- •Патофизиология эндокринной системы – I, II
- •Основные функции эндокринной системы:
- •ГОРМОНЫ – это органические сигнальные молекулы беспроводникового системного действия.
- •Информация об изменениях в окружающей среде и внутреннем состоянии организма
- •КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИИ И ТЕРМИНОЛОГИЯ ПРИМЕНЯЕМАЯ В ЭНДОКРИНОЛОГИИ
- •КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПРИ ЭНДОКРИНОПАТИЯХ
- •• Внутрисистемные компенсаторно-
- •ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГИПОТАЛАМУСА
- •В функциональном и отчасти структурном отношении гипоталамус и гипофиз образуют единую гипоталамо- гипофизарную
- •гипоталамус
- •Гипоталамический контроль вегетативных функций организма осуществляется двумя главными путями:
- •Кроме нервно-проводникового пути имеется еще и гуморальный путь парафизарной регуляции:
- •ІІ. Через гипофиз (трансгипофизарная регуляция). Данный путь регуляции
- ••либерины (рилизинг-факторы) и статины (ингибитинг-факторы).
- •• опиодные пептиды – энкефалины и
- •ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ГИПОТАЛАМУСА
- •К ним относят: дофамин, норадреналин, ацетилхолин, гистамин, ГАМК, серотонин и др.
- •Этот вопрос находится в стадии интенсивного изучения, многое еще не изучено, но тем
- •Лимбическая
- •Следовательно, патологические процессы,
- •Развитие такой патологии гипоталамуса (на фоне его структурно-функциональной интактности) и
- •ІІ. Нарушения в самой железе (железистый механизм).
- ••токсические поражения. Для новорожденных классическим примером является ядерная желтуха.
- •В связи с двойственной – нервной и эндокринной природой гипоталамуса,
- •КЛИНИКО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГИПОТАЛАМОПАТИЙ (общих)
- •Опухоли вентромедулярного гипоталамуса вносят дискоординацию в работу центров,
- •2. Синдром расстройства терморегуляции. Для него характерны следующие проявления:
- •3. Синдром извращения сна и бодрствования. В зависимости от локализации повреждения, он проявляется:
- •4. Синдром расстройства водно-солевого гомеостаза. Эти гипоталамические нарушения питьевого режима расцениваются
- •Развивается гипоосмолярная гипергидратация.
- •5. Синдром расстройства эмоционально- поведенческих и когнитивных функций. Он включает в себя:
- •6. Синдром вегетативных расстройств. Вегетативные нарушения нередко имеют гипоталамическую природу.
- •КЛИНИКО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОБСТВЕННО
- ••ольфакторно (обонятельно) – генитальная дисплазия, синдром Колмена – препуберантная форма гипоталамического гипогонадизма.
- •Синдром трактуется как дизэмбриогенетическое нарушение, касающееся срединных структур мозга и черепа.
- •В основе развития данного нарушения лежит нарушение секреции и отсутствие пульсового микроритма выделения
- •2. Гипоталамический гипотериоз. В данном случае снижение секреции ТТГ нередко сочетается с понижением
- •4. Идиопатическая гиперпролактинемия – аменорея. Развивается у женщин детородного возраста и, при исключении
- •5. Психосоциальный нанизм – впервые описан у воспитанников сиротских домов нацисткой Германии (художественная
- •6. Идиопатическая недостаточность секреции СТГ – клиническая картина близка своими проявлениями выше описанного
- •7. Церебральный гигантизм. Некоторые опухоли подбугорья могут синтезировать соматолиберин.
- •8. Комбинированные гипоталамические нарушения. Они как правило сочетаются с дефицитом нескольких гормональных функций
- •Значительную роль в поддержании работы липостата сейчас придается лептину (секрет белой жировой ткани,
- ••Это медиаторы ЦНС, с помощью которых осуществляется взаимосвязь между различными ее отделами. То
- •регуляция секреции гормона роста
- •регуляция функции щитовидной железы
- •регуляция функции коры надпочечников
Следовательно, патологические процессы,
возникающие в других отделах ЦНС
под влиянием различных причинных факторах (стресс, ишемия, травма и др.)
могут вызвать в них изменения в секреции различных
нейротрансмиттеров,
что повлечет за собой нарушение
функции гипоталамуса.
Развитие такой патологии гипоталамуса (на фоне его структурно-функциональной интактности) и
объясняется нарушением механизмов центральной регуляции функций данного органа.
ІІ. Нарушения в самой железе (железистый механизм).
•инфекции и интоксикации – менингиты, энцефалиты, вирусный энцефалит Экономо;
•новообразование в диэнцефальной области дна ІІІ-го желудочка (краниофариенгеномы, астроцитомы и др.);
•сосудистые нарушения в гипоталамической области - кровоизлияния во время родов,
атеросклероз, последствия артериальных гипертензий;
•травмы головы, особенно закрытые черепномозговые, родовые;
•лучевые поражения – гипоталамус один из самых радиочувствительных отделов ЦНС –
•известны гипоталамопатии развившиеся у взрослых и детей после лучевого воздействия;
•токсические поражения. Для новорожденных классическим примером является ядерная желтуха.
Для зрелого возраста - хроническая интоксикация алкоголем –
диэнцефальное расстройство с потерей кратковременной памяти
(синдром Вернине-Корсакова);
•семейные наследственные диэнцефальные нарушения. Это в основном различные формы гипоталамического наследственного ожирения с клиническими проявлениями и других нарушений.
•связаны с различными аномалиями хромосом.
Ряд из них известны как отдельные нозологические единицы:
синдром Прадер-Вилли, синдром Альстрема, синдром Морганьи-Морель-Стюарта, адипозо-генитальная дистрофия Бабинского-Фрелиха (хотя чаще это приобретенная патология.)
В связи с двойственной – нервной и эндокринной природой гипоталамуса,
его поражения приводят к симптоматике, которую, и в неврологи, и в эндокринологи рассматривают в контексте своей специальности.
Патофизиологически же важно помнить, о том, что нейросекреция сосредоточена в тех же клетках (нейронах),
которые участвуют и в рефлексорных цепях (реакциях).
Отсюда – применяемые в разных конкретных медицинских специальностях термины не исключают друг друга, и
часто являются синонимами.
Так, диэнцефальные синдромы в неврологии и гипоталамические эндокринопатии в эндокринологии –
это два названия одного и того же патологического процесса.
Обратимые, начальные проявления гипоталамических дисфункций могут условно обозначаться и как «вегетативная дистония»
или даже «астено-невротический синдром».
КЛИНИКО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГИПОТАЛАМОПАТИЙ (общих)
Гипоталамопатии характеризуются определенными особенностями, которые комбинируют при различной
этиологии и топике поражения. Поэтому выделяют несколько их видов:
1.Синдром нарушения пищевого гомеостаза. В настоящее время гипоталамусу придается большое значение в поддержании определенной массы человека –
гипоталамический липостат, с определенной установочной точкой массы тела человека.
Он содержит ряд центров, ответсвенных за состояние пищевого постоянства (ц. насышения, ц. голода и др.), воспринимает либо выделяет множество регуляторов:
•стимулирующих аппетит – нейропептид Y, эндорфины, ГАМК, дофамин;
•вызывающих реакцию насыщения – холецистокинин, нейротензин, серотонин.
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- |
|
|
|
|
|
|
Аминокислоты |
|
|
|
|
|
Гипоталамус |
|
|
|
Интерлейкины |
||||||||||||
|
|
|
|
|
Центр насыщения |
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
Центр голода |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
Лептин |
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СЖК |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
Жировая ткань |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Инсулин |
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
β-клетка |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
Увеличение |
|
|||||||||||||
|
|
|
|
концентрации глюкозы |
|
|
|
поджелудочной |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
железы |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
и аминокислот в крови |
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
-Потребление пищи
Механизм потребления пищи
Опухоли вентромедулярного гипоталамуса вносят дискоординацию в работу центров,
секрецию и восприятие различных регуляторов, что нередко сопровождается:
ожирением, полифагией и агрессивным поведением.
Кроме того,в происхождении ожирения данного генеза имеет значение:
•изменение проницаемости ГЭБ для лептина;
•количество и качество к нему рецепторов
2. Синдром расстройства терморегуляции. Для него характерны следующие проявления:
•извращение работы ц. терморегуляции, с активацией термогенеза при декомпенсированном перегревании
идекомпенсированной гиперосмолярной гипогидратации («солевая лихорадка»);
•пароксизмальная гипотермия – может возникать после приема противосудорожных препаратов;
•пойкилотермия – отмечается при повреждении заднего гипоталамуса;
•острая гипертермия – наблюдается при диэнцефальной травме и инсультах.
3. Синдром извращения сна и бодрствования. В зависимости от локализации повреждения, он проявляется:
•ажитацией (сильным возбуждением, волнением) и бессонницей – повреждение переднего подбугорья;
•сомнолетним (сонным) состоянием – повреждение заднего гипоталамуса;
•гипоталамической комой – обширное повреждение гипоталамуса.