Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Литература / Полный Курс Лекций.pdf
Скачиваний:
3368
Добавлен:
17.06.2017
Размер:
19.2 Mб
Скачать

Частные пути обмена аминокислот и их нарушения

136

 

 

Клиническая картина. Наиболее распространенными симптомами являются ригидность мышц, скованность движений, тремор и самопроизвольные движения.

Основы лечения. Требуется систематическое введение лекарственных аналогов дофамина и применение ингибиторов моноаминоксидазы.

КАТАБОЛИЗМ АМИНОКИСЛОТ

СРАЗВЕТВЛЕННОЙ ЦЕПЬЮ

Каминокислотам с разветвленной цепью относятся валин, лейцин, изолейцин. Все они являются незаменимыми для человека. Аминокислоты активно участвуют в синтезе белков, особенно в мышечной ткани, играют роль в энергетике и метаболизме нервных клеток.

ЛЕЙЦИНОЗ (БОЛЕЗНЬ МОЧИ С ЗАПАХОМ КЛЕНОВОГО СИРОПА)

Известно примерно о 50 случаях лейциноза.

Причины. В основе заболевания лежит аутосомно-рецессивно наследуемый ферментативный блок окислительного декарбоксилирования кетокислот с разветвленной цепью, образующихся при распаде лейцина, изолейцина, валина. Эту реакцию осуществляет фер-

ментативный комплекс дегидрогеназа α-кетокислот с разветвленной цепью.

Соседние файлы в папке Литература