
- •ІІ. Нарушения в самой железе (железистый механизм).
- ••токсические поражения. Для новорожденных классическим примером является ядерная желтуха.
- •В связи с двойственной – нервной и эндокринной природой гипоталамуса,
- •КЛИНИКО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГИПОТАЛАМОПАТИЙ (общих)
- •Опухоли вентромедулярного гипоталамуса вносят дискоординацию в работу центров,
- •2. Синдром расстройства терморегуляции. Для него характерны следующие проявления:
- •3. Синдром извращения сна и бодрствования. В зависимости от локализации повреждения, он проявляется:
- •4. Синдром расстройства водно-солевого гомеостаза. Эти гипоталамические нарушения питьевого режима расцениваются
- •Развивается гипоосмолярная гипергидратация.
- •5. Синдром расстройства эмоционально- поведенческих и когнитивных функций. Он включает в себя:
- •6. Синдром вегетативных расстройств. Вегетативные нарушения нередко имеют гипоталамическую природу.
- •КЛИНИКО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОБСТВЕННО
- ••ольфакторно (обонятельно) – генитальная дисплазия, синдром Колмена – препуберантная форма гипоталамического гипогонадизма.
- •Синдром трактуется как дизэмбриогенетическое нарушение, касающееся срединных структур мозга и черепа.
- •В основе развития данного нарушения лежит нарушение секреции и отсутствие пульсового микроритма выделения
- •2. Гипоталамический гипотериоз. В данном случае снижение секреции ТТГ нередко сочетается с понижением
- •4. Идиопатическая гиперпролактинемия – аменорея. Развивается у женщин детородного возраста и, при исключении
- •5. Психосоциальный нанизм – впервые описан у воспитанников сиротских домов нацисткой Германии (художественная
- •6. Идиопатическая недостаточность секреции СТГ – клиническая картина близка своими проявлениями выше описанного
- •7. Церебральный гигантизм. Некоторые опухоли подбугорья могут синтезировать соматолиберин.
- •8. Комбинированные гипоталамические нарушения. Они как правило сочетаются с дефицитом нескольких гормональных функций
- •Значительную роль в поддержании работы липостата сейчас придается лептину (секрет белой жировой ткани,
- ••Это медиаторы ЦНС, с помощью которых осуществляется взаимосвязь между различными ее отделами. То
- •регуляция секреции гормона роста
- •регуляция функции щитовидной железы
- •регуляция функции коры надпочечников
5. Психосоциальный нанизм – впервые описан у воспитанников сиротских домов нацисткой Германии (художественная форма приведена Г. Грассом «Жестяной барабан»).
Установлено – хроническая эмоциональная депривация и стресс усиливают продукцию соматостатина, а реакция гипофиза на соматолиберин снижается.
Это приводит к торможению роста, даже при полноценном питании.
Благоприятное психоэмоциональное окружение восстанавливает нормальный темп роста ребенка.
6. Идиопатическая недостаточность секреции СТГ – клиническая картина близка своими проявлениями выше описанного синдрома (5).
В гипофизе патологии нет. У большинства пациентов отмечается
нормальный гипофизарный ответ на экзогенный соматолиберин.
То есть, в основе развития синдрома лежит снижение собственной продукции соматолиберина и…
нередко сочетающееся с недостатком тиреолиберина, а иногда и с дефицитом гонадолиберина. Причины не известны.
7. Церебральный гигантизм. Некоторые опухоли подбугорья могут синтезировать соматолиберин.
Это довольно таки редкий синдром ускоренного роста и полового созревания.
Он характеризуется- расширением мозговых желудочков и аномальной продукцией
гипоталамических гормонов, но…
без признаков соматопродуцирующей аденомы гипофиза. При этом может
отмечаться гиперкортицизм, липидодистрофия и гепатоспленомегалия.
8. Комбинированные гипоталамические нарушения. Они как правило сочетаются с дефицитом нескольких гормональных функций гипоталамуса в связи с нарушением клеток продуцентов соответствующих либеринов.
Наиболее частая причина – расположенные над турецким седлом негормоносинтезирующие
опухоли – краниофарингеомы (5% от всех
опухолей мозга).
Клиника – задержки полового развития, роста, гипотиреоз, гиперлактинемия, несахарный диабет. Негормональные нарушения - гидроцефальный синдром, нарушение зрения (сдавление перекреста
зрительного нерва).
Значительную роль в поддержании работы липостата сейчас придается лептину (секрет белой жировой ткани, гипоталамуса) и состоянию (количеству) его рецепторов в данном органе и жировых клетках. Нарушение этих составляющих приводит к изменению установочной точке и развивается первичное или вторичное ожирение либо анорексия и кахексия гипоталамического происхождения.
•Это медиаторы ЦНС, с помощью которых осуществляется взаимосвязь между различными ее отделами. То есть, нейротрансмиттеры тоже имеют сигнальную природу, но в отличие от гормонов, действуют лишь топически (местно), в пределах того синапса, в котором освобождаются.
регуляция секреции гормона роста
ГИПОТАЛАМУС
ПЕРЕДНЯЯ ДОЛЯ ГИПОФИЗА РГГР
СОМАТОСТАТИН
ГОРМОН
РОСТА
МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ
ЭФФЕКТЫ
печень
ИФР-1
кость
регуляция функции щитовидной железы
гипоталамус
Передняя доля трг гипофиза
тсг
Щитовидная |
Т4тканиТ3 |
железа |
регуляция функции коры надпочечников
ВОСПАЛЕНИЕ
СТРЕСС
ЦИТОКИНЫ
ГИПОТАЛАМУС
КРГ
Передняя доля гипофиза
АКТ
Г
кортизол
Кора