Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)

Клинические признаки гипопитуитаризма возникают при некрозе 50% и более ткани гипофиза, а при некрозе свыше 70% развивается тяжелая форма болезни. Доказано также, что некроз отмечается преимущественно в передней доле гипофиза. Подобным образом было установлено, что гипопитуитаризм наблюдается и после тяжелых септических заболеваний после родов и криминальных абортов.

Таким образом, основными причинами гипопитуитаризма служат массивные кровопотери (от 800 мл и более) и септические осложнения (сепсис, бактериальный шок). При этом вследствие спазма артерий гипофиза и множественного внутри-сосудистого тромбоза наступает некроз тканей гипофиза.

Этому способствуют изменения кровоснабжения гипофиза во время беременности, которое увеличивается в 2 раза. Преморбидный фон в виде осложненного течения беременности и родов является существенным фактором в развитии болезни.

Патогенез послеродового гипопитуитаризма, обусловленного некрозом гипофиза, объясняется: уменьшением притока крови к передней доле гипофиза; повышенной чувствительностью клеток гипофиза к кислородному голоданию; неблагоприятным действием на кровоток в гипофизе утеротоников, особенно препаратов спорыньи и питуитрина; активацией внутрисосудистой коагуляции; аутоиммунными процессами с образованием аутоантител против антигенов клеток передней доли гипофиза; предшествующей неполноценностью гипоталамо-гипофизарной системы.

Тотальная гипофункция гипоталамо-гипофизарной системы проявляется развитием болезни Симмондса(пангипопитуитаризм, гипофизарная кахексия ). Заболевание возникает в результате повреждения 90-95% гипофизарной ткани на почве тяжелых родовых кровотечений и послеродовых осложнений , а также инфекционных , токсических сосудистых поражений аденогипофиза. Патогенез и клиническая картина заболевания определяются недостаточным синтезом различных тропных гормонов( АКТГ, ТТГ, ГТГ,СТГ ) и вторичной гипофункцией надпочечников , щитовидной железы на фоне прогрессирующей отрофии мышц и внутренних органов из-за дефицита СТГ.

137. Этиология и патогенез нарушений, обусловленных гиперфункцией аденогипофиза (гигантизм, акромегалия).Гиперфункция гипоталамо-гипофизарной системы развивается как в пубертатном так и в постпубертатном периоде. Возникает в результате чрезмерного синтеза либо соматолиберина и СТГ , либо гонадолиберинов и гонадотропинов , либо кортиколиберина и АКТГ. Чаще развивается у женщин чем у мужчин. Характеризуется преждевременным половым созреванием , увеличением сексуальности . Акромегалия и гигантизм - тяжелые, хронические нейроэндокринные заболевания, возникающие вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой). Эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса.

Гигантизм. Чаще развивается в результате гиперплазии или гормонально-активной опухоли эндокринных клеток аденогипофиза, что сопровождается избыточным синтезом СТГ уже на ранних стадиях онтогенеза (до периода половой зрелости). В этиологии ведущее значение тиеют различные инфекции , возникшие в детском возрасте или внутриутробно , а также наследственная предрасположенность. К основным клиническим проявлениям относят следующие. Больные отличаются высоким ростом , увеличением длины трубчатых костей, объёма мягких тканей и внутренних органов. Телосложение в целом пропорционально, за исключением предпречий и голеней , а также головы и половых органов. С возрастом возникают и прогрессируют мышечная гипотрофия, мышечная слабость , быстрая утомляемость . Отмечают явления инфантилизма.

Акромегалия. Этиология

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, ЛГ, ФСГ.

По своему происхождению соматотропиномы являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и ß-субъединиц G-белков. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1).

Патогенез

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии, что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные.