- •Патофизиология эндокринной системы – I, II
- •Основные функции эндокринной системы:
- •ГОРМОНЫ – это органические сигнальные молекулы беспроводникового системного действия.
- •Информация об изменениях в окружающей среде и внутреннем состоянии организма
- •КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИИ И ТЕРМИНОЛОГИЯ ПРИМЕНЯЕМАЯ В ЭНДОКРИНОЛОГИИ
- •КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПРИ ЭНДОКРИНОПАТИЯХ
- •• Внутрисистемные компенсаторно-
- •ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГИПОТАЛАМУСА
- •В функциональном и отчасти структурном отношении гипоталамус и гипофиз образуют единую гипоталамо- гипофизарную
- •гипоталамус
- •Гипоталамический контроль вегетативных функций организма осуществляется двумя главными путями:
- •Кроме нервно-проводникового пути имеется еще и гуморальный путь парафизарной регуляции:
- •ІІ. Через гипофиз (трансгипофизарная регуляция). Данный путь регуляции
- ••либерины (рилизинг-факторы) и статины (ингибитинг-факторы).
- •• опиодные пептиды – энкефалины и
- •ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ГИПОТАЛАМУСА
- •К ним относят: дофамин, норадреналин, ацетилхолин, гистамин, ГАМК, серотонин и др.
- •Этот вопрос находится в стадии интенсивного изучения, многое еще не изучено, но тем
- •Лимбическая
- •Следовательно, патологические процессы,
- •Развитие такой патологии гипоталамуса (на фоне его структурно-функциональной интактности) и
- •ІІ. Нарушения в самой железе (железистый механизм).
- ••токсические поражения. Для новорожденных классическим примером является ядерная желтуха.
- •В связи с двойственной – нервной и эндокринной природой гипоталамуса,
- •КЛИНИКО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГИПОТАЛАМОПАТИЙ (общих)
- •Опухоли вентромедулярного гипоталамуса вносят дискоординацию в работу центров,
- •2. Синдром расстройства терморегуляции. Для него характерны следующие проявления:
- •3. Синдром извращения сна и бодрствования. В зависимости от локализации повреждения, он проявляется:
- •4. Синдром расстройства водно-солевого гомеостаза. Эти гипоталамические нарушения питьевого режима расцениваются
- •Развивается гипоосмолярная гипергидратация.
- •5. Синдром расстройства эмоционально- поведенческих и когнитивных функций. Он включает в себя:
- •6. Синдром вегетативных расстройств. Вегетативные нарушения нередко имеют гипоталамическую природу.
- •КЛИНИКО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОБСТВЕННО
- ••ольфакторно (обонятельно) – генитальная дисплазия, синдром Колмена – препуберантная форма гипоталамического гипогонадизма.
- •Синдром трактуется как дизэмбриогенетическое нарушение, касающееся срединных структур мозга и черепа.
- •В основе развития данного нарушения лежит нарушение секреции и отсутствие пульсового микроритма выделения
- •2. Гипоталамический гипотериоз. В данном случае снижение секреции ТТГ нередко сочетается с понижением
- •4. Идиопатическая гиперпролактинемия – аменорея. Развивается у женщин детородного возраста и, при исключении
- •5. Психосоциальный нанизм – впервые описан у воспитанников сиротских домов нацисткой Германии (художественная
- •6. Идиопатическая недостаточность секреции СТГ – клиническая картина близка своими проявлениями выше описанного
- •7. Церебральный гигантизм. Некоторые опухоли подбугорья могут синтезировать соматолиберин.
- •8. Комбинированные гипоталамические нарушения. Они как правило сочетаются с дефицитом нескольких гормональных функций
- •Значительную роль в поддержании работы липостата сейчас придается лептину (секрет белой жировой ткани,
- ••Это медиаторы ЦНС, с помощью которых осуществляется взаимосвязь между различными ее отделами. То
- •регуляция секреции гормона роста
- •регуляция функции щитовидной железы
- •регуляция функции коры надпочечников
4. Синдром расстройства водно-солевого гомеостаза. Эти гипоталамические нарушения питьевого режима расцениваются
как церебральные гипо- и гипернатриемии без нарушения синтеза АДГ.
Клинически проявляются:
•первичной, «психогенной» полидипсией
–больные испытывают периодическую
обсессивную тягу к поглощению жидкости, часто – охлажденную.
Развивается гипоосмолярная гипергидратация.
В тяжелых случаях может быть гипергидратация клеток и симптомы «водного отравления», «ложного ожирения».
Возможно, что это состояние есть результат особенной чувствительности центра жажды к АДГ;
•первичная гиподипсия (адипсия) –
характеризуется снижением реактивности ц. жажды.
Может наблюдаться и при его повреждении.
Несмотря на гипернатриемию больные не ощущают жажды, функции почек сохранены.
5. Синдром расстройства эмоционально- поведенческих и когнитивных функций. Он включает в себя:
• нарушение памяти и даже слабоумие. Типична утрата
кратковременной памяти с сохранением долговременной
(синдром Вернике-Корсакова).
Топика повреждения – поражение медиального гипоталамуса и сосцевидных телец;
• аномалии эмоционально-мотивационной среды –
безудержная гневливость и агрессия, садомазохисткое поведение, дурашливость.
Топика повреждения – поражение латерального гипоталамус (центр ярости) и перевентрикулярных
ядер ( центр наказания).
6. Синдром вегетативных расстройств. Вегетативные нарушения нередко имеют гипоталамическую природу.
Объясняется это тем, что нейроны головного мозга,
воздействующие специфически на функцию вегетативной Н.С.
сконцентрированы в подбугорье (гипоталамус).
Примерами нарушения функций вегетативной Н.С. при гипоталамопатиях может служить:
• диэнцефальный эпилептический синдром с
параксизмальными приступами;
• в подростковой медицине: вегето-сосудистая
дистония –
• обратимое возрастное расстройство
гипоталамических функций.
КЛИНИКО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОБСТВЕННО
НЕЙРОЭНДОКРИННЫХ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ.
Данные нарушения подразумевают состояния с определенной,
выявленной аномалией в продукции тех или иных гормонов гипоталамуса –
либеринов, статиков и/или нонапептидов.
1.Гипоталамический дизгонадизм. Описано несколько форм:
•преждевременное половое созревание:
- у мальчиков – результат опухолей района ІІІ желудочка,
инфильтрирующих гипоталамус.
Они секретируют хорионический гонадотропин (ускорение маскулинизации);
- у девочек – результат опухолей гипоталамуса, секретирующих люлиберин;
•ольфакторно (обонятельно) – генитальная дисплазия, синдром Колмена – препуберантная форма гипоталамического гипогонадизма.
Отмечается неспособность воспринимать или различать обонятельные ощущения; сочетается с задержкой полового созревания.
Может так же наблюдаться: цветовая слепота, глухота, расщепление твердого нёба, верхней челюсти и губы.
Синдром трактуется как дизэмбриогенетическое нарушение, касающееся срединных структур мозга и черепа.
Нарушена продукция гонадолиберина, иногда и тиролиберина. Заболевание носит семейный характер, чаще болеют мальчики;
•постпуберантный гипоталамический гипогонадизм (психогенная, церебральная аменорея или бесплодие). Чаще у женщин (вторичная гипо- или аменорея).
В основе развития данного нарушения лежит нарушение секреции и отсутствие пульсового микроритма выделения гонадолиберина.
Имеется ановуляция, несмотря на нормальные функциональные потенции гонадотропинов аденогипофиза и клеток яичников.
Нередко у больных присутствует гиперлактинемия гипоталамического происхождения.
Этим нарушениям могут способствовать резкие изменения веса и физические нагрузки.
Поэтому синдром отмечается у балерин, спортсменов, больных психогенной
анорексией-булемией и энтузиастов быстрого похудания.
2. Гипоталамический гипотериоз. В данном случае снижение секреции ТТГ нередко сочетается с понижением продукции других тропных гормонов.
3. Гипоталамические нарушения регуляции функций коры надпочечников. Отмечаются при тяжелых хронических стрессах, у больных с реактивной депрессией и аффективными расстройствами.
Секреция кортиколиберина, в данных случаях, перестает подавляться глюкокортикоидами (не работает обратная отрицательная связь).
Утрачивается суточный ритм продукции кортиколиберина и АКТГ – развивается типичная клиническая картина болезни Иценко-Кушенга.
4. Идиопатическая гиперпролактинемия – аменорея. Развивается у женщин детородного возраста и, при исключении
пролактиномы гипофиза, имеет гипоталамическое происхождение.
Ее развитие связано, как полагают, с ослаблением дофаминэргической супрессии пролактиногенеза.