Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Лекции / 8 лекция Патофизиология эндокринной системы КВЕ.ppt
Скачиваний:
191
Добавлен:
19.06.2017
Размер:
1.27 Mб
Скачать

5. Психосоциальный нанизм – впервые описан у воспитанников сиротских домов нацисткой Германии (художественная форма приведена Г. Грассом «Жестяной барабан»).

Установлено – хроническая эмоциональная депривация и стресс усиливают продукцию соматостатина, а реакция гипофиза на соматолиберин снижается.

Это приводит к торможению роста, даже при полноценном питании.

Благоприятное психоэмоциональное окружение восстанавливает нормальный темп роста ребенка.

6. Идиопатическая недостаточность секреции СТГ – клиническая картина близка своими проявлениями выше описанного синдрома (5).

В гипофизе патологии нет. У большинства пациентов отмечается

нормальный гипофизарный ответ на экзогенный соматолиберин.

То есть, в основе развития синдрома лежит снижение собственной продукции соматолиберина и…

нередко сочетающееся с недостатком тиреолиберина, а иногда и с дефицитом гонадолиберина. Причины не известны.

7. Церебральный гигантизм. Некоторые опухоли подбугорья могут синтезировать соматолиберин.

Это довольно таки редкий синдром ускоренного роста и полового созревания.

Он характеризуется- расширением мозговых желудочков и аномальной продукцией

гипоталамических гормонов, но…

без признаков соматопродуцирующей аденомы гипофиза. При этом может

отмечаться гиперкортицизм, липидодистрофия и гепатоспленомегалия.

8. Комбинированные гипоталамические нарушения. Они как правило сочетаются с дефицитом нескольких гормональных функций гипоталамуса в связи с нарушением клеток продуцентов соответствующих либеринов.

Наиболее частая причина – расположенные над турецким седлом негормоносинтезирующие

опухоли – краниофарингеомы (5% от всех

опухолей мозга).

Клиника – задержки полового развития, роста, гипотиреоз, гиперлактинемия, несахарный диабет. Негормональные нарушения - гидроцефальный синдром, нарушение зрения (сдавление перекреста

зрительного нерва).

Значительную роль в поддержании работы липостата сейчас придается лептину (секрет белой жировой ткани, гипоталамуса) и состоянию (количеству) его рецепторов в данном органе и жировых клетках. Нарушение этих составляющих приводит к изменению установочной точке и развивается первичное или вторичное ожирение либо анорексия и кахексия гипоталамического происхождения.

Это медиаторы ЦНС, с помощью которых осуществляется взаимосвязь между различными ее отделами. То есть, нейротрансмиттеры тоже имеют сигнальную природу, но в отличие от гормонов, действуют лишь топически (местно), в пределах того синапса, в котором освобождаются.

регуляция секреции гормона роста

ГИПОТАЛАМУС

ПЕРЕДНЯЯ ДОЛЯ ГИПОФИЗА РГГР

СОМАТОСТАТИН

ГОРМОН

РОСТА

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ

ЭФФЕКТЫ

печень

ИФР-1

кость

регуляция функции щитовидной железы

гипоталамус

Передняя доля трг гипофиза

тсг

Щитовидная

Т4тканиТ3

железа

регуляция функции коры надпочечников

ВОСПАЛЕНИЕ

СТРЕСС

ЦИТОКИНЫ

ГИПОТАЛАМУС

КРГ

Передняя доля гипофиза

АКТ

Г

кортизол

Кора