Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Лекции / 8 лекция Патофизиология эндокринной системы КВЕ.ppt
Скачиваний:
191
Добавлен:
19.06.2017
Размер:
1.27 Mб
Скачать

4. Синдром расстройства водно-солевого гомеостаза. Эти гипоталамические нарушения питьевого режима расцениваются

как церебральные гипо- и гипернатриемии без нарушения синтеза АДГ.

Клинически проявляются:

первичной, «психогенной» полидипсией

больные испытывают периодическую

обсессивную тягу к поглощению жидкости, часто – охлажденную.

Развивается гипоосмолярная гипергидратация.

В тяжелых случаях может быть гипергидратация клеток и симптомы «водного отравления», «ложного ожирения».

Возможно, что это состояние есть результат особенной чувствительности центра жажды к АДГ;

первичная гиподипсия (адипсия)

характеризуется снижением реактивности ц. жажды.

Может наблюдаться и при его повреждении.

Несмотря на гипернатриемию больные не ощущают жажды, функции почек сохранены.

5. Синдром расстройства эмоционально- поведенческих и когнитивных функций. Он включает в себя:

нарушение памяти и даже слабоумие. Типична утрата

кратковременной памяти с сохранением долговременной

(синдром Вернике-Корсакова).

Топика повреждения – поражение медиального гипоталамуса и сосцевидных телец;

аномалии эмоционально-мотивационной среды

безудержная гневливость и агрессия, садомазохисткое поведение, дурашливость.

Топика повреждения – поражение латерального гипоталамус (центр ярости) и перевентрикулярных

ядер ( центр наказания).

6. Синдром вегетативных расстройств. Вегетативные нарушения нередко имеют гипоталамическую природу.

Объясняется это тем, что нейроны головного мозга,

воздействующие специфически на функцию вегетативной Н.С.

сконцентрированы в подбугорье (гипоталамус).

Примерами нарушения функций вегетативной Н.С. при гипоталамопатиях может служить:

диэнцефальный эпилептический синдром с

параксизмальными приступами;

в подростковой медицине: вегето-сосудистая

дистония

обратимое возрастное расстройство

гипоталамических функций.

КЛИНИКО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОБСТВЕННО

НЕЙРОЭНДОКРИННЫХ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ.

Данные нарушения подразумевают состояния с определенной,

выявленной аномалией в продукции тех или иных гормонов гипоталамуса

либеринов, статиков и/или нонапептидов.

1.Гипоталамический дизгонадизм. Описано несколько форм:

преждевременное половое созревание:

- у мальчиков – результат опухолей района ІІІ желудочка,

инфильтрирующих гипоталамус.

Они секретируют хорионический гонадотропин (ускорение маскулинизации);

- у девочек – результат опухолей гипоталамуса, секретирующих люлиберин;

ольфакторно (обонятельно) – генитальная дисплазия, синдром Колмена – препуберантная форма гипоталамического гипогонадизма.

Отмечается неспособность воспринимать или различать обонятельные ощущения; сочетается с задержкой полового созревания.

Может так же наблюдаться: цветовая слепота, глухота, расщепление твердого нёба, верхней челюсти и губы.

Синдром трактуется как дизэмбриогенетическое нарушение, касающееся срединных структур мозга и черепа.

Нарушена продукция гонадолиберина, иногда и тиролиберина. Заболевание носит семейный характер, чаще болеют мальчики;

постпуберантный гипоталамический гипогонадизм (психогенная, церебральная аменорея или бесплодие). Чаще у женщин (вторичная гипо- или аменорея).

В основе развития данного нарушения лежит нарушение секреции и отсутствие пульсового микроритма выделения гонадолиберина.

Имеется ановуляция, несмотря на нормальные функциональные потенции гонадотропинов аденогипофиза и клеток яичников.

Нередко у больных присутствует гиперлактинемия гипоталамического происхождения.

Этим нарушениям могут способствовать резкие изменения веса и физические нагрузки.

Поэтому синдром отмечается у балерин, спортсменов, больных психогенной

анорексией-булемией и энтузиастов быстрого похудания.

2. Гипоталамический гипотериоз. В данном случае снижение секреции ТТГ нередко сочетается с понижением продукции других тропных гормонов.

3. Гипоталамические нарушения регуляции функций коры надпочечников. Отмечаются при тяжелых хронических стрессах, у больных с реактивной депрессией и аффективными расстройствами.

Секреция кортиколиберина, в данных случаях, перестает подавляться глюкокортикоидами (не работает обратная отрицательная связь).

Утрачивается суточный ритм продукции кортиколиберина и АКТГ – развивается типичная клиническая картина болезни Иценко-Кушенга.

4. Идиопатическая гиперпролактинемия – аменорея. Развивается у женщин детородного возраста и, при исключении

пролактиномы гипофиза, имеет гипоталамическое происхождение.

Ее развитие связано, как полагают, с ослаблением дофаминэргической супрессии пролактиногенеза.