Нормальные значения холестерина
|
|
Общий холестерин | |
|
Рекомендуемый уровень |
< 220 мг/дл |
< 5,7ммоль/л |
|
Пограничный уровень |
220-260 мг/дл |
5,7- 6,69ммоль/л |
|
Повышенный уровень |
> 260 мг/дл |
> 6,7ммоль/л |
Нормальные значения
В соответствии cрекомендациямиASSMANNв настоящее время следующие значения холестерина ЛПВП могут быть предложены как основополагающие для оценки риска развития атеросклероза:
|
Благоприятный прогноз: | ||
|
Женщины |
> 65 мг/дл |
1,7 ммоль/л |
|
Мужчины |
> 55 мг/дл |
1,4 ммоль/л |
|
|
|
|
|
Стандартный риск: | ||
|
Женщины |
45 - 65 мг/дл |
1,2 - 1,7 ммоль/л |
|
Мужчины |
35 - 55 мг/дл |
0,9 - 1,4 ммоль/л |
|
|
|
|
|
Повышенный риск: | ||
|
Женщины |
< 45 мг/дл |
1,2 ммоль/л |
|
Мужчины |
< 35 мг/дл |
0,9 ммоль/л |
|
|
|
|
|
Холестерин ЛПНП: | ||
|
Подозрительный уровень |
> 150 мг/дл |
3,87 ммоль/л |
|
Повышенный уровень |
> 190 мг/дл |
4,90 ммоль/л |
Обмен хиломикронов
Липиды, ресинтезированные в энтероцитах, транспортируется тканям в составе ХМ.
Образование ХМ начинается с синтеза апо В-48 на рибосомах. Апо В-48 и В-100 имеют общий ген. Если с гена копируется на мРНК только 48% информации, то с нее синтезируется апо В-48, если 100% - то с нее синтезируется апо В-100.
С рибосом апо В-48 поступает в просвет ЭПР, где он гликозилируется. Затем в аппарате Гольджи апо В-48 окружается липидами и происходит формирование «незрелых», насцентных ХМ.
Экзоцитозом насцентные ХМ выделяются в межклеточное пространство, поступают в лимфатические капиллярыи по лимфатической системе, через главный грудной лимфатический проток попадают в кровь.
В лимфе и крови с ЛПВП на насцентные ХМ переносятся апо Е и С-II, ХМ превращаются в «зрелые». ХМ имеют довольно большой размер, поэтому они придают плазме крови опалесцирующий, похожий на молоко, вид. Под действием ЛПЛ ТГ ХМ гидролизуются на жирные кислоты и глицерол. Основная масса жирных кислот проникает в ткань, а глицерол транспортируется с кровью в печень.
Когда в ХМ количество ТГ снижается на 90%, они уменьшаются в размерах, а апо С-IIпереносится обратно на ЛПВП, «зрелые» ХМ превращаются в «остаточные» ремнантные ХМ. Ремнантные ХМ содержат в себе фосфолипиды, холестерол, жирорастворимые витамины и апо В-48 и Е.
Через ЛПНП-рецептор (захват апо Е, В100, В48) ремнантные ХМ захватываются гепатоцитами. Путём эндоцитоза остаточные ХМ попадают внутрь клеток и перевариваются в лизосомах. ХМ исчезают из крови в течение нескольких часов.
Нарушения обмена хиломикронов
1. Абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга)
При наследственном дефекте гена апо В — нарушается синтез апо В-100 в печени и апо В-48 в кишечнике. В результате в энтероцитах не формируются ХМ, а в печени — ЛПОНП. В клетках этих органов накапливаются капли ТГ, нарушается всасывание пищевых липидов.
В крови наблюдается полное отсутствие ХМ, ЛПОНП, ЛППП и ЛПНП, уменьшение количества ХС, ФЛ, высших полиненасыщенных жирных кислот, Е и А витаминов.
Уже на первом месяце жизни отмечаются плохой аппетит, обильные испражнения с признаками стеатореи, гипотрофия. Развивается акантоцитоз (акантоциты - эритроциты с множественными шиловидными выростами), анемия, аритмия. Вследствие демиелинизации аксонов возникает прогрессирующая атаксия, нистагм, пигментная дегенерация сетчатки и отставание в умственном развитии.
Атаксия — это нарушение координации движений при поражении лобных долей головного мозна, мозжечка, путей глубокой чувствительности в спинном и головном мозге.
2. Семейная хиломикронемия ( гиперлипопротеинемии типа I)(менее 1% всех случаев гиперлипопротеинемии)
Генетические дефекты ЛПЛилиапо С-IIвызывают нарушение катаболизма ХМ, приводящий кгиперхиломикронемии. Высокий уровень ХМ сохраняется в плазме крови спустя 12 ч после приема пищи. За счет избытка ХМ плазма крови по виду напоминает молоко, при отстаивании ХМ образуют на ее поверхности сливкообразный слой. Хиломикронемия сопровождается гипертриглицеролемией - уровень ТГ в крови может превышать 11,3 ммоль/л. Содержание ХС остается нормальным или повышается (гиперхолестеринемия). Коэффициент ХС/ТГ менее 0,2. Развитие атеросклероза не характерно.
Семейная хиломикронемия возникает у детей в возрасте до 10 лет. У больных происходит отложение ТГ в коже и сухожилиях в виде ксантом. Эруптивные ксантомы могут занимать большую часть поверхности кожи.
ТГ также откладываются в печени, селезенке, поджелудочной железе и других органах, что вызывает в этих органах сужение просвета сосудов, уменьшение кровотока, развитие тромбозов и ишемических некрозов. Развивается панкреатит, гепато- и спленомегалия.
У пациентов нарушается память, возникают абдоминальные боли, тошнота, рвота, желтушность кожи, липемия роговицы. Прогрессирование панкреатита часто бывает причиной смерти больных.