136. Этиология и патогенез нарушений, обусловленных гипофункцией аденогипофиза (гипофизарный нанизм, болезнь Симонса, гипофизарная микседема, синдром Шихена).

Соматотропный гормон. Недостаточность СТГ приводит к развитию гипофизарной карликовости, или нанизма. В результате недостаточного образования СТГ наблюдаются:

а) снижение интенсивности синтеза белка, что ведет к задержке и остановке роста и развития костей, внут­ренних органов, мышц; нарушение синтеза белков соединительной ткани приводит к потере ее эластичности и развитию дряблости;

б) уменьше­ние ингибирующего действия СТГ на поглощение глюкозы и преоблада­ние инсулинового эффекта, что выражается в развитии гипогликемии;

в) выпадение жиромобилизующего действия и тенденция к ожи­рению. Обычно гипофизарный нанизм сопровождается половым недоразви­тием, что связано с недостаточным образованием ГТГ, и, следовательно, с недостаточным образованием половых гормонов. Отсюда у карликов детские черты лица, что наряду с дряблостью кожи придает им вид «старообразного юнца». Снижение интенсивности синтеза белка лежит ив основе некоторой недостаточности синтеза гормонов коры надпочеч­ников и щитовидной железы. Это снижает выносливость таких больных в отношении неблагоприятных факторов.

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ - резкое отставание в росте и физическом развитии, связанное с абсолютным или относительным дефицитом СТГ при патологии гипофиза, нарушениях не только биосинтеза гормона роста (гипофизарный нанизм), но и гипоталамической регуляции функции гипофиза (церебрально-гипофизарный, гипоталамо-гипофизарный нанизм), а также тканевой чувствительности к гормону роста в связи с недостаточностью инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), особенно I типа (соматомединов) и тканевых рецепторов к СТГ.

Этиология и патогенез. Большинство форм гипофизарного и гипоталамо-гипофизарного нанизма - генетические. Наиболее распространенная пангипопитуитарная карликовость наследуется по рецессивному типу. Первичными являются гипоталамические нарушения, а недостаточность гормонов передней доли гипофиза развивается вторично. Известны генетические формы нанизма с изолированным дефицитом СТГ. Генетический нанизм, обусловленный периферической тканевой нечувствительностью к гормону роста, связан с дефицитом соматомединов или дефектом рецепторов к СТГ. Так, описан вариант псевдогипофизарного нанизма с высоким уровнем СТГ и ИРФ-I; генез его связывают с дефектом рецепторов к ИРФ-I, что доказано резким снижением связывания кожных фибробластов с ИРФ-I. Большую группу составляют больные нанизмом с органической патологией ЦНС, возникшей внутриутробно или в раннем детском возрасте. Возможны недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистония, кистозная дегенерация, атрофия при сдавлении опухолью (краниофарингиомой, хромофобной аденомой, менингиомой, глиомой), а также при травме ЦНС (внутриутробной, родовой или постнатальной), при многоплодной беременности или при родах в ягодичном, ножном предлежании либо в поперечном положении с поворотом на ножку.

Микседема (myhoedema; греч. myxa слизь + oidēma отек) – это эндокринное заболевание, характеризующееся сильным отеком кожи и подкожной клетчатки, обусловленным отложением в них слизистой ткани.

Обычно микседема развивается как тяжелая форма гипотиреоза. Различают два вида: тиреоидную и гипоталамо-гипофизарную. Причиной гипоталамо-гипофизарной микседемы являются нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, в частности синтеза тиреотропного гормона. Больной имеет характерный вид: у него отекшее лицо и туловище, сухая бледная кожа. Наблюдаются нервно-психические расстройства (плохое настроение, нарушения памяти, беспричинная сонливость), физическая слабость. У больного отмечаются пониженное артериальное давление, замедленный пульс.